Пороки развития внутренних женских половых органов — это врождённые нарушения формы и структуры матки и влагалища вследствие незавершенного органогенеза. [1]
Аномалии развития внутренних женских половых органов формируются в критические периоды внутриутробной жизни плода, когда наиболее интенсивен процесс закладки и дифференцировки половых органов с 5–6 по 12–16 недели беременности.
Пороки развития женских половых органов составляют 4 % среди всех врождённых аномалий развития.
Такие аномалии наблюдаются у 4–7 % женщин, при бесплодии этот показатель может достигать 8 %, а у пациенток с привычным невынашиванием беременности достигать 12,6–18,2 %. [1, 3]
Причины возникновения данных аномалий развития плода в настоящее время изучены недостаточно. Примерно в 65 % случаев выявления пороков развития женских половых органов невозможно установить причину их возникновения. Однако, определены группы факторов, которые с достоверной вероятностью могут вызвать данные мутации: лекарственные средства (тетрациклин, талидомид, андрогенные препараты, диэтилстильбэстрол, изотреноин), факторы окружающей среды (радиация, полихлоринбинефилы, метилмеркурий), вредные привычки беременной (курение, алкогольные и наркотические средства), инфекционные заболевания беременной (сифилис, краснуха, цитомегаловирусная инфекция,
токсоплазмоз, вирус иммунного дефицита человека), сопутствующие заболевания матери и неблагоприятные состояния (сахарный диабет, недостаточность йода, голодание)
Удвоение матки и влагалища — порок развития, при котором парамезонефральные протоки при своем развитии не сливаются с образованием одной матки и одного влагалища, а развиваются самостоятельно с формированием двух маток и двух влагалищ.
Наиболее часто в популяции встречаются варианты удвоения внутренних женских половых органов: полное удвоение матки и влагалища, удвоение матки и влагалища с частичной аплазией одного влагалища, двурогая матка, матка с добавочным замкнутым функционирующим рогом, седловидная матка, матка с перегородкой (полной или неполной).
По клинико-анатомической классификации пороков развития матки и влагалища патологии развития, связанные с удвоением внутренних женских половых органов, относятся к III классу — удвоение матки и влагалища. [1]
Клиническая картина:
Наиболее важную роль, обуславливающую клиническую картину при удвоении матки и влагалища, играет наличие или отсутствие оттока менструальной крови.
Отток менструальной крови может быть не нарушен, в таком случае аномалия развития часто обнаруживается случайно.
Если отток затруднен или нарушен, появляются клинические симптомы, которые могут быть выражены в разной степени в зависимости от степени нарушения оттока.
Клиническая картина при удвоении матки и влагалища без нарушенияоттока менструальной крови:
Часто клинической симптоматики у пациенток не бывает.
Порок развития обнаруживается случайно при выполнении УЗИ, при обследовании на наличие других патологий органов малого таза или при проведении какого-либо оперативного вмешательства, при гинекологическом осмотре, в родах, при прерывании беременности.
Однако, иногда могут наблюдаться такие симптомы, как дискомфорт при половой жизни или же после длительных половых контактов в одно влагалище, половой контакт в другое влагалище может быть очень болезненным.
Клиническая картина при удвоении матки и частично аплазированном одном влагалище:
При такой патологии отток менструальной крови нарушается, и она скапливается в замкнутом пространстве аплазированного влагалища, а затем с течением времени и в полости матки. Наиболее часто в таком случае наблюдаются болезненные менструации, возникающие спустя 3–6 месяцев или 1–2 года после менархе за счет скопления крови в аплазированном влагалище, при нормальном оттоке менструальной крови из полноценно функционирующего влагалища. Боли, возникающие внизу живота, имеют распирающий характер, они не купируются обезболивающими и спазмолитическими препаратами, усиливающиеся после каждой следующей менструации, что связано с постепенным накоплением все большего объема менструальной крови.
Иногда в перегородке между влагалищами имеется свищевое отверстие, по которому менструальная кровь частично попадает в полноценную вагину, однако, большая часть крови все же задерживается в замкнутом пространстве. Кровь является питательной средой для многих микроорганизмов и длительно скапливается в организме женщины, помимо этого имея соединение с полноценным влагалищем, в таких случая зачастую происходит обсеменение скопившейся крови в аплазированном влагалище и матке, в результате присоединяется вторичная инфекция. В таких случаях женщины жалуются на гноевидные выделения из влагалища.
При удвоении матки и влагалища с частично аплазированным влагалищем процент диагностических ошибок очень высокий: [3] несмотря на выраженную клиническую картину, врачей смущает наличие менструаций, а боли во время менструаций расцениваются как дисменорея.
Распирающие боли внизу живота являются причиной неоправданных и неэффективных хирургических вмешательств: аппендэктомии, резекции яичников, удаления маточной трубы, удаления одной из маток, метропластики.
Двурогая матка — порок развития, при котором отмечается расщепление матки на два рога или части вследствие недостаточного слияния парамезонефральных протоков.
Деление на «рога» может начинаться с верхней, средней или нижней трети тела матки, которые в нижних отделах матки всегда сливаются. Отличительная особенность двурогой матки — наличие только одной шейки матки. Рога расходятся в противоположные стороны, могут и располагаться под большим или меньшим углом. В других случаях расщепление выражено очень слабо, при этом происходит почти полное слияние рогов за исключением дна матки, где образуется седловидное углубление. Седловидная матка, как и матка с перегородкой, в подростковом периоде клинической симптоматики, как правило, не имеет.
При двурогой матке с добавочным замкнутым функционирующим рогом девочки-подростки жалуются на схваткообразные боли внизу живота в дни менструаций, причем боли возникают с наступлением менархе и объясняются формированием гематометры.
Диагностика:
При гинекологическом обследовании пациенток с удвоением матки и влагалища без нарушения оттока менструальной крови чаще две матки определяются как одна и пальпаторно могут напоминать двурогую матку. Отличительными признаками в таком случае являются наличие перегородки во влагалище разной протяженности и выявление двух шеек матки при проведении вагиноскопии.
Если одно влагалище частично аплазировано, то осмотру доступно только одно полноценное влагалище, в куполе которого визуализируется одна шейка матки. У таких пациенток при влагалищно-абдоминальном исследовании определяется опухолевидное образование (гематокольпос) тугоэластической консистенции, неподвижное, малоболезненное, нижний полюс которого находится на расстоянии 2–6 сантиметров от ануса, а верхний порой достигает пупочной области, одна из стенок полноценной вагины (левая либо правая) выбухает в ее просвет. Чем ниже располагается нижний полюс гематокольпоса, тем он больших размеров и тем менее выражен болевой синдром.
Ректально-абдоминальное исследование не всегда позволяет четко определить две матки.
У пациенток со свищевым ходом во время ректально-абдоминального исследования обычно резко увеличиваются гнойные выделения.
УЗИ органов малого таза дает достоверную информацию при типичных вариантах удвоения внутренних гениталий, позволяет определить размеры маток, величину гематокольпоса. [3]
Обязательно проводят УЗИ органов брюшной полости и забрюшинного пространства в области почек, так как полное удвоение матки с частичной аплазией одного из влагалищ обычно сопровождается агенезией одной почки.
В случае атипичных форм удвоения наиболее ценную информацию, предопределяющую выбор оперативного вмешательства, предоставляет МРТ. Это неинвазивный метод, который возможно применять у женщин, не живущих половой жизнью, как альтернативу трансвагинального ультразвукового исследования. Особенно информативен этот метод при исследовании у лиц с двурогой маткой или перегородкой в полости матки, так как такие аномалии развития часто не могут быть оценены посредством обычной гистеросальпингографии. [2]
Лечение:
Целями лечения врожденных пороков развития женских половых органов, связанных с удвоением гениталий, являются:
– устранение аномалии половых органов
– восстановление менструальной, сексуальной, репродуктивной функций
– улучшение качества жизни
Лечение зависит от варианта удвоения матки и влагалища, наличия жалоб, нарушения или сохранения репродуктивной функции.
При перегородке в матке вопрос о хирургической коррекции решается только в случае нарушения репродуктивной функции.
Оперативное лечение девочкам-подросткам с удвоением внутренних гениталий показано лишь при нарушении оттока менструальной крови.
Проводится вскрытие гематокольпоса, опорожнение и промывания полости влагалища раствором антисептика, максимального иссечения замкнутой стенки влагалища, граничащей с функционирующим влагалищем.
При добавочном замкнутом функционирующем роге матки всегда показано его удаление.
Двурогая матка подлежит хирургической коррекции только при выраженном нарушении репродуктивной функции после исключения других возможных причин невынашивания беременности, бесплодия.
В настоящее время операцией выбора при необходимости хирургической коррекции двурогой матки является метропластика, проводимая лапароскопическим доступом. В ходе этой операции создается единая полость матки с тщательным послойным ушиванием стенок матки. На область швов накладывается противоспаечный барьер.
Беременность разрешается не ранее чем через 8–10 месяц после операции.
Литература:
- Гинекология. Национальное руководство 2019 Главные редакторы: Г. М. Савельева, Г. Т. Сухих, В. Н. Серов, В. Е. Радзинский, И. Б. Манухин. 2-е издание
- Строкин Кирилл Николаевич, Чемезов Сергей Всеволодович Полное удвоение матки и влагалища // Оренбургский медицинский вестник. 2017. № 2 (18). URL: https://cyberleninka.ru/article/n/polnoe-udvoenie-matki-i-vlagalischa (дата обращения: 12.10.2021).
- Гинекология: учебник / Б. И. Баисова и др.; под ред. Г. М. Савельевой, В. Г. Бреусенко. — 4-е изд., перераб. и доп. — 2011. — 432 с.
