Саркоидоз (болезнь Бенье́ — Бёка — Ша́умана) одно из наименее изученных системных заболеваний. В статье рассматриваются диагностические критерии и современные подходы к диагностике заболевания.
Ключевые слова: саркоидоз, системные заболевания, аутоимунные заболевания, гранулёмы.
Саркоидоз — это системное воспалительное заболевание неизвестной этиологии, которое характеризуется образованием в различных органах и тканях эпителиоидноклеточных неказеифицирующихся гранулём, активацией Т-клеток в месте гранулёматозного воспаления. Сопровождается высвобождением различных хемокинов и цитокинов, включая фактор некроза опухоли [1]. Распространенность саркоидоза изучена недостаточно и варьируется от 8 до 47 случаев на 100 тысяч. По данным исследований, распространенность саркоидоза была наиболее высокой в Карелии — 73 на 100 тыс. населения и самой низкой в Амурской области — 8,2 на 100 тыс. населения [2].Наиболее часто заболевание поражает легкие(90 %), миопатии возникают в 50 % случаев, в 25 % случаев встречается поражение глаз, поражения сердца и нервной системы встречаются менее 5 % [3].
Основная часть. Рекомендуемое начальное обследование больного саркоидозом включает в себя: анамнез, физикальное обследование, обзорная рентгенограмма органов грудной клетки в прямой и боковой проекциях, ВРКТ органов грудной клетки, УЗИ селезёнки, печени и почек, спирометрия и DLco, Туберкулиновая кожная проба, Анализ мокроты на микобактерию туберкулёза, клинический анализ крови, содержание в сыворотке крови: кальция, печеночных ферментов (АлАТ, АсАТ, ЩФ), общий анализ мочи, ЭКГ (по показаниям мониторирование по Холтеру), консультация офтальмолога.
При сборе анамнеза и жалоб пациенты отмечают острое начало заболевания (синдром Лёфгрена), характеризующееся лихорадкой, узловатой эритемой и острого артрита. Больные предъявляют жалобы на слабость, одышку, боли и дискомфорт в области сердца
Осмотр позволяет выявить специфичные для саркоидоза узлы, бляшки и макулопапулёзные изменения. Важное значение имеет выявление увеличенных слюнных желез(паротита)
Физикальное обследование малоинформативное. При пальпации можно выявить увеличенные лимфоузлы (над-/ подключичные, шейные и паховые), в 20 % случаев выявляют аускультативные изменения.
Лабораторная диагностика включает в себя ряд исследований. В клиническом анализе крове характерны, но неспецифичны лимфоцитопения, эозинофилия и повышение СОЭ. У 60 % пациентов локальная стимуляция макрофагов ведет к повышению секреции АПФ. При достижении активности сывороточного АПФ более 150 % от нормы можно определить процесс как саркоидоз. Гиперкальциемия и гиперкальциурия возникают из-за гиперпродукции активной формы витамина D и являются показанием к иммуносупрессивной терапии [4]. Туберкулиновая проба входит в перечень обязательных первичных исследований как в международных, так и в отечественных рекомендациях. Проба Манту с 2 ТЕ ППД-Л при активном саркоидозе даёт отрицательный результат по меньшей мере у 80–85 % пациентов. В качестве альтернативы возможно проведение тестов на высвобождение интерферона-гамма in vitro. Пробой Квейма называется внутрикожное введение ткани лимфатического узла, поражённого саркоидозом. В ответ на введение возникает папула, в которой при биопсии обнаруживаются специфические гранулемы. Луи Зильцбах усовершенствовал этот тест, используя суспензию селезёнки. В настоящий момент в России данный тест не применяется из-за опасности инфицирования.
Применяются и методы функциональной диагностики . Достаточно информативным методом является спирометрия. В ее ходе определяют ФЖЕЛ, ОФВ1 и их соотношения, а также значения пиковой и объемных скоростей. Информативным является и измерение диффузионной способности лёгких по оценке степени поглощения окиси углерода (DLco). Показатель выражается в % от нормы и играет важную роль в определении тактики лечения.
Среди методов визуализации наиболее актуальными представляются следующие. Обзорная рентгенография важна при первичной диагностике саркоидоза- у 90 % пациентов возможно наблюдать изменения [3]. Компьютерная томография является наиболее точным и специфичным методом диагностики. Предпочтительной является методика МСКТ, позволяющая получить срезы толщиной 0,5–1 мм [1]. Для саркоидоза характерно увеличение лимфатических узлов всех групп средостения и корней лёгких, что рентгенологически проявляется двусторонним расширением тени средостения и корней лёгких, полицикличностью их контуров. Характерна диссеминация смешанного, очагового и интерстициального характера.
МРТ наиболее информативна при нейро- и кардиосаркоидозе. Из радионуклидных методов исследования при саркоидозе органов дыхания применяют перфузионную пульмоносцинтиграфию с ММА-Тс-99м и позитивную пульмоносцинтиграфию с цитратом Ga-67. Для диагностики внелегочного саркоидоза используются методы УЗИ-диагностики.
Биопсия является наиболее важной диагностической процедурой при саркоидозе. Материал наиболее часто берут из легких, в нем обнаруживают неказеифицированные гранулёмы из лимфоцитов, макрофагов и единичных гигантских клеток Пирогова-Лангханса [3].
Выводы. Таким образом, диагностика саркоидоза сложна и многогранна. Системный характер заболевания обуславливает необходимость диагностики морфологического субстрата заболевания в разных органах и в организме в целом. Это, в свою очередь, ведет к необходимости применения широкого ряда методов диагностики- лабораторных, методов визуализации и инвазивных методов диагностики заболевания.
Литература:
1. Клинические рекомендации [Текст]: Саркоидоз / Министерство здравоохранения Российской Федерации. — Москва,2016. — 65 с.
2. Визель, А. А. Эпидемиология саркоидоза в Российской Федерации / А. А. Визель, И. Ю. Визель, Н. Б. Амиров // Вестник современной клинической медицины. — 2017. — Т. 10, вып. 5. — С.66–73. DOI: 10.20969/ VSKM.2017.10(5).66–73.
3. Внутренние болезни в 2-х томах: учебник / Под ред. Н. А. Мухина, В. С. Моисеева, А. И. Мартынова — 2008. — 1264 c.
4. Диссеминированные заболевания легких / Под ред. проф. М. М. Ильковича. Издательская группа «ГЭОТАР-Медия». Москва. 2011: 480 с.
