Атрезия пищевода — это врожденный порок развития, при котором верхний и нижний сегменты пищевода не соединяются.
Развитие порока связывают с нарушением эмбриогенеза головного отдела первичной кишки в ранних стадиях. Разделение между дорсальной частью кишки(пищеводом) и вентральной(трахеей)происходит на четвертой, пятой неделе внутриутробного периода. Причину атрезий пищевода Р. И. Венгловский описывал: «в неполной отшнуровке дыхательной трубки от пищевода и в нарушении его питания». [1] Также существует версия о том, что несоответствие направления и скорости роста трахеи и пищевода приводит к образованию атрезии пищевода. По данным других авторов, нарушение процесса вакуолизации, которая приводит к восстановлению просвета пищевода, может привести к атрезии пищевода.
Классификация атрезии пищевода
Имеется не одна классификация для описания существующих форм атрезии пищевода. Наиболее популярной является классификация атрезии пищевода, предложенная R. Gross (1953), E. Vogt (1923), W. Ladd (1944) описанная в клинических рекомендациях. [3] В ней описаны 5 типов атрезий:
Тип А — Атрезия пищевода с большим диастазом или изолированная форма атрезии пищевода — это форма, при которой у ребенка отсутствует трахеопищеводная фистула и имеется большое расстояние между сегментами.
Тип В — Атрезия пищевода с проксимальной трахеопищеводной фистулой — это форма атрезии пищевода, которая характеризуется тем, что происходит соединение верхний сегмент пищевода с трахеей, а нижний сегмент заканчивается слепо.
Тип С — Атрезия пищевода с дистальной трахеопищеводной фистулой — это форма обусловлена тем, что нижний сегмент пищевода соединяется с трахеей, а верхний сегмент заканчивается слепо.
Тип D — Атрезия пищевода с проксимальной и дистальной трахеопищеводной фистулой- при этой форме атрезии пищевода верхний и нижний сегмент пищевода с трахеей соединены в двух отдельных местах.
Тип Е — При этой форме атрезии пищевода нет, есть только трахеопищеводная фистула. Пищевод при данной форме имеет нормальный просвет и хорошую функцию, но есть аномальное соединение пищевода и трахеи.
Наглядно классификацию мы можем рассмотреть на ниже представленном рисунке:
Атрезия пищевода с дистальным трахеопищеводным свищом, является наиболее часто встречающейся аномалией. На втором месте стоит изолированная форма атрезии. [2]
Клиническая картина при атрезии пищевода
Выявить атрезию можно уже практически сразу после рождения ребенка. Одним из главных и наиболее ранних признаков атрезии пищевода у детей, являются пенистые выделения из носа и изо рта, после отсасывания слизь довольно-таки быстро накапливается вновь. Также у ребенка начинаются нарушения дыхания, появляется постепенно нарастающий цианоз. У ребенка развивается тяжелая аспирационная пневмония, вследствие чего в дальнейшем ведущим проявлением является дыхательная недостаточность. Наблюдаем одышку, цианотичность кожных покровов, при аускультации выслушаем большое количество влажных разнокалиберных хрипов. Возникновение данного вида пневмонии связывают с аспирацией слюны и молока, и также с затеканием через трахеоэзофагеальный свищ содержимого желудка в трахею и бронхи. [1]
Диагностика атрезии пищевода включает в себя несколько этапов:
– пренатальная диагностика
– диагностика в родильном доме
– обследование в специализированном стационаре
В пренатальном периоде можно установить диагноз на основе косвенных признаков, таких как:
– полигидрамнион;
– значительное уменьшение или полное отсутствие желудка.
Но ни один из этих признаков не является сто процентным для утверждения наличия атрезии у ребенка. Однако улучшенное разрешение сонографических сканеров позволяет визуализировать дилатированный и гипертрофированный оральный сегмент пищевода. Если при данном исследовании сегмент заканчивается слепо на шее, то это говорит о большом диастазе между сегментами. Во время акта глотания околоплодной жидкости, совершаемого в утробе эмбрионом, хорошо выявляется симптом слепого расширенного пищевода.
Постнатальная диагностика атрезии пищевода начинается в родильном зале. Подозрение на наличие атрезии возникают при невозможности постановки назогастрального зонда во время первичного осмотра. У новорожденного отмечается повышенное пенообразование через рот и через нос. При попытке вскармливания ребенок начинает давится, появляется рвота неизменным молоком и цианоз. Также проводят «пробу Элефанта» — воздух, который вводится с помощью шприца в зонд, с шумом выходит из носа.
Обследование в специализированном стационаре рекомендуется проводить врачу хирургу и анестезиологу-реаниматологу не позже, чем через час после поступления в стационар.
Лечение атрезии пищевода
Спасти жизнь ребенку с атрезией пищевода может только раннее хирургическое лечение.
Готовность ребенка к хирургическому вмешательству оценивают по данным результатов обследования и лабораторных показателей.
Существуют также экстренные показания для оперативного вмешательства. Когда атрезия пищевода сочетается с:
– с пневмоперитонеумом при разрыве желудка
– с дуоденальной необходимостью
– когда не удается проводить корректную ИВЛ при широком трахеопищеводном свище
Самой часто встречающей атрезией пищевода, является атрезия с дистальным трахеопищеводным свищом. Тактика оперативного вмешательства включает в себя следующие этапы:
– выделение и разобщение трахеопищеводного свища
– мобилизация дистального отдела пищевода
– мобилизация проксимального отдела пищевода
– создание анастомоза пищевода.
Существует 2 способа проведения оперативного вмешательства:
Торакотомия — представляет собой открытое оперативное вмешательство.
Этапная коррекция, когда проведение одноэтапного вмешательства невозможно по каким-либо причинам.
При проведении своевременной диагностики и оперативного вмешательства прогноз для данного заболевания благоприятный [2].
Литература:
- Исаков Ю. Ф. Детская хирургия — 3‑е издание, перераб. и доп. — М.: Медицина, 1983, 624с.
- Козлов Ю. А., Подкаменев В. В., Новожилов В. А. Атрезия пищевода. /руководство для врачей. ГЕОТАР Медиа, 2015.
- Атрезия пищевода Клинические рекомендации.
