Повышенная хирургическая активность, сконцентрированная на нахождении и применении оптимальных способов лечения патологии билиарного тракта, в первую очередь по поводу желчнокаменной болезни (ЖКБ), требует знания клинических особенностей проявления этих аномалий билиарного тракта и его развития. Диагностика большинства из них затруднена, так как особенностью таких аномалий является отсутствие характерных клинических признаков. Первые проявления аномалий развития происходят, как правило, в юношеском возрасте. В клинической картине преобладают неспецифические симптомы: боли в животе неясного генеза, стул со склонностью к констипациям, диспепсические проявления. Врачи наличие данной клинической симптоматики обычно связывают с функциональными расстройствами органов пищеварения, поскольку у большинства пациентов наряду с аномалиями развития отмечаются различные нейровегетативные и психоэмоциональные расстройства.
Аномалии желчного пузыря и желчных протоков соответствуют следующим рубрикам МКБ-10:
Q44. Врожденные аномалии (пороки развития) желчного пузыря, желчных протоков:
Q44.0. Агенезия, аплазия и гипоплазия желчного пузыря.
Q44.1. Другие врожденные аномалии желчного пузыря.
Q44.2. Атрезия желчных протоков.
Q44.3. Врожденный стеноз и стриктура желчных протоков.
Q44.4. Киста желчного протока.
Q44.5. Другие врожденные аномалии желчных протоков.
Атрезия — наиболее тяжелая и сложная врожденная патология, проявляющаяся уже в период новорожденности. Частота встречаемости — 1 на 20–30 тыс. новорожденных и в 30 % наблюдений сочетается с другими аномалиями развития.
Патогенез болезни связан с нарушением выделения желчи вследствие непроходимости желчных протоков. Развиваются желтуха, билиарный цирроз печени, портальная гипертензия, печеночная недостаточность. При отсутствии хирургического лечения дети умирают вскоре после рождения.
Клиника: желтушность склер и кожных покровов, кожный зуд, кровоизлияния на коже и слизистых, анемия (на 2–3 неделе); увеличение объёма живота, за счёт постоянного метеоризма и увеличения печени (в конце 1 месяца жизни); увеличение селезёнки, асцит, за счёт портального цирроза и внутрипечёночного блока воротной вены (на 2–3 месяце жизни); возможны ЖКК, появлению которых способствуют варикозно расширенные вены пищевода и желудка в сочетании с пониженной свёртываемостью крови; обесцвеченный с рождения стул и тёмная окраска мочи.
При атрезии показано только хирургическое лечение, причем 2-я и 3-я недели жизни ребенка являются лучшим сроком для операции.
В зависимости от характера порока, который установлен оперативными методами исследования, определяют объем оперативной коррекции:
‒ холедоходуоденоанастомоз (атрезия только дистального отдела ОЖП);
‒ гепатикодуодено- или гепатикоеюноанастомоз (атрезия ОЖП и ЖП);
‒ гепатогастро- или гепатоеюноанастомоз (атрезия всех наружных протоков);
‒ пересадка печени (атрезия всех внутри- и внепечёночных протоков).
Кисты желчных протоков являются наиболее частой аномалией внепеченочных желчных путей. Независимо от локализации механизм формирования кист обусловлен двумя основными причинами — слабостью стенки протока и билиарной гипертензией. Патология чаше встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение обычно составляет 4:1 или 3:1, что также не нашло своего объяснения. Наиболее часто встречаются кисты I типа, затем IV — сочетание внутри- и внепеченочных многочисленных кист. По данным J. Singham, частота различных типов кист распределяется следующим образом: 50–80 % — тип 1, 2 % — тип II, 1,4–4,5 % — тип III, 15- 35 % — тип IV и 20 % — тип V.
Первые клинические проявления отмечаются в возрасте 3–5 лет. У больных отмечаются приступообразная боль в животе, перемежающаяся желтуха, на фоне ее нарастания усиливаются боли в животе, повышение температуры тела, ослабление окрашивания кала, потемнение мочи. Дети старшего возраста жалуются на ощущение дискомфорта, тяжести в эпигастральной области, тошноту. У части больных может развиваться картина «острого живота». При пальпации живота у нижнего края печени определяется опухолевидное образование эластической консистенции без четких контуров, размеры которого увеличиваются в период обострения. Повышение температуры тела свидетельствует о присоединении воспаления. Возможны разрывы и перфорация кист с развитием острого перфоративного перитонита, злокачественное перерождение стенки кисты.
Все виды хирургического лечения кистозной трансформации желчных протоков можно представить следующим образом:
‒ билиодигестивные анастомозы;
‒ билиодигестивные анастомозы с частичной резекцией кисты;
‒ резекция измененных протоков в пределах здоровых тканей;
‒ резекция доли печени;
‒ трансдуоденальное иссечение холедохоцеле;
‒ панкреатодуоденальная резекция.
Удвоение холедоха и эктопия выходного отверстия. Удвоение в простейшем варианте представлено полной продольной перегородкой, разделяющей общий желчный проток на два просвета. Снаружи проток выглядит единым образованием. Другие варианты его удвоения, называемые также «двойным дренажем в двенадцатиперстную кишку» «бифуркационными», заключаются в разделении ствола общего желчного протока на 2 части в различных участках. В редких случаях возможно полное удвоение протока, но чаще встречаются его разветвления.
Отверстия 2 протоков могут быть рядом одно с другим, отстоять на несколько сантиметров или открываться в различных участках желудка и двенадцатиперстной кишки. Также раздвоенный oбщий желчный проток может воссоединяться в единый ствол и открывается в двенадцатиперстную кишку одним отверстием. В раздвоенном желчном протоке часто формируются камни.
Выводы.
1) Врождённые аномалии общего желчного протока являются самыми распространёнными среди таковых в гепатобилиарной системе. Среди них по частоте встречаемости преобладают кисты холедоха, атрезии, удвоение ОЖП и эктопия выходного отверстия.
2) В зависимости от клинической формы врождённой аномалии общего желчного протока клиническая картина может носить как бессимптомный (гипоплазия) и малосимптомный (врождённый дивертикул) характер, так и проявляться острыми и опасными для жизни нарушениями (атрезии).
3) Для выбора наиболее оптимального метода лечения и улучшения качества жизни пациентов необходима ранняя диагностика и коррекция данной патологии.
Литература:
- Вахрушев, Я. М. Функциональное состояние печени и желчевыводящих путей у больных с деформацией желчного пузыря / Я. М. Вахрушев, Л. И. Петрова, Н. М. Петров // Гепатология. — 2003. — № 3. — С. 4–6.
- Дегтярева, А. В. Атрезия внепеченочных желчных протоков // Российский журнал гастроэнтерологии, гепатологии, колопроктологии. — М. — 2005. — № 6. — С. 8–15.
- Диагностика врожденных пороков развития у новорожденных / Я. М. Эргашев [и др.] // Детская хирургия. — 1999. — № 4. -С. 12–15.
