В данной статье представлена информация о гипертрофической кардиомиопатии (ГКМП) — первичном поражении сердца, которое характеризуется утолщением стенок левого желудочка (ЛЖ) и развитием сердечной недостаточности, прежде всего диастолической. Гипертрофия стенки ЛЖ более 15 мм невыясненной этиологии считается диагностическим критерием ГКМП.
Это исследование подтверждает генетическую обусловленность ГКМП. Мы полагаем, что патологические изменения встречаются чаще, чем диагностируются. Это объясняется тем, что у большей части пациентов невозможно основательное обследование с применением лабораторных и инструментальных методов диагностики, таких как вентрикулография, коронарография, ЭФИ, поэтому больным неверно ставится диагноз ИБС, гипертоническая болезнь. Назначается неподходящее лечение, что ведет к прогрессированию заболевания. Своевременно проведённая диагностика позволит выявить ранние субклинические изменения миокарда и улучшить лечение, что уменьшит вероятность развития необратимых осложнений, и улучшит впоследствии прогноз пациентов с гипертрофической кардиомиопатией.
Ключевые слова: гипертрофия, кардиомиопатия (КМП), левый желудочек (ЛЖ), диагностика.
Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное поражение сердца, которое характеризуется утолщением стенок ЛЖ и развитием сердечной недостаточности, прежде всего диастолической. Гипертрофия стенки левого желудочка более 15 мм невыясненной этиологии считается диагностическим критерием ГКМП.
Различают следующие виды: симметричная ГКМП (увеличение и вовлечение всех стенок ЛЖ), ассиметричная ГКМП (увеличение, при котором вовлекается одна из стенок), апикальная ГКМП (гипертрофия включает обособленно только верхушку сердца), обструктивная ГКМП (идиопатический субаортальный стеноз), ГКМП свободной стенки ЛЖ.
Наиболее вескими особенностями ГКМП выступает высокая частота нарушений ритма сердца, преимущественно желудочковой экстрасистолии и пароксизмальной тахикардии, а также нарушение диастолического наполнения левого желудочка, а это может привести к сердечной недостаточности. Аритмии связаны с внезапной смертью, которая наступает в 50 % случаях ГКМП.
Причина возникновения заболевания у большинства больных связана с наследственным фактором. ГКМП в данных обстоятельствах возникает в результате мутации генов, кодирующих сократительные белки миокарда.
Гипертрофия может быть приобретённой, как следствие повышенного кровяного давления или старения. В иных случаях причина гипертрофии и ГКМП неизвестна.
Симптомы, сопутствующие развитию гипертрофической кардиомиопатии:
— Боль или чувство давления в груди, возникающие при физических нагрузках или после еды.
— Одышка и повышенная утомляемость. Эти симптомы скорее вызваны резервным давлением в левом предсердии и легких.
— Трепетание в груди в результате нарушения сердечного ритма (мерцательная аритмия, фибрилляция предсердий).
Как диагностировать гипертрофическую кардиомиопатию (ГКМП)
Диагноз гипертрофическая кардиомиопатия включает в себя:
— Медицинский анамнез
— Общий осмотр: у пациентов с гипертрофической обструктивной кардиомиопатией (HOCM) будет выслушиваться шум в сердце.
— ЭхоКГ– самый информативный метод, используемый для диагностики ГКМП, так как обычно выявляется характерное утолщение стенок сердца на эхосигнале. Также применяют анализ крови, электрокардиограмму, рентген грудной клетки, эхо-тест с физической нагрузкой, катетеризацию сердца и МРТ.
У лиц с ГКМП есть риск внезапной сердечной смерти, поэтому необходимо знать, кто относится к этой группе:
— Пациенты, у которых в семейном анамнезе была внезапная сердечная смерть.
— Больные, у которых были эпизоды обморока.
— Пациенты, с аномальными изменениями артериального давления, при выполнении упражнений.
— Пациенты, с аритмией и учащенным пульсом в анамнезе.
— Люди с тяжелыми симптомами и нарушением функции сердца.
Медикаментозная терапия гипертрофической кардиомиопатии.
Основная цель лечения — купирование симптомов и предотвращение дальнейших осложнений. Поэтому назначают бета-адреноблокаторы и блокаторы кальциевых каналов, которые расслабляют сердечную мышцу и позволяют ей лучше наполняться и перекачивать кровь эффективнее. По необходимости возможно назначение других препаратов контролирующих частоту сердечных сокращений и уменьшить частоты аритмий. В некоторых случаях, при отсутствии терапевтического эффекта прибегают к кардиохирургическим операциям, направленных на удаление гипертрофированных участков миокарда и устранение обструкции выходного тракта левого желудочка (миотомии, протезированию митрального клапана, миоэктомии и др.).
Литература:
- Митьков В. В., Сандриков В. А. Клиническое руководство по ультразвуковой диагностике / под ред. В. В. Митькова, В. А. Сандрикова — М.: Видар, 1998. — 560 с.
- Фейгебаум Х. Эхокардиография. 5-е изд. — М.: Видар, 1999. — 346 с.
- Шляхто Е. В., Плисс М. Г., Цырлин В. А. Барорецепторный рефлекс и долговременная регуляция артериального давления. — СПб.: ООО «Первый издательско-полиграфический холдинг», 2011. — 160 с.
- Gardner RS, Danagh T.A, Dargie H.J, Murday A.J, Petrie M. C. Who needs a heart trans- plant? // Eur Heart J. — 2006. — No27. — P. 770–772.
- Каплунова В. Ю., Шакарьянц Г. А., Кожевникова М. В. и др. Со- временные подходы к проблеме гипертрофической кар- диомиопатии. Клин. медицина. 2016; 94 (10): 754–63.
- Клинические рекомендации Министерства здравоохранения Российской Федерации от 2016 г. Гипертрофическая кардиомиопатия. Год утверждения: 2016 (пересмотр каждые 3 года).
