По данным комплексного ультразвукового исследование сердца, у большинства детей с клиническими симптомами поражения миокарда отмечали диастолическую дисфункцию одного или обоих желудочков, гипертрофию левого желудочка, дилатацию камер, снижение сократимости, при использовании Допплер режима установили митральную и трикуспидальную регургитацию.
Актуальность: Сердечно-сосудистые заболевания являются доминирующей причиной заболеваемости и смертности в экономически развитых странах. Несмотря на то, что в последнее десятилетие благодаря значительному совершенствованию методов диагностики, внедрению новых методов лечения были достигнуты значительные успехи в лечении сердечно-сосудистой патологии детского возраста, заболеваемость и смертность остается на прежнем уровне [2, 4, 8].
Одним из существенных факторов, влияющих на характер, исход заболевания и лечебных мероприятий, являются полная и своевременное диагностика различных заболеваний у детей, особенно сердечно-сосудистых, в частности кардиомиопатий. Это особенно актуально на ранних стадиях заболевания, когда адекватная терапия может в значительной степени повлиять на характер развития патологического процесса [5, 9].
Кардиомиопатии (КМП)занимают значительное место в структуре заболеваний сердечно — сосудистой системы у детей, что обусловлено тяжестью течения и неблагоприятным прогнозом заболевания. Развитие застойной сердечной недостаточности (ЗСН) приводит к ухудшению качества жизни пациентов, кроме того возможность внезапной сердечной смерти требует тщательной клинико-рентгенологической диагностики кардиомиопатий [1, 3, 7].
Необходимость дальнейшего изучения проблемы кардиомиопатий у детей связана также с тем, что в последние годы наметилась тенденция к их гипердиагностике в связи с недостаточно активным поиском других известных причин поражения миокарда и недостаточности кровообращения [2, 6]. Это обуславливает актуальность разработки критериев, позволяющих квалифицированно проводить дифференциальную диагностику кардиомиопатий и других заболеваний со сходными проявлениями.
Цель исследования:
Улучшение диагностики кардиомиопатий у детей с помощью современных методов комплексной ультразвуковой и рентгенологической диагностики.
Материалы иметоды исследования:
Исследования проводилась на базе кафедры «Амбулаторная медицина, лучевая диагностика и терапия» в клинике ТашПМИ на ультразвуковом диагностическом аппарате «Acuson» с использованием секторных датчиков 2,4–4,0; 5,0–7,5 МГц. В РСЦХ им. Акад.В.Вахидова на «ToshibaXario» с использованием секторных датчиков диапазоном частот 2,0–5,0; 4,0–8,0 МГц и цифровом рентгеновском аппарате MERATEL JE Италия.
Были обследованы 45 больных детей с различными формами кардиомиопатий. При комплексной ультразвуковой исследований из различных доступов по короткой и длинной осям, оценивали локализацию дилатацию камер сердца, гипертрофию левого желудочка. Измеряли толщину задней стенки (ЗС) и межжелудочковую перегородку (МЖП) в диастолу, отношение МЖП/ЗС. Изучали анатомию и характер движения створок митрального клапана. Наличие и степень митральной недостаточности определяли при цветовом допплеровском картировании (ЦДК). При эхокардиографии (ЭхоКГ) определяли градиент систолического давления и градиент систолического давления между ЛЖ и левым предсердием (ЛП) по спектру митральной недостаточности.
Цифровые рентгеновские изображения органов грудной клетки, выполненные в прямой проекции, в настоящее время считаются более предпочтительными для оценки теневой картины сердца и крупных сосудов в виду явных преимуществ цифрового рентгеновского изображения перед традиционным аналоговым (пленочным). Программное обеспечение позволяет проводить различные измерения на цифровом изображении — линейные расстояния, площади участков любой конфигурации, углы, а получаемые численные значения можно использовать для оценки формы, величины и положения сердца и относящихся к нему крупных сосудов. Кроме того, изображение в цифровом виде может анализироваться компьютером при помощи специальных программ без участия человека, что придает определенную объективность получаемым результатам, так как роль человеческого фактора сводится к минимуму -исследователь только запускает программу, контролирует и направляет работу вычислительной машины, не вмешиваясь в сам процесс.
Цифровая рентгенография органов грудной клетки: при ДКМП выявилась кардиомегалия, усиление сосудистого рисунка; при ГКМП незначительное увеличение дуг левого желудочка и левого предсердия и закругление верхушки сердца, усиление сосудистого рисунка, связанного с перенаполнением венозного русла. У больных детей которых развилась систолическая дисфункция была выявлена кардиомегалия.
Результаты. В работе использованы результаты ЭхоКГ. Исследование проводилась у 45 детей в возрасте до 18 лет, из них с дилатационной формой кардиомиопатий (ДКМП) было 30, с гипертрофической кардиомиопатией (ГКМП)- 15. Анализ показателей ЭхоКГ у больных детей с ДКМП выявил у всех исследованных дилатацию левых отделов сердца, у 20 больных детей также делатацию правых отделов. Относительная недостаточность митрального клапана с регургитацией была у 11 больных. У всех детей определено снижение сократительной способности миокарда. На что указывало уменьшение факта выброса (ФВ). У всех больных с гипертрофической формой кардиомиопатий систолическое подтягивание митрального клапана (МК) к межжелудочковому перегородку (МЖП), связанное с удлинением передней (3,2 см) и задней створок (2,3 см) и уменьшением диаметра выходного тракта ЛЖ. Избыточная длина створок МК была или врожденной, или относительной, возникающей по мере уменьшения полости ЛЖ вследствие гипертрофии ЛЖ. Створки “втягивались” в выходной тракт ЛЖ из-за гидродинамического эффекта Вентури. Расстояние между МЖП и МК на пике передне-систолического движения МК было от 0,2 см. до 0,8 см. и прямо пропорционально зависело от величины градиента систолического давления (ГСД). Гипертрофия ЛЖ была асимметричной с вовлечением МЖП в базальном и среднем отделах. МЖП была 1,8–3,2 см, отношение МЖП/ЗС — 2,1. У 15 больного была сопутствующая МНд различной степени выраженности. По данным ЦДК дифференцированы 3 варианта МНд (центральная, направленная на задне-боковую стенку ЛП или на МПП).
Оценка результатов цифровой рентгенографии проводилась в соответствии со стандартным протоколом. При рентгенографии изображение были получены в четырех проекциях: передне-прямая, правая передняя и левая передняя косые и левая боковая.
В работе использованы результаты цифровой рентгенографии у 45 детей. Его основные пункты включают: характеристику легких (кровотока и паренхимы), положения и форма, размеров сердца и состояния сосудистого пучка (аорты и легочной артерии).
По характеру легочного кровотока при рентгенографии выделены 3 группы: с нормоволемией, гипо- и гиперволемией малого круга кровообращения.
У детей с ДКМП при дилатацией левых отделов сердца были выявлены расширение тени левого желудочка. У 20 детей с дилатацией правых отделов сердца были выявлены расширение сердца в поперечном и признаки венозного застоя в легких. КТИ в среднем составил 0,64±0,09.
При ГКМП в рентгенографии были выбухание левой границы сердца в прямой проекции за счет гипертрофии стенки ЛЖ (гипертрофия стенки ЛЖ были выявлены при ЭхоКГ), у детей с обструктивной формой ГКМП (у 7 детей) были отмечены увеличение дуги левого предсердие вследствие его гипертрофии, закругление верхушки сердца и гиперволемия малого круга кровообрашения. Величина КТИ в среднем составило 0,54±0,03.
У детей, у которых клиническая форма и течение заболевание были компенсаторной стадии, изменения в малом кругу кровообращения не отмечались.
По положению и формы сердца измерение размеров сердца (кардио-торакального индекса) при рентгенографии и ЭхоКГ полностью совпало. Однако, оценка величины отдельных полостей с помощью классических рентгенологических критериев была недостоверной.
Изучение сосудистого пучка при рентгенографии у 5 пациентов было затруднено из-за наличия паракардиальных теней в верхнем средостении: у 5 больных детей было увеличено вилочковая железа.
Выводы: По данным комплексного ультразвукового исследование сердца у большинства детей с клиническими симптомами поражения миокарда отмечали диастолическую дисфункцию одного или обоих желудочков, гипертрофию левого желудочка, дилатацию камер, снижение сократимости, при использовании Допплер режима определили митральную и трикуспидальную регургитацию. В группе сравнения у небольшого числа больных наблюдали гипертрофию, диастолическую дисфункцию, клапанную регургитацию. Наиболее ранним диагностическим признаком кардиомиопатии можно считать диастолическую дисфункцию, или, другими словами, нарушение процесса расслабления, одного или обоих желудочков. Расширение камер сердца и снижение сократимости миокарда присоединяются позднее. Однако большинство авторов признают тот факт, что нормальная эхокардиографическая картина не может с абсолютной достоверностью исключить патологию сердца. Дополнительное включение допплерографии в комплексном эхографическом исследовании позволило повысить эффективность ранней и точной диагностики данной патологии и расширило представление о состояние анатомических структур сердца и функции миокарда при кардиомиопатиях.
Оценка результатов цифровой рентгенографии проводилась в соответствии со стандартным протоколом. При рентгенографии изображение были получены в четырех проекциях: передне-прямая, правая передняя и левая передняя косые и левая боковая.
По положению и формы сердца измерение размеров сердца (кардио-торакального индекса) при рентгенографии и ЭхоКГ полностью совпало. Однако, оценка величины отдельных полостей с помощью классических рентгенологических критериев была недостоверной.
Литература:
- Иванов Д. А. Диабетическая кардиомиопатия у детей: клинико-функциональная характеристика, обоснование метаболической терапии: диссертация... док. мед. наук. — ГОУВПО «Российский государственный медицинский университет». — Москва, 2013.- 233 с.
- Леонтьева И. В. Лекции по кардиологии детского возраста. — М.: Медпрактика-М, 2005. — 536 с.
- Портной Л. М. Современные проблемы рентген-службы практического здравоохранения РФ и пути их решения // Вестник рентгенологии и радиологии. 2002. № 3.
- Тихомирова Е А, Куприянова О О, Басаргина Е Н, Иванов А П Динамика показателей сердечно-сосудистой системы на фоне применения (3-адреноблокаторов у детей с обструктивной формой гипертрофической кардиомиопатии //Педиатрическая фармакология — 2007 — Том 4, № 5- С 60–63
- Шляхто Е. В., Гудкова А. Я., Семернин Е. Н. и др. Первичные кардиомиопатии. — СПб.: Издательство СПбГМУ 2005. — 232 с.
- Cleland f. G., Swedberg K., Follath R, et al. 'tte EuroHeart Survey programme — a survey on the quality of care among patients with heart failure in Europe. Part 1: patient characteristics and diagnosis // Eur Heart J. — 2003. — Vol. 24. — P.442–463.
- Keren A., Syrris P., McKenna W. J. Hypertrophic cardiomyopathy: the genetic determinants of clinical disease expression // Nature clinical practice cardiovascular medicine. — 2008; 5 (3): 158–168.
- Pinol-Ripolla G., Shatunov A. Severe infantile-onset cardiomyopathy associated with a homozygous deletion in desmin // Neuromuscul. Disord. — 2009; 19: 418–422.
- Silva C. P., Bacal F. Desmin-related restrictive cardiomyopathy // Arq. Bras. Cardiol. — 2007; 89: 150–152.
