За последние годы исследователи все больше стали уделять внимания наследственным заболеваниям у детей и их влиянию на показатели детской смертности Некоторые из авторов, изучая наследственные заболевания, основной упор делали на роль родственных браков. (В. П. Эфроимсон, 1968 и Н. Б. Бочков 1973).
В Узбекистане, где детское население составляет около половины общего населения и имеет место высокая рождаемость, а вследствие этого короткий интервал между родами и нередки анемии, часты родственные браки — проблема психических расстройств у детей раннего возраста является наиболее актуальной.
Цель обследования. Изучить распространенность и особенности клинических заболеваний у детей при близкородственных браках.
Задачи обследования.
- Изучить распространенность психических заболеваний среди детей рожденных от родственных браков.
- Определить степень тяжести психических расстройств у детей рожденных от родственных браков и родственных браков с наследственной отягощенностью.
Разработать рекомендации по медико-генетическому консультированию среди молодого населения республики Узбекистан, планирующего создать семью.
Для решения поставленных задач мы провели обследование детей со стоящих на Д учете в АОПНД.
Были взяты все больные г. Андижана, из них выбраны семьи с отягощенным родственным браком, и родственным браком с психической отягощенностью. Обследовав эти семьи, выявили 50 детей, состоящих на учете в АОЦОПЗ у которых отмечались психические нарушения в виде задержки умственного развития, олигофрении, наличие судорожных припадков, колебаний настроения, изменения в поведении, а также детей с органическим поражением мозга.
Таблица 1
Общая характеристика обследованных больных по полу ивозрасту
|
Возраст |
Мальчики |
Девочки |
Всего |
|||
|
Абс |
% |
Абс |
% |
Абс |
% |
|
|
1–5 лет |
1 |
2 % |
1 |
2 % |
2 |
4 % |
|
6–10 лет |
10 |
20 % |
11 |
22 % |
21 |
42 % |
|
11–15 лет |
8 |
16 % |
11 |
22 % |
19 |
38 % |
|
16–18 лет |
5 |
10 % |
3 |
6 % |
8 |
16 % |
|
ИТОГО |
24 |
48 % |
26 |
52 % |
50 |
100 % |
Наибольшее число детей падает на возраст 6–10 лет, из них мальчики – 9 (20 %) девочки 11 (22 %).
На втором месте дети с психическими расстройствами в возрасте 11–15 лет, среди них девочки — 11 (22 %), мальчики — 8 (16 %).
8 больных детей в возрасте 16–18 лет. Из них 5 (10 %) – мальчики, 3 (6 %) — девочки. И наименьшее количество выявленных психически больных детей относится к возрасту от 1 до 5 лет, это 1 (2 %) мальчик, 1 (2 %) девочка.
Таким образом, из содержания таблицы видно, что проявления психических расстройств больше распространяются на возраст 6–15 лет. Это 40 (80 %) больных, из которых мальчиков – 18 (36 %), девочек — 22 (44 %).
В контрольную группу были взяты дети с аналогичными психическими расстройствами, но родители этих детей не состояли в родственном браке и не имели психически отягощенной наследственности, эта группа была отобрана на основе 10 % репрезентативной выборки методом случайных чисел (табл. № 2)
Из 43 обследованных, в контрольную группу вошли дети, родители которых здоровы, не состоят в родственном браке, без наследственных отягощений психическими заболеваниями. Эту группу разделили по возрасту и полу.
Наибольшее число детей падает на возраст 6–10 лет 18 (41,8 %) детей, из них мальчиков — 8 (18,6 %), девочке – 10 (23,2 %).
На втором месте дети с психическими расстройствами 11–15 лет, из них мальчиков — 7 (16,3 %), девочек — 9 (21,0 %), подростки 16–18 лет составляют 3 группу, из которых мальчиков – 4 (9,3 %), девочек -3 (7 %) всего 7 (16,3 %)
И наименьшее число психически больных детей относится к возрасту от 1 одного года до 5 лет, это 1 (2 %) мальчик, 1 (2 %) девочка.
Таким образом, из данной таблицы видно, что проявления психических расстройств больше распространяются на возраст 6–15 лет. Это 34 (79 %) больных, из них мальчиков — 15 (34,9 %), девочек — 19 (44,2 %).
При обследовании детей по нозологиям у тематических больных при наличии родственных браков и наследственной отягощенности были выявлены следующие заболевания.
На первом месте олигофрения, на втором месте дети с органическим поражением ЦНС и на третьем месте дети с диагнозом эпилепсия.
При анализе этих данных видно, что наибольшее число падает на олигофрению — 26 (74,3 %) из всех обследуемых детей, их них девочек — 16 (45,7 %), мальчиков — 10 (28,5 %). С органическим поражением ЦНС выявлено 5 (14,3 %) детей, где мальчиков 4 (11,5 %) девочек 1 (2,8 %). На третьем месте больные с эпилепсией, всего 4 (11,5 %) детей, из них мальчиков 4 (11,5 %).
При обследовании детей при родственных браках с наследственной отягощенностью были выявлены следующие заболевания: на 1 месте олигофрения, на 2 месте дети с органическим поражением ЦНС и на 3 месте дети с диагнозом эпилепсия.
При анализе этих данных видно, что наибольший удельный вес падает на олигофрению — 34 (68 %) из всех обследуемых детей, из них девочек — 21 (42 %) мальчиков — 13 (26 %)
С органическим поражением ЦНС выявлено 10 (20 %) детей, среди которых мальчиков — 7 (14 %), девочек — 3 (6 %).
На третьем месте больше с эпилепсией, их всего 6 детей (12 %), из них мальчиков — 4 (8 %), девочек — 2 (4 %)
При анализе психических расстройств по нозологии у тематических больных при наличии родственных браков без наследственной отягощенности были выявлены следующие заболевания. Наибольшее число детей с диагнозом олигофрения, всего 8 (53,4 %) детей, из них мальчики — 3 (20 %) девочки — 5 (33,4 %).
На 2 месте дети с органическим поражением ЦНС, всего заболевших 5 (33,3 %), из них мальчики — 3 (20 %) девочки — 2 (13,3 %)
На 3 месте дети с эпилепсией, всего 2 (13,3 %) детей, из них мальчиков — нет; девочек — 2 (13,3 %)
Таким образом, из данной таблицы видно, что олигофрения составляет наибольшие число при обследовании детей, 8 (53,4 %) случаев. Из них мальчиков — 3 (20 %) девочек — 5 (33,4 %)
В контрольной группе обследованные дети распределились по следующим нозологиям. Всего 43 больного, из них мальчиков — 20 (46,5 %), девочек — 23 (53,5 %).
На первом месте- дети с диагнозом олигофрения, на 2 месте — дети с органическим поражением ЦНС и на 3 месте — дети с диагнозом эпилепсия.
Из этих данных видно, что наибольший удельный вес падает на олигофрению — 30 (69,7 %), из всех обследуемых детей, из них девочек — 18 (4/8 %), мальчиков — 12 (27,9 %). С диагнозом органическое поражение ЦНС выявлено 7 (16,3) детей, где мальчиков — 5 (11,6 %), а девочек — 2 (4,7 %).
На третьем месте больные с эпилепсией, всего 6 (14 %), из них мальчиков — 3 (7 %) девочек — 3 (7 %).
При обследовании было выявлено 50 детей с психическими расстройствами, из них мальчики — 24 (48 %) и девочки — 26 (52 %) в возрасте до 18 лет. Данную группу разделили по возрасту и полу: от 1 до 5 лет мальчики составляют — 1 (2 %), девочки 1 (2 %). Всего — 2 (4 %) от 6 до 10 лет мальчики составляют 10 (20 %), девочки 11 (22 %)
Всего — 21 (42 %) от 11до 15 лет мальчики составляют 8 (16 %), девочки 11 (22 %). Всего — 19 (38 %) от 16 до18 лет мальчики составляют 5 (10 %), девочки 3 (6 %).
Данные нозологии шифруются МКБ-10 «Клиническое руководство модели диагностики и лечения психических и поведенческих расстройств».
Выводы:
- Сочетание наследственной отягощённости и близкородственных браков среди родителей значительно повышают риск развития психических расстройств у детей.
- Развившиеся у этих детей психические расстройства отличаются большей тяжестью клинических проявлений, большей прогредиентностью течения и, соответственно, худшим прогнозом.
