Актуальность
Гемолитико-уремический синдром (ГУС) представляет собой серьезную проблему в практике детской нефрологии и реаниматологии. ГУС является одной из ведущих причин острой почечной недостаточности с потенциальной трансформацией в терминальную хроническую почечную недостаточность в различные сроки от начала заболевания. Наиболее распространённой следует считать типичную форму ГУС, ассоциированной с токсином Шига, но, несмотря на это требуется тщательная диагностика и подтверждение инфекционной этиологии для исключение атипичной формы ГУС. Прогноз заболевания будет зависеть от продолжительности анурического синдрома и сопутствующих повреждений центральной нервной системы.
Классификация [1]
Единой классификации ГУС не существует.
Традиционно выделяют:
- Типичный, ассоциированный с диареей, вызванной STEC-инфекцией ГУС
- Ассоциированный с пневмококковой инфекцией штаммами, продуцирующими нейраминидазу ГУС
- Атипичный ГУС, связанный с дисфункцией каскада комплемента.
Помимо этого выделяют варианты ГУС/ТМА, ассоциированные с ВИЧ-инфекцией, нарушениями обмена кобаламина, системной красной волчанке, беременности (HELLP-синдром), применении ингибиторов кальцинейрина (циклоспорин, такролимус), злокачественных новообразованиях.
Патогенез
Главном патогенетическим звеном гемолитико-уремического синдрома является процесс внутрисосудистого свертывания с отложением фибрина на эндотелии капилляров и капиллярных петель клубочков. Эти специфические гистологические изменения называют тромботической микроангиопатией. Тромбоциты и эритроциты, проходя через поврежденные, суженные сосуды, разрушаются и оседают в селезенке. Период полураспада тромбоцитов уменьшается более, чем в 6 раз, что приводит к выраженной тромбоцитопении. Об активном процессе в клубочках говорит и наличие в моче эритроцитарных и зернистых цилиндров, а также большое количество белка.
Клиническая картина
Тяжесть ГУС обусловлена степенью анемии, скоростью гемолиза, а так же глубиной нарушения почечных функция.
Продромальный: клиника острой кишечной инфекции, у большей части пациентов наблюдается гемоколит. Редко проявляются катаральные симптомы. Кожные покровы бледные, пастозность лица, инъекции сосудов склер. Через 2–3 дня снижается диурез с развитием олигоурии.
Разгар: Характеризуется быстрым развитием гемолиза, анемии и острой почечной недостаточности. У большинства детей отмечается артериальная гипертензия.
При тяжелых формах в 3–5 % наблюдений появляются тонико-клонические судороги.
Диагностика
Лабораторная диагностика как типичного, так и атипичного ГУС основана на выявлении признаков тромботической микроангиопатии:
- гемолитическая анемия — уровень гемоглобина ниже 90 г/л, выраженный ретикулоцитоз. Помимо этого, в крови могут появляться остатки эритроцитов — шизоциты (больше 1 %). Разрушение эритроцитов происходит из-за механического повреждения нитями фибрина при их прохождении через тромбированные сосуды почечных клубочков;
- тромбоцитопения ниже 150 тыс/мм3;
- выраженный лейкоцитоз выше 20 х 109/л; характеризует тяжесть ГУС.
Помимо этого, к неспецифическим признакам гемолиза эритроцитов можно отнести повышенный уровень ЛДГ, уменьшение уровня свободного гаптоглобина, гипербилирубинемию (за счет непрямой фракции). При проведении прямой пробы Кумбса результат будет отрицательным как у типичного ГУС, так и атипичного ГУС.
С целью подтверждения ГУС, связанного с шига-токсином, при наличии симптомов со стороны ЖКТ необходимо провести:
- определение шига-токсина в кале методом ПЦР или его выявление в сыворотке крови;
- возможно определение антител к липополисахариду эндемичного для данного региона серотипа E. coli.
Лечение
Лечение пациентов проводится в условиях реанимационного отделения, контроль жизненных показателей (АД, ЧСС, ЧД, сатурация), обязателен контроль диуреза.
До сегодняшнего времени нет единой схемы лечения ГУС. Лечебные мероприятия включают этиотропною (при выявленном возбудителе), посиндромную и патогенетическую терапию. Всем пациентам рекомендовано проведение коррекции волемических расстройств, анемии, артериального давления, а также нутриционной поддержки (плоть до парентерального питания). Предпочтение отдается диализу. Рекомендуется обязательное проведение расчета жидкости с ее ограничением. Проведение плазмообмена в ранние сроки от дебюта заболевания приводят к снижению уровня лабораторных маркеров гемолиза и воспаления после процедуры, но не сокращает сроки нормализации картины крови, но способствует сокращению сроков анурии.
Заключение
Гемолитико-уремический синдром представляет собой серьезное заболевание с непредсказуемыми последствиями. Раннее распознание и комплексное лечение является ключевыми для улучшения прогноза пациентов. Несмотря на понимание патогенеза ГУС, необходимость в дальнейших исследованиях остается актуальной для оптимизации подходов к диагностике и лечению этого опасного состояния.
Литература:
- Клинические рекомендации Союз педиатров России
