Данная статья основана на материалах клинико-патологоанатомической конференции, которая состоялась несколько лет назад в Тверской областной психиатрической больнице и была посвящена трагическому поводу — смерти юного пациента, страдавшего злокачественной формой шизофрении. В статье на клиническом примере рассматриваются некоторые особенности преморбида, этапности, клинических проявлений и исхода злокачественной шизофрении.
Ключевые слова: психиатрия, злокачественная шизофрения, прогредиентность, негативные и продуктивные симптомы, кататония, гебефрения, нейролептики.
Своё сообщение мы хотели бы начать с цитаты знаменитого немецкого учёного, испытателя, психиатра Вильгельма Гризингера: «Психиатрия знает только совокупность симптомов, происхождение их знает только приблизительно, а механизма совсем не знает» [1]. К сожалению, эти слова остаются во многом справедливы и до сих пор. Спустя более 150 лет в психиатрии много пробелов в этиологии, патогенезе и лечении душевных расстройств.
В ходе выступления на конференции было использовано 4 истории болезни пациента В. за 2002–2012 гг. Попробуем ретроспективно проанализировать их. Сведений о раннем развитии мальчика имелось мало. Точных данных о беременности, родах у матери не было. Известно, что В. родился в 1994 г., рос и воспитывался в асоциальной семье, родители алкоголизировались. Одним из пусковых факторов болезни стала произошедшая на глазах 5-летнего мальчика трагедия — отец в состоянии алкогольного опьянения убил его мать. После лишения отца родительских прав пациент был оформлен в социальный приют. В связи с трудностями в воспитании и обучении в сентябре 2002 г. поступил в специальную коррекционную школу-интернат 7 вида для сирот и детей, оставшихся без попечения родителей. За время пребывания в интернате выявились эмоциональная неустойчивость, дезадаптация в коллективе, несформированность школьной мотивации: из психолого-педагогической характеристики на В. известно, что мальчик был озлоблен, постоянно плакал, забивался под парту, отказывался от выполнения заданий, что-то «бубнил» себе под нос. Проводилась психолого-педагогическая коррекционная работа. В возрасте 7–8 лет пациент впервые проходил обследование и лечение в детском отделении областной клинической психиатрической больницы (далее — ОКПБ) по направлению психиатра областного психоневрологического диспансера. Из дневниковых записей лечащего врача в истории болезни известно, что пациент первое время был пассивен, медлителен, застенчив, инертен, познавательные интересы у него выражены не были. На вопросы отвечал односложно, о себе сообщал скудные сведения, не понимал мотивов госпитализации. Фон настроения был переменчивым. Пациент был эмоционально лабилен, но тускл. Речь была обиходна, было нарушено произношение звуков. Чтение было не доступно. Воображение отличалось бедностью. Ассоциативные процессы были крайне замедлены, ребёнок с трудом переключался на другие занятия. Переносный смысл пословиц не раскрывал. Быстро утомлялся. По данным патопсихологического исследования было выявлено отставание психического развития, равномерное снижение актуальных и потенциальных возможностей интеллекта, нарушение операциональной сферы мышления, нарушение динамики психической деятельности, лабильность эмоционально-волевой сферы. Был установлен диагноз: «Задержка психического развития с нарушением поведения и эмоционально-волевой сферы» (F83 по международной классификации болезней десятого пересмотра, далее — МКБ-10). Проводилось лечение: получал корректоры поведения («Сонапакс» до 75 мг/сутки, «Неулетил» 15 мг/сутки), седативные препараты (валериана, «Феназепам», «Амитриптилин»), поливитамины, ноотропы. На фоне лечения постепенно выровнялся фон настроения, нормализовались моторика и сон, стал адекватно общаться с медицинским персоналом и детьми. С улучшением был выписан в школу-интернат.
В возрасте 9 лет В., уже ученик 2 класса, вновь был госпитализирован в детское отделение ОКПБ с психопатоподобной картиной: с трудом устанавливал контакт с одноклассниками, плохо усваивал школьный материал, был легко возбудим, склонен к аффективным реакциям. При объективном наблюдении отмечались эмоциональная невыразительность, монотонность, приглушённость голоса, однообразие позы, тугоподвижность и конкретность мышления, узкий кругозор. Проводился курс лечения, аналогичный первому. Имелась положительная динамика — пациент стал адекватен, появился интерес к обучению, охотно читал детскую литературу, активно участвовал в празднике, посвящённом дню открытых дверей.
Обобщив вышеуказанные данные, сравнив их с научными разработками и проанализировав, сделаем первые выводы.
- У пациента имелась органически неполноценная почва. Причём следует говорить об энцефалопатически-дизонтогенетическом варианте генеза резидуально-органических нервно-психических расстройств [2]. Их патогенез можно представить как сочетание механизмов повреждения и выпадения мозговых функций с механизмом их нарушенного развития. Чем раньше онтогенетический этап, тем больше значение дизонтогенетического фактора. В англо-американской литературе поражения, лежащие в основе резидуально-органических расстройств, часто обозначаются как «минимальное мозговое поражение» или минимальная мозговая дисфункция (ММД). Важнейшая роль приписывается дисфункции ретикулярной формации ствола мозга и подкорковых ганглиев.
- В случае В. следует помнить о социально-педагогической запущенности, эмоциональной депривации и информационном голоде.
- Зная о дальнейшей судьбе пациента и особенностях течения болезни, смело можно утверждать, что в первую и вторую госпитализации врачи имели дело с начальным (инициальным) этапом злокачественной шизофрении.
Злокачественная шизофрения (она же юношеская, грубопрогредиентная из непрерывнопрогредиентных, «раннее слабоумие» по Эмилю Крепелину в узком смысле) составляет 5–8 % в доле от всех форм шизофрении, юноши болеют в 3 раза чаще девушек [3]. Назовём её общие признаки в классическом виде [3], прослеживающиеся в истории болезни В.
- Негативные симптомы предшествуют продуктивным.
- Быстрота течения болезни по направлению к исходу с момента манифестации.
- Полиморфизм и неразвёрнутость продуктивной симптоматики.
- Значительная терапевтическая резистентность.
- Большая тяжесть конечных состояний.
К особенностям первого (инициального) этапа относятся исподволь начинающееся постепенное снижение психической продуктивности, эмоциональные изменения, черты искажённого пубертатного криза. Собственно то, что оценивается близкими как лень, безволие, дурное настроение. Причём в отличие от рекуррентной формы шизофрении нет рефлексии, сознания своей изменённости. Этот этап соответствует простой форме шизофрении, возможна стабилизация процесса на указанном уровне [3]. Сочетание эмоционального обеднения или опустошения, снижение активности, аутистические проявления с асинхрониями, неравномерностью психического развития создают сходство шизофрении с олигофренией или дисгармоничным психическим инфантилизмом. В случае с В. уже в возрасте 8–9 лет можно увидеть формирование олигофреноподобного дефекта или дефекта по типу психического инфантилизма (своеобразный смешанный тип дефекта).
Вторым этапом болезни является манифестный, тот, который можно приравнять к параноидной форме шизофрении. Манифесту, как правило, предшествуют отрывочные бредовые идеи преследования. В дальнейшем быстро развивается бредовый психоз, носящий несистематизированный характер, присоединяются кататонические и кататоно-гебефренные расстройства, которые могут быть не разделены, а наслаиваться друг на друга при быстром течении, что свидетельствует о переходе болезни на третий этап — развёрнутый. Условно началом второго этапа болезни у пациента В. можно считать мотивы его третьей госпитализации в ОКПБ в возрасте 15 лет. В интернате с мальчиком проводилась психолого-педагогическая коррекционная работа, он адаптировался в среде сверстников, успешно усвоил программу школы. Но с 14 лет он начал отходить от коллектива, перестал заниматься любимыми занятиями (футбол, баскетбол), не реагировал на шутки, нарушился сон. Появились жалобы на «чувство давления на голову», тревогу, «непонятные голоса» в голове, страхи быть убитым, попасть в милицию. Был направлен в психиатрический стационар, в отделении перенёс острый параноид с бредовыми идеями преследования со стороны «бандитов», вербальными псевдогаллюцинациями угрожающего характера, идеаторными автоматизмами (от ментизма до шперрунга), аффективными расстройствами, импульсивными разрушительными действиями (пытался разбить окно). Проводилась интенсивная терапия типичными нейролептиками («Галоперидол» до 20 мг/сутки внутримышечно, «Аминазин» до 200 мг/сутки), на фоне чего отмечался нейролептический синдром в виде акинето-гипертонического синдрома тяжёлой степени. В связи с этим пациент в течение недели проходил курс лечения в реанимационном отделении (проводилась дезинтоксикация, получал корректоры экстрапирамидных расстройств по схеме). Примечательно, что из психоза пациент вышел в непродолжительную внутрибольничную ремиссию, был переведён на атипичные нейролептики («Рисполепт» до 6 мг/сутки, «Сероквель» до 400 мг/сутки, «Азалептин» до 300 мг/сутки). Круг интересов больного в отделении сводился к удовлетворению физиологических потребностей (просил больше сигарет, конфет), общался в основном со взрослыми дефектными и слабоумными пациентами, не соблюдая чувство дистанции, появились гомосексуальные тенденции. В трудовые процессы не вовлекался. По данным патопсихологического исследования обнаруживались выраженные нарушения операционной, динамической и мотивационной сфер мышления на фоне редукции энергетического потенциала, слабости побудительной силы мотивов, снижения критических способностей интеллекта в рамках шизофренического патосимптомокомплекса. Был установлен диагноз: «Шизофрения, параноидная форма, на органически неполноценной почве, период наблюдения менее 1 года (в дальнейшем тип течения был изменён на непрерывно-прогредиентный). Выраженный дефект личности смешанного типа. F20 по МКБ-10». В возрасте 16 лет 4 месяца прошёл военно-врачебную экспертизу, а затем медико-социальную экспертизу, диагноз подтвердился, была установлена 2 группа инвалидности на 1 год.
Пациент был выписан в интернат, но в его режим не уложился: был неадекватен в поведении, проявлял агрессию, сексуальную расторможенность. Был вновь госпитализирован в психиатрическую больницу в апреле 2011 г. через неделю после выписки. Эту четвёртую и последнюю госпитализацию отнесём к третьему этапу с последующим за ним четвёртым (исход). Для исхода, который наступает через 1–4 года после манифеста характерно тяжёлое конечное состояние с отрывочными полиморфными продуктивными симптомами и грубым дефектом с глубоким эмоциональным опустошением. Значительно выражены регресс поведения и ранняя задержка развития личности или регресс её до уровня глубокого инфантилизма [4]. С самого начала госпитализации наблюдалось быстрое нарастание дефекта, галлюцинаторно-параноидные приступы приобрели форму клише, сменялись гебефреническими симптомами в виде эпизодов дурашливого возбуждения, кататоническим синдромом. Особенности последнего при злокачественной шизофрениии: протекает в виде субступора с периодами импульсивного возбуждения, но в отличие от рекуррентной формы шизофрении нет помрачения сознания, аффективной насыщенности, фантастического грёзоподобного бреда (люцидная кататония) [5]. В современных условиях кататонические расстройства встречаются в более рудиментарной форме («кататоническая мимика», скованность моторики, частичный мутизм). С мая 2011 г. в клинической картине наблюдалась неуклонная отрицательная динамика: сократились промежутки между приступами, во время которых пациент был возбуждён, вопил, не подпускал к себе медицинский персонал, плевался, проявлял агрессию и аутоагрессию, импульсивно бил оконные стёкла, под влиянием «голосов» совершал побеги из отделения (через битые стёкла), при этом получал телесные повреждения. Терапия типичными и атипичными нейролептиками даже в больших, чем ранее дозировках, была неэффективна и привела к наслоению на кататоническую симптоматику в виде субступора (ослабление реакции на внешние раздражители, оскудение мимики, застывание в вычурных позах, протяжность голоса, мутизм, активный и пассивный негативизм, пассивная подчиняемость) экстрапирамидных нейролептических осложнений вплоть до угнетения бульбарных симптомов (нарушение глотания даже жидкой пищи). В июле 2011 г. пациент вновь в течение недели лечился в реанимационном отделении. С августа 2011 г. промежутки между приступами сократились сначала до 7 дней, затем до 5 и 3 суток, что можно проследить по дневниковым записям в истории болезни, записям дежурных врачей и листу назначений инъекций «Релиума» до 40 мг внутримышечно, которые купировали психоз. Ремиссии не отмечалось, шло быстрое становление конечного состояния. Многократно приходилось прибегать к мерам физического стеснения, пациент перестал себя обслуживать, требовал ухода, нарастали физическая и церебральная кахексия. В начале января 2012 г. присоединилась субфебрильная лихорадка, пациент по показаниям был переведён дежурным врачом в соматопсихиатрическое отделение. Несмотря на все усилия врачей, 17-летний пациент вскоре умер. При патологоанатомическом вскрытии были обнаружены признаки миокардиодистрофии, других значимых патологических изменений выявлено не было. На конференции обсуждалась версия о возможно возникшем у пациента фебрильном приступе шизофрении, требовавшем дифференциальной диагностики со злокачественным нейролептическим синдромом. В итоге, большинство коллег пришли к мнению, что причиной смерти пациента стало исходное состояние злокачественной шизофрении, имевшей крайне тяжёлое течение.
Отметим, что соматический статус пациента изначально отличался астенической конституцией, пониженным питанием, в то же время терапевтом хронической патологии выявлено не было. Это позволяет предположить наличие вегето-висцеральной дисфункции, типичной для шизофрении конституциональной гипоплазии и гипофункции сердечно-сосудистой системы. В конечной стадии болезни мы могли наблюдать нейровегетативные расстройства (акроцианоз, усиленное потоотделение, сальность кожных покровов, появление незаживающих пролежней крестца). Дерматологом был установлен диагноз: аллергический дерматит кистей с явлениями токсидермии, эпидермофития ладоней, себорейный дерматит волосистой части головы. Нарушение висцеральных функций в таких случаях церебрально обусловлено (вовлекаются высшие кортико-гипоталамические структуры) и харатеризуется парадоксальностью изменений (дискоординация функций или «интравегетативная атаксия» по В. П. Осипову). В неврологическом статусе изначально преобладали быстропреходящие расстройства, лабильная невротическая симптоматика (распирание, сдавление в голове), постепенно присоединились расстройства чувствительности, постоянные симптомы (в частности, очень вялая реакция зрачков на свет).
В заключение статьи отметим, что лечение пациента на всех этапах соответствовало основным стандартам и принципам: было клинически адекватным, динамичным, комплексным, не допускало пассивной позиции врачей, ожидания спонтанного исхода.
Литература:
- Морозов Г. В., Шуйский Н. Г. Введение в клиническую психиатрию (пропедевтика в психиатрии). — Н.Новгород: Изд-во НГМА, 1998 г. — 426 с.
- Психиатрия детского возраста: Руководство для врачей / В. В. Ковалев — М.: Книга по Требованию, 2013. — 608 с.
- Справочник по психиатрии/ Под ред. А. В. Снежневского — М. Медицина, 1974 г.
- Руководство по психиатрии/ Под ред. Г. В. Морозова — В 2-х т.; М. Медицина, 1988 г.
- Психиатрия: Учебник для студ. Мед. вузов/ М. В. Коркина, Н. Д. Лакосина, А. Е. Личко, И. И. Сергеев — 3-е изд. — М.:МЕДпресс-информ, 2006 г.-576с.
