Клинический случай системного заболевания соединительной ткани | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 29 февраля, печатный экземпляр отправим 4 марта.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Сабиров М. А., Скосырева О. В., Эшонов Ш. Н. Клинический случай системного заболевания соединительной ткани // Молодой ученый. — 2019. — №51. — С. 297-300. — URL https://moluch.ru/archive/289/65610/ (дата обращения: 18.02.2020).



Мужчина 73 лет 29.04.2019 поступил в III клинику Ташентской медицинской академии с жалобами на одышку при незначительной физической нагрузке, затруднение жевания и глотания тошноту и рвоту съеденной пищей, приступообразный кашель с трудно отделяемой мокротой, повышение температуры тела до 38 Сº с ознобом и потливостью, сердцебиение, выраженную сухость во рту с почти полным отсутствием слюны, отсутствие аппетита, похудание на 10 кг за 3 месяца, боли в суставах, в том числе суставах нижней челюсти, выраженную общую слабость и потливость.

Anamnesis morbi. Болезнь началась в ноябре 2018 года с повышения температуры, болей в грудной клетке, позже присоединились кашель со слизисто-гнойной мокротой, одышка, сухость во рту. Снижение аппетита. Через 2–3 недели пациент был впервые госпитализирован в стационар, где получал лечение по поводу пневмонии, однако без эффекта. Повторно проходил стационарный курс лечения по поводу туберкулеза легких, но у больного сохранялись лихорадка, кашель с мокротой и тошнота (диагноз в последствии отвергли). В начале апреля 2019 года в Республиканском центре пульмонологии и фтизиатрии на основании заключения КТ органов грудной клетки (признаки интерстициального фиброза легких, вторичные бронхоэктазы, пневмосклероз) был установлен диагноз «Фиброзирущий альвеолит», где ему впервые был назначен ГКС в дозе 8мг в сутки, после чего больной отметил снижение температуры тела, небольшое уменьшение интенсивности болевого синдрома. Однако, на фоне лечения повысились показатели мочевины и креатинина, снизилась СКФ. В связи с появлением признаков поражения почек он был госпитализирован 9.04.2019 в отделение нефрологии в III клинику Ташкентской медицинской академии с предварительным диагнозом «Тубулоинтерстициальный нефрит с нарушением функции почек».

Anamnesis vitae. Родился 1946 году, в Ташкентской области в благополучной семье, рос и развивался в соответствии с возрастом. В детстве часто болел простудными заболеваниями. Наследственность не отягощёна. Вредные привычки отрицает. В течение последних 6 месяцев препараты крови не получал, на консультации у стоматолога не был, за границу не выезжал. Лекарственную и пищевую аллергию отрицает. Контакт с инфицированными больными туберкулезом отрицает.

Объективно: при осмотре общее состояние больного тяжелое, сознание ясное, положение пассивное. Кожа и видимые слизистые чистые, бледные. подчелюстные лимфатические узлы с горошину, чувствительны при пальпации, не спаянные с окружающими тканями. Нижне-челюстные, плечевые, локтевые, лучезапястные, коленные суставы без видимых изменений, умеренно болезненны при пальпации, движения в них в полном объеме. При пальпации мышц — отмечается болезненность, мышечная сила сохранена в полном объеме. Грудная клетка при осмотре цилиндрической формы, равномерно участвует в дыхании, при пальпации безболезненная. Число дыхательных движений 22 в 1 мин. Перкуторно над лёгкими легочной звук, в средне-нижних отделах с обеих сторон отмечается укорочение перкуторного звука. Аускультативно: на фоне жестковатого дыхания в нижних отделах с обеих сторон на высоте вдоха выслушиваются влажные мелко — и средне-пузырчатые хрипы. Область сердца при осмотре без особенностей. Границы относительной сердечной тупости расширены влево на 1,5см. от средне-ключичной линии, тоны умеренно приглушены, ритмичные, АД-90/60мм.рт.ст., пульс –82 ударов в 1 мин. ритмичный, среднего наполнения и напряжения. Живот правильной округлой формы, мягкий при пальпации безболезненный, размеры печени и селезёнки не увеличены. Стул склонен к запорам. Симптом поколачивания положительный с обеих сторон. Мочеиспускание учащёно, малыми порциями, суточный диурез около 800 мл. Лабораторные данные до и в динамике лечения приведены ниже (см. таблицу 1).

Таблица 1

Лабораторные данные до ив динамике лечения

Показатель

Нормальные значения

До лечения

на 10 день

лечения

на 24 день

лечения

Гемоглобин

130–160 г/л

87.0

101

109

Эритроциты

4,0–5,0 10 12/л

3,3

3.5

3,55

Цветной показатель

0,85–1,05

0,8

0,86

0,9

Лейкоциты

4,0–9,0 103, л

6,3

8,9

8,8

Тромбоциты

180,0–320,0 10 3, л

194

182

180

Палочкоядерные нейтрофилы

1–6 %

4

-

3

Сегментоядерные нейтрофилы

47–72 %

78

72

74

Эозинофилы

0,5–5 %

3

4

4

Лимфоциты

10–37 %

15

16

18

Базофилы

0–1 %

0

0

0

Моноциты

3–11 %

4

8

5

СОЭ

2–10 мм/час

35

22

18

ВСК

3–5 мин.

Н-3.4; К- 4,10

Н-3,6; К44,5

АЛТ

0–40,0 Ед/л

20

23

АСТ

0–40,0 Ед/л

16

18

Общий билирубин

3,4–20,5 мкмоль/л

13,5

10.8

Прямой билирубин

0,86–5,3 мкмоль/л

-

-

Непрямой билирубин

1,7–17,1 мкмоль/л

13,5

10,8

Гюкоза

3,3–6.2 ммоль/л

4,0

5,1

Мочевина

1,7–8,3 ммоль/л

16,9

13.6

10,3

Креатинин

44–115 мкмоль/л

427,2

214,9

188,3

Общий белок

65–85 г/л

65,0

69,5

68,8

Калий

3,6–5,4 ммоль/л

4,2

4.0

Гематокрит

28

29

32

Фибриноген

2–4 г/л

6,3

4,1

3,9

ПТИ

80–100 %

105

90

93

МНО

До 1,0

1,2

1,0

1.1

Моча:

Удельный вес

1012–1020 кг/л

1016

1018

1015

Белок

Отсутст.

0,33

следы

следы

Сахар

Отр.

Отр.

Отр.

Отр.

Эпителий

1–2–3

6–7

3–4

5–6

Лейкоциты

0–3

11–13

3–4–5

0–2–3

Эритроциты

0–0–1

Неизмен.4–6–9

Неизмен. 0–1–3

Неизмен. 0–0–1

Цилинры

Отсут.

Гиалин. 2–3

Гиалин.0–1–1

Гиалин.0–1–1

Бактрии

Отсут.

(++)

(+)

(+)

Грибки

Отсут.

(+++)

(+)

(+)

Лейкоциты в 1 мл

до 4000

16000

2200

2000

Эритроциты в 1 мл

до 1000

10000

1050

950

Активные лейкоциты в 1 мл

Отсут.

-

-

-

Цилиндры в 1 мл

До 24

8–9

-

-

Инструментальные данные: ЭКГ-Синусовая тахикардия, ритм правильный. ЧСС 102 уд в мин. ЭОС резко отклонена влево. Блокада передней ветви левой ножки пучка Гиса. КТ легких — признаки интерстициального фиброза лёгких, вторичные бронхоэктазы, пневмосклероз. ЭФГДС: признаки хронического гастрита, рефлюкс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы. Ультразвуковое исследование печени, желчного пузыря, поджелудочной железы, селезенки и почек: вывод — признаки умеренного повышения эхогенности паренхимы печени, уплотнение стенок желчного пузыря, хронического двухстороннего воспалительного процесса в почках. От биопсии кожи и почек категорически отказался. Больной консультирован стоматологом, диагноз: вторичный синдром Шегрена, обусловленный основным заболеванием.

На основании признаков полисиндромности (жалобы со стороны органов пищеварения, дыхательной, сердечно-сосудистой и мышечно-суставной системы, ксеростомия, а также анамнеза (отсутствие эффекта от лечения пневмонии, исключение туберкулеза, положительный эффект от ГКС), объективных данных (миалгии, артралгии, влажные мелко — и средне-пузырчатые хрипы на высоте вдоха на фоне жестковатого дыхания, расширение левой границы сердца, умеренной приглушенности тонов, положительного симптома поколачивания), также данных лабораторных исследований (в общем анализе крови — анемия, резко ускоренная СОЭ, в биохимическом анализе крови — повышение уровня мочевины, креатинина, фибриногена, снижение общего белка в крови, в общем анализе мочи — протеинурия, лейкоцитурия, эритроцитурия, цилиндрурия, бактериурия, в средней порции мочи — значительное повышение лейкоцитов и эритроцитов) и инструментальных данных (на ЭКГ- умеренная синусовая тахикардия, нарушение проводимости, на КТ легких — интерстициальный о фиброз лёгких, вторичные бронхоэктазы, пневмосклероз, на ЭФГДС: признаки хронического гастрита, рефлюкс-эзофагит, грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, при ультрасонаграфии — признаки двухстороннего воспалительного процесса в почках, заключения стоматолога — вторичный синдром Шегрена) был выставлении клинический диагноз основной: системное заболевание соединительной ткани неуточненное (по МКБ X — М 35.9), подострое течение, активность III степени (пневмонит, полимиозит, кардит, гепатит, нефрит с нарушением функции почек, вторичный синдром Шегрена); cопутствующий: хронический гастродуоденит, фаза неполной ремиссии, аксиальная грыжа пищеводного отверстия диафрагмы, хронический пиелонефрит в стадии активного воспаления; осложнение: анемия хронических заболеваний II степени. Учитывая тяжесть состояния больного, клинико- лабораторные и инструментальные признаки поражения многих органов и систем, отсутствие противопоказаний к применению глюкокортикостероидов, было принято решение провести пульс- терапию солу-медролом.

Проведено лечение: солу-медрол 1000 мг +гепарин 50000 ЕД+ физиологический раствор 0,9 %- 200 мл в/в капельно 3 дня подряд, цефтриаксон 1000 мг+ новокаин 0, 25 % -5,0 мл в/в 2 раза в сутки (после пробы) 7 дней, осетрон 0,2 %-4,0 в/в струйно 5 дней, инфезол 250 мл в/в капельно на 4 и 9 день лечения, тивортин 4,2 %- 100,0 в/в капельно 5 раз, фленокс 0,6 ЕД п/к 1 раз в сутки 5 дней, космофер 5,0 в/в струйно медленно 1 раз в день 7 раз, эритропоэтин 4000 ЕД п/к 1 раз в 3 дня 3 инъекции, реособилакт 200 в/в капельно 1 раза в день 7 дней, преднизолон 5мг с 4 дня лечения (после солу медрола)- 6 таб. в сутки по схеме.

После проведенного десятидневного курса лечения общее состояние больного состояние значительно улучшилось: нормализовалась температура тела, исчезли озноб, потливость и боли в мышцах, значительно уменьшились кашель, мокрота, одышка, боли в суставах, увеличилось слюноотделение, уменьшилась сухость во рту. У больного появился аппетит, прибавил в весе на 2,5 кг, стал активным.

Рекомендовано амбулаторно: преднизолон 5мг 8 таб. по схеме в течение 14 дней; Вит Е 200 мг по 1 капс. 2 раза в день 14 дней; Кальций Д3 1 таб. 2 раза в день 1 месяц, омепразол 1 капс. 2 раза в сутки 14 дней. Контрольный осмотр через 14 дней.

При осмотре через две недели: общее состояние больного относительно удовлетворительное, отмечает небольшую общую слабость, периодически кашель со светлой мокротой, прибавка в весе за 2 недели — 2 кг. Результаты лабораторных анализ представлены в таблице. Дальнейшие рекомендации: преднизолон 8 таб. в сутки по схеме 1 месяц, Вит Е 200 мг по 1 капс. 2 раза в день продолжить до 1 месяца, клопидогрель 75 мг 1 раз в сутки вечером после ужина 1 месяц, Кальций Д3 1 таб. 2 раза в день продолжить до 1 месяца, омепразол 1 капс. 2 раза в сутки продолжить до 1 месяца14 дней. Параметры лабораторных исследований в эти сроки приведены в таблице.

Обсуждение. Данный клинический случай представляет интерес в плане поздней постановки диагноза недифференцированного диффузного заболевания соединительной ткани с синдромом Шегрена, что, вероятнее всего, было связано с недооценкой полисиндромных проявлений болезни, а также с категорическим отказом больного от биопсии, назначением предыдущими врачами малых доз глюкокортикостероидов. Решение о проведении пульс — терапии, несмотря на наличие очагов инфекции в бронхо-легочной и мочевыделительной системе, под прикрытием антибиотика, дало выраженный положительный эффект и подтвердило основной диагноз на основании эффекта от лечения- (diagnosis ex juvantibus)

Как известно, синдром Шегрена встречается в любом возрасте, но у женщин почти в 10 раз чаще (преимущественно в постклимактерическом периоде), чем у мужчин. В 30 % случаев он ассоциирован с др. аутоиммунными заболеваниями, такими, как СКВ, РА, смешанное заболевание соединительной ткани, первичный билиарный цирроз печени, аутоиммунный тиреоидит и др. Сухие глаза и сухой рот — самые распространенные и легко диагностируемые признаки этой болезни. Причина развития болезни на сегодняшний день неизвестна, но, считается, что аутоиммунный процесс может запускать вирус гепатита или Эпштейна-Барре. На сегодняшний день исследователи выделили, по крайнем мере, 6 генов (6,8.9), связанных с синдромом Шегрена и другими аутоиммунными заболеваниями. Также исследованиями показано, что нервная и эндокринная системы вовлечены в начало развития болезни. Поражение других органов и систем включают общую слабость, артралгии или артрит, поражение легких в виде интерстициального пневмонита, альвеолярного легочного фиброза, лимфоидной фокусной инфильтрации, лимфаденопатии, нефропатии и нейропатии (2,3). Из-за позднего появления некоторых из более серьезных признаков болезни, сочетание вторичного синдром Шегрена с другими аутоиммунными заболеваниями, сложность такого сочетания мешает поставить правильный на ранних стадиях болезни, как и было в представленном случае. В описанном случае категорический отказ пациента от биопсии, невозможность проведения генетического обследования, недооценка полисиндромности клинических проявлений болезни, которые трактовались как каждое отдельное заболевание (например, изменения в легких), адекватная терапия была начата в сроки только после появления ярких признаков “сухого синдрома “. Таким образом, для выяснения причин развития аутоиммунных заболеваний в сочетании синдромом Шегрена и их взаимосвязи с гормональными, инфекционными, генетическими и другим факторами, необходимы дальнейшие исследования, которые помогут ранней диагностике и лечению для повышения качества и продления жизни таких больных (9).

Выводы.

  1. Полисиндромность клинических проявлений болезни является важным признаком диффузных болезней соединительной ткани.
  2. В случае подозрения на диффузное заболевание соединительной ткани и отсутствии противопоказаний к назначению глюкокортикостероидов их применяют в дозах не менее 0.5мг/кг/сут.
  3. При высокой степени активности прочеса показано введение глюкокортикостероидов в режиме пульс — терапии.
  4. Современный уровень знаний об аутоиммунных заболеваниях требует их дальнейшее углубленного изучения.

Литература:

  1. Sjogren's syndrome — Mayo Clinic. Mayoclinic.org. 2017 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/sjogrens-syndrome/symptoms-causes/syc-20353216.
  2. Sjögren's Syndrome Foundation. Sjogrens.org. 2017 https://www.sjogrens.org/home/about-sjogrens/sjoegrens-faqs.
  3. Sjögren's Syndrome: Current issues. American College of Physicians, Annals.org. 2017 http://annals.org/aim/article-abstract/693719/sj-gren-s-syndrome-sicca-syndrome-current-issues.
  4. Brandt J, Priori R, Valesini G, Fairweather D. Sex differences in Sjögren’s syndrome: a comprehensive review of immune mechanisms. Biol Sex Differ. 2015;6(1). https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/PMC4630965/.
  5. Lessard CJ, Li H, Adrianto I, et al. Variants at multiple loci implicated in both innate and adaptive immune responses are associated with Sjögren's syndrome. Nat Genet. 2013;45:1284. https://www.nature.com/ng/journal/v45/n11/full/ng.2792.html.
  6. Montefusco P, Geiss A, Bronzo R, Randall S, Kahn E, McKinley M. Sclerosing cholangitis, chronic pancreatitis, and sjogren's syndrome: A syndrome complex. Amer Jr Surgery. 2017 http://www.americanjournalofsurgery.com/article/0002–9610(84)90212–5/pdf.
  7. Rheumatoid arthritis — Mayo Clinic. mayoclinic.org. 2017 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/rheumatoid-arthritis/symptoms-causes/syc-20353648.
  8. Lupus — Mayo Clinic. Mayoclinic.org. 2017 https://www.mayoclinic.org/diseases-conditions/lupus/symptoms-causes/syc-20365789.
  9. Hayley McKee https://www.rarediseasereview.org/publications/2018/12/2/the-mystery-of-sjogrens-syndrome
Основные термины (генерируются автоматически): соединительная ткань, день, грудная клетка, общее состояние больного, раз, III, клиническое проявление болезни, полный объем, вторичный синдром, динамик лечения.


Похожие статьи

Неспецифический спондилит как осложнение после лазерной...

Общее состояние больного относительно удовлетворительное.

В послеоперационном периоде назначены антибиотики широкого спектра в течение 10 дней

Больной активизирован в корсете через 3 недели после операции и в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Особенности клинического течения внепищеводных проявлений...

Это связано с клинической значимостью и широкой распространенностью заболевания во всем мире: в

К бронхолегочным проявлениям относят хронический кашель, особенно в ночное время

К кардиоваскулярным проявлениям ГЭРБ относят боли в грудной клетке, подобные...

Динамика клинических проявлений при лечении бронхиальной...

Бронхиальная астма (БА) — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и определяется историей респираторных симптомов (свистящие хрипы, кашель, заложенность в грудной клетке, одышка)...

Течение тромбоэмболии при системной красной волчанке

Рис. 1. Проявления болезни.

МСКТ грудной клетки с контрастированием: картина субмассивной ТЭЛА нижнедолевой ЛА, сегментарных

В круг дифференциального диагноза включены первичный и вторичный АФС синдром, первичные и вторичные нефропатии.

Некоторые вопросы организации интенсивной терапии больным...

Опыт лечения пациенток с НС в Перинатальном центре показывает, что эффективная терапия возможна только при

При поступлении состояние больной крайне тяжелое.

Клиническая и лабораторная картина развивающегося ОРДС, на фоне которого больной по жизненным...

Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику...

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Профилактика обострений хронической обструктивной болезни...

Крыжановский В. Л. Диагностика, лечение и реабилитация больных хронической обструктивной болезнью легких в поликлинике / В. Л

Российское респираторное общество: Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической обструктивной болезни...

Особенности повышенного риска развития хронического...

Такими клиническими признаками явились: боль в грудной клетке, одышка выше II степени.

Остро стоит вопрос своевременной диагностики и лечения больных с ХОБЛ.

При опросе больного уделяли внимание анализу факторов риска у каждого конкретного пациента.

Оценка физического развития и применение... | Молодой ученый

Синдром дисплазии соединительной ткани — это нарушение образования органа или ткани. Потапчук А. А. Осанка и физическое развитие детей.

Вместе с тем влияние клинического течения нарушений прикуса на физическое развитие растущего детского организма изучено...

Применение Магне В6 с целью коррекции состояния...

Соединительная ткань непрерывно обновляется, подвергается перестройке в ответ на нагрузку и

Тяжёлые проявления и состояния, приведшие к хирургическим вмешательствам или

Для коррекции состояния соединительной ткани пациенткам обеих групп назначали Магне В6...

Похожие статьи

Неспецифический спондилит как осложнение после лазерной...

Общее состояние больного относительно удовлетворительное.

В послеоперационном периоде назначены антибиотики широкого спектра в течение 10 дней

Больной активизирован в корсете через 3 недели после операции и в удовлетворительном состоянии выписан домой.

Особенности клинического течения внепищеводных проявлений...

Это связано с клинической значимостью и широкой распространенностью заболевания во всем мире: в

К бронхолегочным проявлениям относят хронический кашель, особенно в ночное время

К кардиоваскулярным проявлениям ГЭРБ относят боли в грудной клетке, подобные...

Динамика клинических проявлений при лечении бронхиальной...

Бронхиальная астма (БА) — это гетерогенное заболевание, которое характеризуется хроническим воспалением дыхательных путей и определяется историей респираторных симптомов (свистящие хрипы, кашель, заложенность в грудной клетке, одышка)...

Течение тромбоэмболии при системной красной волчанке

Рис. 1. Проявления болезни.

МСКТ грудной клетки с контрастированием: картина субмассивной ТЭЛА нижнедолевой ЛА, сегментарных

В круг дифференциального диагноза включены первичный и вторичный АФС синдром, первичные и вторичные нефропатии.

Некоторые вопросы организации интенсивной терапии больным...

Опыт лечения пациенток с НС в Перинатальном центре показывает, что эффективная терапия возможна только при

При поступлении состояние больной крайне тяжелое.

Клиническая и лабораторная картина развивающегося ОРДС, на фоне которого больной по жизненным...

Синдром Гийена-Барре: современный взгляд на диагностику...

Синдром Гийена-Барре (СГБ) — острая воспалительная демиелинизирующая полирадикулоневропатия аутоиммунной этиологии, характеризующаяся периферическими параличами и в большинстве случаев белково-клеточной диссоциацией в ликворе.

Профилактика обострений хронической обструктивной болезни...

Крыжановский В. Л. Диагностика, лечение и реабилитация больных хронической обструктивной болезнью легких в поликлинике / В. Л

Российское респираторное общество: Федеральные клинические рекомендации по диагностике и лечению хронической обструктивной болезни...

Особенности повышенного риска развития хронического...

Такими клиническими признаками явились: боль в грудной клетке, одышка выше II степени.

Остро стоит вопрос своевременной диагностики и лечения больных с ХОБЛ.

При опросе больного уделяли внимание анализу факторов риска у каждого конкретного пациента.

Оценка физического развития и применение... | Молодой ученый

Синдром дисплазии соединительной ткани — это нарушение образования органа или ткани. Потапчук А. А. Осанка и физическое развитие детей.

Вместе с тем влияние клинического течения нарушений прикуса на физическое развитие растущего детского организма изучено...

Применение Магне В6 с целью коррекции состояния...

Соединительная ткань непрерывно обновляется, подвергается перестройке в ответ на нагрузку и

Тяжёлые проявления и состояния, приведшие к хирургическим вмешательствам или

Для коррекции состояния соединительной ткани пациенткам обеих групп назначали Магне В6...

Задать вопрос