Клиническая характеристика РС в зависимости от типа течения в г. Омске и Омской области

Введение

Рассеянный склероз (РС) – достаточно широко распространенное дизиммунно-нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, которое поражает в основном лиц молодого возраста и почти с неизбежностью приводит на определенной стадии своего развития к инвалидизации. Эта болезнь хроническая, в большинстве случаев прогрессирующая, непредсказуемая в течении и в настоящее время неизлечимая. Общепринятой считается классификация, основанная на типе течения заболевания. Выделяют ремиттирующий РС (РРС), вторично-прогрессирующий (ВПРС), первично-прогрессирующий (ППРС) и первично-прогрессирующий с обострениями (ППРСО). Основным показателем течения заболевания являются наличие и частота обострений и темп нарастания неврологического дефицита [6]. Характерной особенностью РС является значительная вариабельность симптомов, которые могут отличаться у одного и того же пациента даже в течение суток, при этом нет ни одного симптома, характерного только для этого заболевания [3;4]. Также это заболевание характеризуется значительной гетерогенностью генетических факторов, вовлеченных в развитие РС и особенностей его клинической картины, что может отражаться на характеристиках течения заболевания [3;4]. На основании вышесказанного нами была сформулирована цель исследования: изучить клинические особенности рассеянного склероза в зависимости от типа его течения на территории г. Омска и Омской области.

Ключевые слова: рассеянный склероз, типы течения, клиника

Материал и методы

В соответствии с целью и задачами работы обследовано 265 пациентов с достоверным диагнозом «РС» по критериям McDonald, 2005 [3]. Все пациенты были разделены на 3 группы соответственно типу течения заболевания: 148 (55,8%) пациентов с ремиттирующим типом течения (Р), 85 (32,07%) – с вторично-прогрессирующим (ВП) и 32 (12,07%) – с первично-прогрессирующим типом течения заболевания (ПП). Средний возраст больных составлял 27,6±11,6 лет. Осмотр пациентов осуществлялся по общепринятой методике при получении предварительного устного согласия. Использовалась шкала неврологического дефицита Куртцке для оценки нарушений основных неврологических функций, суммарный неврологический дефицит определялся в соответствии со шкалой EDSS [3], средняя скорость прогрессирования высчитывалась как отношение EDSS к длительности заболевания в годах. Выделяли 3 темпа прогрессирования: медленный темп - менее 0,25 б/г, умеренный – ≤0,25-0,75 б/г, быстрый – ≥0,75б/г. [1]. Статистическая обработка проводилась с помощью программы Statistica 6.0 фирмы StatSoft и MIX для Windows, а также возможностей Microsoft Excel. Критическое значение уровня статистической значимости при проверке нулевых гипотез принималось равным 0,05. При принятии поправки на множественные парные сравнения различия считали достоверными при р<0,017 [5].

Результаты и обсуждение

Частота встречаемости нарушений различной степени выраженности по основным функциональным системам в подгруппах пациентов с разным течением рассеянного склероза представлена в таблице 1. В группе РРС нарушения неврологических функций отмечались реже, чем в группах ВПРС и ППРС по следующим функциональным системам: пирамидной (ФС1) (p<0,0001) – в группе РРС нарушения в двигательной сфере выявлены у 116 человек (79,45%), в то время как в группах ВПРС и ППРС эти нарушения выявлены у 82 (97,62%) и 31 (96,88%) соответственно; стволовым функциям (ФС3) (р=0,01 и р=0,002 соответственно для групп ВПРС и ППРС): нарушения функций черепных нервов (кроме зрительного нерва) отмечено у 109 (74,65%) пациентов с РРС, 75 (89,29%) больных с ВПРС и 29 (90,63%) человек, больных ППРС. Выявлена тенденция к различию РРС с группой ВПРС по частоте встречаемости нарушений церебральным функциям (ФС7) (р=0,02) и статистически значимые отличия при сравнении с ППРС (р=0,01) – нарушения настроения и интеллекта отмечены у 58 (39,73%) пациентов с РРС, 52 (61,9%) и 20 (62,5%) больных с ВПРС и ППРС соответственно; кроме того, при РРС реже по сравнению с группой ВПРС встречались нарушения чувствительности (ФС4) (р=0,01) – 63 (43,1%) и 56 (66,67%) больных соответственно, функций тазовых органов (ФС5) (р<0,0001) – 75 (51,37%) человек в группе РРС и 69 (82,14%) пациентов в группе ВПРС отмечали нарушения мочеиспускания и/или дефекации. Кроме того, в группе РРС по сравнению с группой ППРС реже выявлялись нарушения зрения (ФС6) (р=0,03), однако при учете поправки на множественные парные сравнения отличие нельзя считать статистически значимым: в группе РРС расстройства зрения выявлены у 89 (60,96%) пациентов, а в группе ППРС эти нарушения отмечены у 24 человек (75,0%). По данным Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н., в клинической картине ВПРС преобладает церебральная симптоматика, а при ППРС – спинальная [6], однако на нашей выборке эти данные не подтвердились: группы ППРС и ВПРС по нарушениям основных неврологических функций существенно не отличались. Наши выводы были ближе к результатам C. Confavreux и S. Vukusic, которые указывают на частичное сходство этих двух типов течения РС [7].

Таблица 1

Частота встречаемости неврологических нарушений по основным функциональным системам в зависимости от типа течения рассеянного склероза

Наряду с различиями по частоте встречаемости нарушений основных неврологических функций, выявлены различия в выраженности неврологических нарушений у пациентов в зависимости от типа течения заболевания. Группа РРС отличалась более низкой степенью неврологических нарушений по большинству функциональных систем. В частности, в группе РРС медиана для пирамидных функций (ФС1) соответствовала уровню нарушений 2,0 б по шкале Куртцке, в то время как в подгруппах ВПРС и ППРС она было равна 3,0 б. Мозжечковые нарушения (ФС2) были наиболее выражены в группе ППРС (3,0б), в то время как в группах РРС и ВПРС медиана была равна 2,0 б; уровень нарушения функций ствола (ФС3) был ниже в группе РРС по сравнению с группой ППРС и ВПРС (2,0б; 3,0б; 3,0б соответственно). Медиана нарушений зрения при оценке по расширенной шкале Куртцке не отличалась в исследуемых группах и составляла 1,0б в каждой из групп. Максимальный уровень нарушений функций тазовых органов (ФС5) отмечался при ВПРС и составлял 2,0б, в то время как средние значения по этой шкале в группах РРС и ППРС находились в пределах 1,0б. Средний уровень нарушений чувствительности (ФС4) и корковых функций (ФС7) при РРС был минимален (0б), в то время как в группах ППРС и ВПРС он составлял в среднем 1,0б.

В соответствии с полученными результатами по отдельным функциональным системам, получены отличия между группами по уровню EDSS и по средней скорости прогрессирования (ССП): минимальное значение EDSS отмечалось в группе РРС (2,80±1,11), а максимальное – в группе ППРС (4,43±1,31). В группе ВПРС значение балла по расширенной шкале нетрудоспособности составило 4,16±1,32. Однако статистически значимых отличий по этому показателю не получено. Также оценивалась средняя скорость прогрессирования в исследуемых группах. В группе ВПРС она также имела минимальное значение из трех групп: 0,50±1,04, в группе РРС ССП составляла 0,50±1,04, в группе ППРС значение этого показателя было максимальным – 0,85±1,07. Статистически значимых отличий также не установлено – во всех случаях значение р превышало величину 0,05.

Таблица 2

Характеристика пациентов по EDSS и средней скорости прогрессирования заболевания в исследуемых группах в зависимости от типа течения

В группе РРС медленный темп прогрессирования отмечался у 24 человек (16,44%), умеренный темп выявлен у 73 пациентов (50,0%) и быстрым темпом прогрессирования характеризовались 49 пациента (33,56%). В группе ВПРС наблюдалось 23 человек с медленной ССП заболевания (27,38%), с умеренной ССП – 41 пациент (48,81%), быстрая ССП отмечен у 20 больных (28,31%). В группе пациентов с ППРС медленный темп развития заболевания выявлен у 2 человек (6,25%), умеренный – у 12 человек (37,50%) и быстрый темп прогрессирования – у 18 пациентов (56,25%). Таким образом, группа РРС и ВПРС не отличались статистически по темпам прогрессирования заболевания, в то время как у пациентов с ППРС преобладал быстрый (52,25%) и умеренный (37,50%) темп прогрессирования. В группе ППРС быстрый темп прогрессирования отмечался чаще, чем в группе РРС (р=0,03) и в группе ВПРС (р=0,001). Однако с учетом множественности сравнений значимыми при сравнении трех групп можно считать различия при р<0,016. Таким образом, различия групп РРС и ППРС статистически незначимы, однако можно говорить о наличии тенденции к более высокой скорости прогрессирования при ППРС. Группы РРС и ППРС статистически отличаются по уровню ССП.

Рис. 1. Структура рассеянного склероза по темпу прогрессирования в зависимости от типа течения

Ранее В.Н. Карнаух и И.А. Барабаш проводили исследование особенностей течения рассеянного склероза в Амурской области, однако группы были разделены по темпам прогрессирования, а не по типам течения, как в нашем исследовании. Тем не менее, мы можем сопоставить полученные результаты по основным параметрам. Так, В.Н. Карнаух и И.А. Барабаш установили, что у большинства пациентов была умеренная скорость прогрессирования (63,5%), что соответствует классическому варианту РС с типичной клинической картиной. При медленном прогрессировании преобладал Р и ВП тип течения РС (97% – 32 человека из 33 пациентов в группе медленной ССП), при быстром – ППРС (57,1% – 12 человек из 21 в группе быстрой ССП) [2]. Эти результаты сопоставимы с полученными нами данными – в нашей выборке при РРС также преобладал умеренный темп прогрессирования, в то время как при ППРС – быстрый.

Выводы: РРС характеризуется более редкой частотой выявляемости нарушений пирамидных, стволовых, тазовых функций и чувствительности по сравнению с ВПРС, а также пирамидных, стволовых и церебральных по сравнению с ППРС. Пациенты с ВПРС и ППРС по частоте встречаемости нарушений различных неврологических функций не отличаются. По темпам прогрессирования группы статистически не отличаются.

Литература

1. Барабаш И.А. Варианты течения и качество жизни больных рассеянным склерозом в Амурской области. – автореф. дис. …канд. мед. наук / И.А. Барабаш ; Алтайский. гос. мед. ун-т. –­­ Новосибирск, 2007. – 24 с. (123)
2. Карнаух В.Н., Барабаш И.А. Особенности течения рассеянного склероза в Амурской области в зависимости от скорости прогрессирования // Неврологический вестник. – 2008. – Т. XL., вып. 1. – С.27-29.
3. Клиническая картина, диагностика и лечение рассеянного склероза / Под. Ред. Ф.А. Хабирова, А.Н. Бойко. – Казань: Медицина, 2010. – 88с. (5)
4. Рассеянный склероз и другие демиелинизирующие заболевания / Под ред. Е.И Гусева, И.А. Завалишина, А.Н. Бойко. – М.: Миклош. – 2004. – 540с.
5. Реброва О.Ю. Статистический анализ медицинских данных. Применение пакета прикладных программ STATISTICA. – М.: Медиа Сфера, 2002. – 312с.
6. Шмидт Т.Е., Яхно Н.Н. Рассеянный склероз: руководство для врачей. – М.: МЕДпресс-информ, 2010. – 272с. (149)
7. Confavreux С., Vukusic S. Natural history of multiple sclerosis: a unifying concept // Brain. – 2006. – Vol.129, N3. – P.606-616.