По данным «Республиканского научно-практического центра пульмонологии и фтизиатрии» за 2016 год из общего количества изученных пациентов с интерстициальными заболеваниями неясной этиологии 85,4 % составили пациенты с саркоидозом и 12,2 % с идиопатическим легочным фиброзом. Усредненные показатели легочных объемов у пациентов с идипатическим легочным фиброзом находились в пределах нижних границ нормы или были снижены умеренно.
Ключевые слова: интерстициальные заболевания, идиопатический легочный фиброз.
Актуальность. Интерстициальные заболевания легких (ИЗЛ) в настоящее время являются важной и до конца не изученной проблемой. Около половины всех ИЗЛ относятся к категории заболеваний с неизвестной этиологией. Их своевременная диагностика имеет прогностическое значение и помогает избежать неадекватного лечения. Эти заболевания необходимо диагностировать на ранних этапах развития, что позволяет назначить раннее лечение и замедлить процесс фиброза в легких, а также продлить качество и длительность жизни пациента.
Цель: изучить нозологическую структуру ИЗЛ неясной этиологии по данным ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» за 2016 год, а также основные функциональные показатели у пациентов с идиопатическим легочным фиброзом (ИЛФ).
Материал иметоды исследования. Проведен ретроспективный анализ карт стационарного пациента всех пациентов с ИЗЛ неясной этиологии, находившихся на лечении в пульмонологическом отделении ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» в 2016 году. У пациентов с ИЛФ оценивались результаты спирографии, бодиплетизмографии, ультразвукового исследования сердца, пульсоксиметрии. Значения показателей представлены в виде медианы Ме [25 %; 75 %].
Результаты иих обсуждение. Из общего числа изученных пациентов (294) — 251 (85,4 %) были с саркоидозом органов дыхания (легочно-медиастенальная или легочная форма), 36 (12,2 %) — с ИЛФ. Значительно реже встречались следующие нозологии: альвеолярный протеиноз — 3 пациента (1,1 %), лимфангиолейомиоматоз — 2 (0,7 %), идиопатический гемосидероз — 1 (0,3 %), амилоидоз легких — 1 пациент (0,3 %)
Диагностика саркоидоза проводилась с использованием видеоассистированной торакоскопии (ВАТС) у 49 % пациенттов, у 51 % пациентов диагноз саркоидоза был установлен на основании клинико-рентгенологических данных. Диагностика ИЛФ методом ВАТС проводилась только у 5 из 36 пациентов (14 %). Диагностика всех остальных, наиболее редких, ИЗЛ проводилась методом ВАТС.
У пациентов, которым не проводилась ВАТС, диагноз ИЛФ устанавливался на основе следующих критериев: данные анамнеза (исключение приёма токсических лекарств, лучевой терапии, вдыхания органической пыли, заболеваний соединительной ткани); жалобы (сухой кашель, одышка), данные аускультации (наличие крепитирующих хрипов); данные компьютерной томографии органов грудной полости (диффузный пневмофиброз без предшествующего альвеолита); снижение диффузионной способности лёгких (ДСЛ).
Далее были изучены функциональные параметры у пациентов с ИЛФ, так как ИЛФ — классический представитель группы ИЗЛ неизвестной этиологии, в проявлениях ИЛФ сконцентрированы патологические симптомы, свойственные данной группе болезней в целом.
Диагноз ИЛФ был установлен у 36 пациентов (16 мужчин (44 %) и 20 (56 %) женщин). Медиана возраста пациентов с ИЛФ составила 62 года [54 года; 69 лет], от 48 до 80 лет. Курили только 11 пациентов (31 %), но по литературным данным ИЛФ чаще развивается у курильщиков. Давность заболевания: у 23 пациентов (64 %) — менее 2-х лет, у 11 пациентов (32 %) — 2–4 года, у 4 пациентов (4 %) — более 4 лет.
По данным спирографического исследования медиана показателей жизненной емкости легких (ЖЕЛ) у пациентов с ИЛФ составила 68 % [53 %; 85 %], с 40 % минимально до 95 % максимально, в среднем получено умеренное снижение ЖЕЛ — рисунок 1.
Рис. 1. Показатели ЖЕЛ у пациентов с ИЗЛ
Медиана форсированной жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) составила 70 % [55 %; 86 %], с 38 % минимально до 101 % максимально — в среднем умеренное снижение ФЖЕЛ. У пациентов было выявлено снижение показателей максимальной объемной скорости выдоха на уровне мелких бронхов (МОС75) — 46 % [31 %; 63 %]. Индекс Тиффно составил 83 % [66 %; 97].
Все пациенты с ИЛФ были разделены на 2 группы: с нормальными показателями ЖЕЛ (≥80 %) и снижением ЖЕЛ (<80 %). В группе с нормальными показателями ЖЕЛ было 15 пациентов, 6 мужчин и 9 женщин, возраст 65 лет [53 года; 70 лет]. Длительность заболевания: до 2-х лет — 11 пациентов, более 2-х лет — 4 пациента. Снижение ЖЕЛ имелось у 21 пациента, 10 мужчин и 11 женщин, возраст 63 года [50 лет; 68 лет]. Длительность заболевания: до 2-х лет — 12 пациентов, более 2-х лет — 9 пациентов. При сравнении количества пациентов с различной длительностью заболевания не было выявлено значимых различий между группами (p>0,05 — двусторонний критерий Фишера).
По данным бодиплетизмографии медиана значений общей емкости легких (ОЕЛ) у пациентов с ИЛФ соответствовала нижней границе нормы и составила 81 % [68 %; 98 %], от 50 % до 119 % — рисунок 2.
Рис. 2. Показатели ОЕЛ у пациентов с ИЗЛ
Медиана показателей остаточного объема легких (ООЛ) составили 89,0 % [80 %; 98 %]) — соответствует нормальным значениям. У 4-х пациентов имелись смешанные нарушения легочной вентиляции (снижение ЖЕЛ и объема форсированного выдоха за 1-ю секунду (ОФВ1), увеличение ОЕЛ и ООЛ, а также признаки эмфиземы на компьютерной томограмме).
У пациентов с ИЛФ определялось снижение диффузионной способности легких (ДСЛ) — 50 % [44 %; 55 %], от 20 % до 70 % максимально. Снижение ДСЛ является одним из первых и наиболее важных признаков ИЛФ.
Медиана показателя сатурации кислородом артериальной крови (SpO2) в покое оставалась в пределах нижней границы нормы 95 % [89 %; 97 %], от 75 % до 98 %.
Медиана систолического давления в легочной артерии (ДЛА) в покое по данным УЗИ сердца составила 36,2 мм рт. ст. [27,1 мм рт. ст.; 42,1 мм рт. ст.], что соответствует незначительной легочной гипертензии. Минимальное значение ДЛА 20,0 мм рт. ст., максимальное — 101 мм рт. ст., только у 4-х пациентов было выявлено значительное повышение данного показателя.
Выводы. По данным ГУ «РНПЦ пульмонологии и фтизиатрии» в 2016 г. среди всех пациентов с ИЗЛ неясной этиологии наибольшее количество пациентов было с саркоидозом (85,4 %), доля других нозологий в общей сумме составила 14,6 %.
Среди пациентов с ИЛФ преобладали женщины (56 %), все пациенты были старше 47 лет, только 31 % пациентов курили. Морфологическая верификация диагноза проводилась у 14 % пациентов с ИЛФ.
У пациентов с ИЛФ наблюдалось снижение ДСЛ и имелся рестриктивный вариант нарушения функции внешнего дыхания (медиана индекса Тиффно 83 %), однако медианные показатели легочных объемов (ЖЕЛ, ФЖЕЛ, ОЕЛ, ООЛ), SpO2, систолического ДЛА находились в пределах нижних границ нормы или были снижены умеренно. Известно, что нормальные объемные показатели легочной функции являются относительно благоприятным прогностическим признаком при ИЛФ [1, 2]. Полученные результаты функциональных исследований могут свидетельствовать о возможности различных вариантов течения и скорости прогрессирования заболевания у пациентов с ИЛФ.
Литература:
- Диссеминированные заболевания легких / под ред. проф. М. М. Ильковича. — М. «ГЭОТАР-Медиа», 2011. — 487 с.
- Интерстициальные заболевания легких: точка зрения практического врача / Д. В. Петров, Н. В. Овсянников, Э. А. Капралов, О. В. Капустьян // Практическая пульмонология. — 2014. — № 1. — С. 34–38.
- Черняев, А. Л. Об интерстициальных пневмониях: ответы на вопросы профессора М. М. Ильковича и рассуждения на актуальную тему / А. Л. Чернев, М. В. Самсонов // Пульмонология. — 204. — № 5. — С. 111–13.
