Геморрагические диатезы: этиология, клиническая картина, патогенез | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 27 июля, печатный экземпляр отправим 31 июля.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Садрисламова, А. Р. Геморрагические диатезы: этиология, клиническая картина, патогенез / А. Р. Садрисламова, П. М. Гусева, В. В. Корнеева. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2021. — № 49 (391). — С. 320-322. — URL: https://moluch.ru/archive/391/86236/ (дата обращения: 16.07.2024).



Расстройства гемостаза в общей патологии человека определяется высокой частотой заболеваний, опасностью и разнообразием, а также данные процессы являются звеном патогенеза большого количества других заболеваний, поскольку является участником многих патологических процессов, если вовремя не выявить и не предупредить данное заболевание, именно поэтому важно знать основные симптомы, их патогенез.

Ключевые слова: геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, наследственное заболевание, болезнь Шейнлейна — Геноха

Геморрагические диатезы объединяют группу заболеваний, основным клиническим признаком которых является повышенная кровоточивость, возникающая самопроизвольно или же под влиянием повреждающих факторов.

Классификация геморрагических диатезов

В зависимости от того, нарушение какого из звеньев системы гемостаза имеет место, выделяют следующие группы:

  1. Заболевания, связанные с нарушением коагуляционного гемостаза — коагулопатии (гемофилии);
  2. Заболевания, связанные с количественными и качественными изменениями системы;
  3. Заболевания, связанные с нарушением сосудистого звена системы гемостаза — вазопатии;
  4. Заболевания с одновременным нарушением в разных звеньях системы гемостаза — тромбоцитопении и тромбоцитопатии [3].

Коагулопатии (гемофилии)

Гемофилия — наследственное заболевание, при котором дефицит факторов свертывания приводит к развитию характерного геморрагического синдрома, т. е. к кровотечениям, кровоизлияниям в мягкие ткани, в суставы [5].

Наблюдается недостаток факторов свертывания, которые содержатся в плазме крови, но при этом тромбоцитарные и тканевые факторы сохраняются. Массивные кровоизлияния с образованием крупных гематом появляются при повреждении сосудов, которые расположены в местах, где наблюдается дефицит тканевого тромбопластина (суставные сумки, под надкостницей,например).

Типичный симптом — трудно останавливаемые длительные кровотечения из дёсен, полости рта, слизистых носа. При гемофилии характерны внутримышечные гематомы, болезненные кровоизлияния в крупные суставы. Происходит увеличение длительности свёртывания крови, нарушение образования тромбопластина, а также снижение потребления протромбина [4].

Клиника — кровоподтёки, снижение тромбопластической активности крови, замедление времени свёртывания крови.

Вазопатии

К вазопатиям относят геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна — Геноха),болезнь Рандю — Ослера.

Болезнь Шенлейна — Геноха характеризуется мелкоточечными кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, суставы, почки и обусловлено микроваскулитами. Кровоточивость обусловлена поражением стенок мелких сосудов иммунными комплексами и компонентами системы комплемента.

Кожные проявления: мелкоточечные симметрично расположенные петехий (преимущественно располагаются на нижних конечностях и ягодицах).

По клиническому течению выделяют: простую (кожную форма), суставную форму, абдоминальную форму, почечную форму и быстротекущую форму.

Обычно простая форма заканчивается полным выздоровлением. Поражение суставов сопровождается резкой болезненностью, нарушением функции. Абдоминальная форма характеризуется сильными болями в животе и кровоизлияниями в слизистую оболочку кишки, желудка. Почечная форма протекает по типу острого или же хронического нефрита, а также возможен нефротический синдром. Быстротекущая форма может развиться при кровоизлиянии в оболочки головного мозга и другие жизненно важные органы [1].

Диагностические признаки: повышение уровня фактора Виллебранда, увеличение содержания иммунных комплексов, гиперфибриногенемия.

Болезнь Рандю — Ослера — наследственная ангиопатия, сопровождающаяся появлением множественных телеангиэктазий, геморрагий. Коагуляционный и тромбоцитарный гемостаз не нарушены. Наследуется по аутосомно-доминантному типу — наследуется дефект синтеза некоторых видов коллагена и эндоглина (интегрального мембранного гликопротеида).

При данной патологии возникает дефект развития субэндотелиального слоя сосудистой стенки из-за малого содержания в ней коллагена. При механическом воздействии потока крови наблюдается появление веретенообразной дилатации мелких артерий, венул в местах, где стенка представлена лишь эндотелием. Кровоточивость обусловлена высокой ранимостью сосудистой стенки, а также неспособностью сосудов сокращаться при травме [2].

Характерны телеангиоэктазии различного размера, бледнеющие при надавливании, кровотечения из расширенных сосудов.

Тромбоцитопении и тромбоцитопатии

Включат в себя: болезнь Верльгофа, синдром Бернара — Сулье, тромбастения Гланцмана

Идиопатическая аутоиммунная пурпура (болезнь Верльгофа) болезнь, которая характеризуется снижением числа тромбоцитов в крови, а также повышенной кровоточивостью. Большое значение в развитии имеют иммунные расстройства, срыв иммунологической толерантности.

Снижение тромбоцитов обусловлено увеличенным разрушением, повышенным потреблением и недостаточным образованием. Причина повышенного разрушения — образование антитромбоцитарных антител.

Наблюдаются синячковые кровоизлияния, кровотечения из слизистых оболочек. Возможны различные изменения в тромбоцитах — изменение размера, появление малозернистых «голубых» клеток.

Синдром Бернара — Сулье наследственное нарушение функции тромбоцитов из-за потери рецептора, связывающего фактор Виллебранда во время адгезии тромбоцитов на ранней стадии первичного гемостаза. Наследуется по аутосомно-рецессивному типу.

Так как рецептор отсутствует, клетки не приклеиваются к поврежденной стенке сосуда, что затрудняет образование нормального кровяного сгустка. Время кровотечения и свёртывания крови увеличено.

Тромбоциты увеличены в размере, отмечается сокращение продолжительности жизни, кровоточивость микроциркуляторного русла.

Тромбастения Гланцмана — наследственное заболевание, возникающее в результате снижения агрегационной способности тромбоцитов. Страдает тромбоцитарное звено гемостаза.

Характерно полное отсутствие или же резкое снижение ретракции кровяного сгустка на фоне нормального содержания тромбоцитов вследствие патологии в рецепторе для фибриногена — тромбоциты не приклеиваются друг к другу в месте повреждения [3]. Типично снижение образования тромбина, в результате чего формирующийся тромбоцитарный тромб получается рыхлым, не выполняет свою функцию — не останавливает кровотечение. Время кровотечения и тромбиновое время увеличено.

Отмечается петехиальная сыпь, гематомы, экхимозы, кровотечения из слизистых оболочек.

Знание вышеописанных заболеваний, их симптомов и патогенеза поможет нам своевременно определить болезнь, назначить лечение и предупредить появление осложнений. Геморрагические диатезы — тяжелые генетические заболевания, которые требуют внимательного отношения.

Литература:

  1. Абезгауз А. М. Геморрагические заболевания у детей; Медицина — Москва, 2013. — 326 c.
  2. Кучма Г. Б. Геморрагические диатезы. Гемофилия: учебное пособие для студентов и врачей / Кучма Г. Б.. — Оренбург: Оренбургская государственная медицинская академия, 2008. — 32 c. — Текст: электронный // Электронно-библиотечная система IPR BOOKS: [сайт]. — URL: http://www.iprbookshop.ru/31805.html (дата обращения: 11.06.2021)
  3. Литвицкий П. Ф. Патофизиология: учебник: — 4-е изд. Перераб. И доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. — 496с.;
  4. Основные понятия общей патофизиологии: методическое пособие / А. В. Ефремов, А. Р. Антонов, Ю. В. Начаров, Д. Д. Цырендоржиев, Ф. Ф. Мизулин, Н. С. Гудимова, E. Н. Самсонова. Москва: ГОУ ВУНМЦ МЗ РФ, 2000. — 82 с.;
  5. Патофизиология: учебник: в 2 т. / под ред. В. В. Новицкого, Е. Д. Гольдберга, О. И. Уразовой. — 4-е изд., перераб. и доп. — ГЭОТАР-Медиа, 2009. — Т. 1. — 848 с.
Основные термины (генерируются автоматически): болезнь, заболевание, наследственное заболевание, повышенная кровоточивость, абдоминальная форма, быстротекущая форма, время кровотечения, геморрагический васкулит, звено системы гемостаза, кровоизлияние, кровотечение, почечная форма, сосудистая стенка.


Ключевые слова

наследственное заболевание, геморрагические диатезы, повышенная кровоточивость, геморрагический васкулит, болезнь Шейнлейна — Геноха

Похожие статьи

Современные аспекты изучения гемофилии А | Статья в журнале...

Гемофилия А — это наследственное заболевание свертывающей системы крови

При тяжелой форме гемофилии даже после незначительных травм у больных начинаются

Около 1 % составляют кровоизлияния в головной мозг центральную нервную систему, которые...

Нарушения в системе гемостаза у новорожденных...

Проводили исследование системы гемостаза стандартными методами.

Однако клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденных с ВЖК выявляются у доношенных

Гинекологические заболевания выявлены у 3 женщин — дрожжевой кольпит (1) и эрозия...

Тифо-паратифозные заболевания: этиология, патогенез, клиника...

На первой неделе заболевания возбудителя выделяют из крови (гемокультура), а уже с конца 2-й недели материалом для исследования служат

Серологическая диагностика (РНГА) с конца 1 недели заболевания (минимальный диагностический титр АТ 1:200 и выше в динамике)...

Патофизиологические изменения в организме при острой...

 Кровотечение является одной из самых драматичных ситуаций в медицине и потому занимает особое место в хирургии.

Кровотечение — состояние, сейчас, в данную минуту, угрожающее жизни больного и требующее быстрых действий, направленных на его остановку.

Клинический случай болезни Вильсона — Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова-редкое, тяжелое обменное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования, с прогрессирующим течением, в следствие чего наблюдается снижение качества и продолжительности жизни.

Внутрибрюшные кровотечения после различных вариантов...

В настоящее время ООКХ является одним из самых распространенных заболеваний в хирургической гастроэнтерологии и составляет от 7 до

Ведущее место среди внутрибрюшных осложнений после различных вариантов ХЭК занимают послеоперационные кровотечения, в...

Иерсиниозы: этиология, патогенез, клиника и лечение

Абдоминальная форма (острый аппендицит, терминальный илеит, мезентериальный

В настоящее время проводят полимеразную цепную реакцию -ПЦР.

Лечение. На период интоксикации и при тяжелых формах заболевания обязательным является постельным режим.

Анатомо-гистологические изменения сосудов в патогенезе лучевой...

Этиология заболевания может связана также с прямым попаданием внутрь организма человека радионуклидных соединений.

На первых этапах заболевания происходят изменения в составе крови, что дает основание говорить о дальнейших патологиях сосудов.

Спонтанные внутрижелудочковые кровоизлияния

Библиографическое описание: Спонтанные внутрижелудочковые кровоизлияния / Д. Ю. Кухарев, А. А. Сверчинская, Н. Ю. Свирида [и др.].

Целью данного исследования явилось изучение клинико-лабораторных проявлений спонтанных внутрижелудочковых кровоизлияний...

Похожие статьи

Современные аспекты изучения гемофилии А | Статья в журнале...

Гемофилия А — это наследственное заболевание свертывающей системы крови

При тяжелой форме гемофилии даже после незначительных травм у больных начинаются

Около 1 % составляют кровоизлияния в головной мозг центральную нервную систему, которые...

Нарушения в системе гемостаза у новорожденных...

Проводили исследование системы гемостаза стандартными методами.

Однако клинические проявления геморрагического синдрома у новорожденных с ВЖК выявляются у доношенных

Гинекологические заболевания выявлены у 3 женщин — дрожжевой кольпит (1) и эрозия...

Тифо-паратифозные заболевания: этиология, патогенез, клиника...

На первой неделе заболевания возбудителя выделяют из крови (гемокультура), а уже с конца 2-й недели материалом для исследования служат

Серологическая диагностика (РНГА) с конца 1 недели заболевания (минимальный диагностический титр АТ 1:200 и выше в динамике)...

Патофизиологические изменения в организме при острой...

 Кровотечение является одной из самых драматичных ситуаций в медицине и потому занимает особое место в хирургии.

Кровотечение — состояние, сейчас, в данную минуту, угрожающее жизни больного и требующее быстрых действий, направленных на его остановку.

Клинический случай болезни Вильсона — Коновалова

Болезнь Вильсона-Коновалова-редкое, тяжелое обменное заболевание, передающееся по аутосомно-рецессивному типу наследования, с прогрессирующим течением, в следствие чего наблюдается снижение качества и продолжительности жизни.

Внутрибрюшные кровотечения после различных вариантов...

В настоящее время ООКХ является одним из самых распространенных заболеваний в хирургической гастроэнтерологии и составляет от 7 до

Ведущее место среди внутрибрюшных осложнений после различных вариантов ХЭК занимают послеоперационные кровотечения, в...

Иерсиниозы: этиология, патогенез, клиника и лечение

Абдоминальная форма (острый аппендицит, терминальный илеит, мезентериальный

В настоящее время проводят полимеразную цепную реакцию -ПЦР.

Лечение. На период интоксикации и при тяжелых формах заболевания обязательным является постельным режим.

Анатомо-гистологические изменения сосудов в патогенезе лучевой...

Этиология заболевания может связана также с прямым попаданием внутрь организма человека радионуклидных соединений.

На первых этапах заболевания происходят изменения в составе крови, что дает основание говорить о дальнейших патологиях сосудов.

Спонтанные внутрижелудочковые кровоизлияния

Библиографическое описание: Спонтанные внутрижелудочковые кровоизлияния / Д. Ю. Кухарев, А. А. Сверчинская, Н. Ю. Свирида [и др.].

Целью данного исследования явилось изучение клинико-лабораторных проявлений спонтанных внутрижелудочковых кровоизлияний...

Задать вопрос