The article examines theoretical aspects of studying meaning-of-life values and attitudes toward illness in patients with a rare incurable disease — pulmonary arterial hypertension. The clinical specifics of the disease are analyzed, as well as the concept of loss of meaning in life through the lens of D. A. Leontiev's activity-based approach, along with existential and body-oriented approaches to experiencing a fatal diagnosis. The necessity of comprehensive psychological support for this category of patients, taking into account the uncertainty of the prognosis, is substantiated.
Keywords: orphan diseases, pulmonary arterial hypertension, meaning-of-life orientations, loss of meaning in life, attitude toward illness, fear of death, logotherapy, body-oriented therapy.
Орфанные, то есть редкие заболевания представляют собой особую группу болезней, требующих повышенного внимания не только со стороны медицинских, но и психологических специалистов. Особую сложность представляет тот факт, что пациенты с такими диагнозами часто оказываются без профессиональной психологической помощи, оставаясь один на один с экзистенциальными переживаниями.
Легочная артериальная гипертензия (ЛАГ) — это хроническое прогрессирующее заболевание, характеризующееся повышением давления в легочной артерии. Без специфического лечения прогноз крайне неблагоприятен: при идиопатической ЛАГ медиана выживаемости составляет около трех лет.
Специфика ЛАГ заключается в хронической неопределенности: туманный прогноз, непредсказуемое течение и невозможность полного излечения создают состояние «подвешенности», которое затрудняет процесс принятия болезни. К сожалению, психологическое сопровождение больных ЛАГ на государственном уровне не ведется. Таким образом, помимо редкого заболевания и редкого врача, редкой является и психологическая помощь.
Существуют определенные факторы, которые влияют на ход болезни. Социальные факторы включают уровень социальной поддержки, наличие близких и окружения. Пациенты, получающие поддержку от семьи и друзей, демонстрируют меньшую склонность к развитию депрессивных состояний. Отсутствие поддержки или негативное отношение окружения усугубляют психологический кризис, усиливая чувство изоляции и отчаяния. Важную роль играют сообщества пациентов (чаты, группы поддержки), которые способствуют обмену опытом и формированию чувства принадлежности. Примером может служить центр экспертной помощи «Дом Редких».
Медицинские факторы — это доступность медицинской помощи. В России очень низкий уровень осведомленности о ЛАГ даже среди врачей. В регионах с ограниченными ресурсами пациенты сталкиваются с трудностями в получении необходимого лечения, что вызывает дополнительный стресс. Недостаток специализированных центров и отсутствие поддержки со стороны государства усугубляют проблему.
Экономический фактор также имеет существенное значение. Финансовые трудности, связанные с дорогостоящим лечением и отсутствием стабильного дохода, создают дополнительные барьеры для полноценной жизни.
Целью данной статьи являетсятеоретический анализ подходов к пониманию смысложизненных ценностей и отношения к болезни у пациентов с орфанными заболеваниями для обоснования необходимости разработки специализированных программ психологической поддержки.
Потеря смысла жизни является одним из наиболее острых и сложных психологических состояний, которое может возникнуть у человека в различных жизненных ситуациях. Это состояние характеризуется ощущением внутренней пустоты, утратой ориентиров и целей, которые ранее придавали жизни значение и направление.
В философии смысл жизни связывают с поиском предназначения, высших ценностей и целей. Когда человек не может реализовать эти ценности или утрачивает их, возникает ощущение бессмысленности существования. В психологии потеря смысла часто ассоциируется с депрессивными состояниями, апатией, отчаянием, а также с кризисами среднего возраста или после тяжелых жизненных событий, таких как потеря близких, серьезные болезни или утрата работы.
Огромный вклад в понимание этого феномена внес Д. А. Леонтьев в монументальном труде «Психология смысла». Он рассматривает смысл не как абстрактную философскую категорию, а как отношение, которое связывает человека с миром и регулирует его жизнь. Ключевые идеи Леонтьева:
1. Смысл как отношение. Смысл не «лежит» в тексте или ситуации. Он возникает в отношении человека к миру, в его деятельности и переживаниях.
2. Строение и динамика. Смыслы образуют иерархию (от ситуативных до смысложизненных) и могут меняться под влиянием жизненных обстоятельств.
3. Смысл и свобода. Наличие смысла создает основу для свободы выбора и ответственности.
Согласно деятельностному подходу, смысл — это место и роль (назначение) в более общей структуре. Любой объект или действие приобретает смысл только тогда, когда мы понимаем, зачем оно нужно и как вписывается в контекст жизни человека. Смысл обладает действенностью: он управляет поведением, мотивацией и даже физиологией. Если человек видит смысл в том, чтобы жить и бороться, это меняет его ресурсы. Если смысл утрачен, психика теряет опору.
Применительно к ситуации ЛАГ восстановление смысла — это не поиск волшебной фразы, а попытка заново определить свое место и роль в изменившейся жизни. Если у человека сохраняется смысл (например, «я должен дожить до свадьбы дочери»), его копинг-стратегии будут проблемно-ориентированными (поиск врачей, соблюдение режима). Если смысл утрачен (экзистенциальный вакуум), копинг-стратегии становятся избегающими (уход в болезнь, отказ от лечения).
Д. А. Леонтьев вводит понятие «смысловая саморегуляция». Это способность человека осознанно выстраивать свои действия в соответствии с принятыми смыслами. В ситуации ЛАГ это проявляется в том, как пациент перестраивает свою жизнь: ищет новые формы активности (удаленная работа, волонтерство) или замирает, не используя доступные ресурсы.
Согласно логотерапии Виктора Франкла смысл нельзя навязать универсально; он конкретен и индивидуален. Франкл выделяет три пути к смыслу: через деятельность, через переживание (любовь) и через отношение к неизбежному страданию. Наличие смысла способствует снижению невротических симптомов, помогает преодолевать депрессию и дает ресурс для адаптации. Именно поиском смысла и занимаются орфанники в условиях новой жизни с ЛАГ, к сожалению, большинство сталкиваются с этим один на один.
Получить смертельный диагноз — значит столкнуться с одним из самых тяжелых психологических испытаний. Человек может испытывать сильный шок, чувство тревоги, страх и отчаяние. Реакции индивидуальны и зависят от личностных особенностей, жизненного опыта и поддержки окружающих.
В зарубежной и отечественной психологии существует несколько подходов к пониманию переживания смертельного диагноза. Элизабет Кюблер-Росс выделила пять стадий горя: отрицание, гнев, торг, депрессия, принятие. Однако в контексте ЛАГ важно отметить, что эти стадии не являются жесткой последовательностью. Из-за хронической неопределенности прогноза человек может возвращаться к отрицанию или гневу, что является не регрессией, а адаптивным ответом на изменение клинической картины.
По мнению Карен Хорни, реакция на фатальный диагноз не универсальна. Активируются базовые тревоги (беспомощность, одиночество, утрата контроля), а способы совладания определяются сложившимся невротическим паттерном: движением к людям, против людей или от людей. Это обосновывает необходимость индивидуальной, а не унифицированной психологической поддержки.
Питер Левин считает, что травматический опыт сохраняется не как обычное воспоминание, а как телесно-нервная реакция. Одно из опасных последствий — это замирание (незавершенная нейрофизиологическая реакция на угрозу). Даже после окончания объективной угрозы нервная система может продолжать функционировать в «замороженном» режиме. Применительно к ЛАГ это означает, что психологическая помощь не должна ограничиваться когнитивной переработкой: целесообразно направление на телесно-ориентированную терапию, позволяющую завершить прерванные реакции выживания.
Вамик Д. Волкан и Элизабет Зинтл описывают концепцию затяжного горевания, которое характеризуется длительным сохранением интенсивности горя, нарушением функционирования и неспособностью к адаптивной реструктуризации жизни. Это отдельный клинический феномен, который требует дифференциации от депрессии и ПТСР.
Подводя итог, надо отметить, что для эмпирического исследования стоит использовать следующие методики: тип отношения к болезни, опросник вторичная выгода от болезни, шкала депрессии Бека, шкала экзистенциального беспокойства, опросник отношение к смерти и методика смысложизненнные ориентации Леонтьева. Последняя позволяет увидеть, куда человек локализует свои смыслы (прошлое, настоящее, будущее), что дает инструмент для оценки смысловой сферы при неизлечимом заболевании.
Смысложизненные ориентации при смертельном диагнозе целесообразно рассматривать не как статичную характеристику, а как динамический ресурс адаптации, опосредованный неопределенностью прогноза, типом реагирования на тревогу и телесно-эмоциональными последствиями травмы. Это обосновывает комплексный подход к психологической поддержке пациентов с ЛАГ, включающий скрининг, индивидуальное консультирование, работу с ценностно-смысловой сферой и телесно-ориентированные методы.
Литература:
1. Леонтьев, Д. А. Психология смысла / Д. А. Леонтьев. — Москва: Смысл, 1999.
2. Леонтьев, Д. А. Тест смысложизненных ориентаций (СЖО) / Д. А. Леонтьев. — Москва: Смысл, 1992.
3. Кюблер-Росс, Э. О смерти и умирании / Э. Кюблер-Росс. — Москва: АСТ, 2022.
4. Франкл, В. Человек в поисках смысла / В. Франкл. — Москва: Прогресс, 1990.
5. Левин, П. А. Травма и Память / П. А. Левин. — Москва: Бомбора, 2023.
6. Малкина-Пых, И. Г. Психология горя и утраты: учебное пособие / И. Г. Малкина-Пых. — Москва: КноРус, 2023.
7. Хорни, К. Наши внутренние конфликты / К. Хорни. — Москва: Канон плюс, 2024.
8. Волкан, В. Жизнь после утраты. Психология горевания / В. Волкан, Э. Зинтл. — Москва: Когито-Центр, 2017.
9. Поварницын, С. А. Смысл жизни перед лицом смерти / С. А. Поварницын // Известия РГПУ им. А. И. Герцена. — 2009. — № 117. — С. 138–144.
10. Mund et al. Psychological distress of adult patients consulting a center for rare and undiagnosed diseases // Orphanet Journal of Rare Diseases. — 2023
