Современные представления о патогенезе дисплазии соединительной ткани базируются на нарушениях синтеза коллагена, эластина и компонентов внеклеточного матрикса. Как отмечают Kadler et al. (2007) и Ricard-Blum (2011), процессы коллагенообразования являются многоэтапными и зависят от активности ферментных систем, для функционирования которых необходимо адекватное обеспечение организма макро- и микронутриентами. В связи с этим всё большее внимание исследователей привлекает роль нутриентного статуса в формировании структурно-функциональных изменений соединительной ткани.

Ряд авторов подчёркивает, что дефицит магния, кальция, цинка, меди и витаминов антиоксидантной группы способен усиливать проявления дисплазии соединительной ткани у детей (Громова О. А., Торшин И. Ю., 2016). Магний рассматривается как один из ключевых микроэлементов, участвующих в стабилизации коллагеновых волокон и регуляции нервно-мышечной проводимости, а его недостаточность ассоциирована с повышенной утомляемостью, мышечной гипотонией и вегетативными расстройствами, характерными для детей с ДСТ. Аналогичные данные приводятся зарубежными исследователями, указывающими на связь магниевого дефицита с нарушением ремоделирования соединительной ткани (Classen H. G., 2004).

Особое место в литературе отводится роли витамина D и кальция в формировании костно-связочного аппарата. По данным Holick (2007) и Misra et al. (2008), недостаточность витамина D в детском возрасте оказывает негативное влияние на минерализацию костной ткани и может усугублять скелетные проявления дисплазии соединительной ткани, включая гипермобильность суставов и деформации позвоночника. Исследования российских авторов также подтверждают высокую распространённость гиповитаминоза D у детей с признаками ДСТ и его ассоциацию с выраженностью клинических симптомов (Кадурина Т. И. и соавт., 2015).

Значительная роль в метаболизме соединительной ткани отводится витамину C, который является кофактором гидроксилирования пролина и лизина — ключевых этапов синтеза коллагена. Как показано в работах Peterkofsky (1991) и Pullar et al. (2017), дефицит аскорбиновой кислоты приводит к снижению прочности коллагеновых волокон и нарушению репаративных процессов, что особенно критично в период активного роста и развития детского организма. Цинк и медь, в свою очередь, участвуют в регуляции активности металлопротеиназ и лизилоксидазы, обеспечивая стабильность межклеточного матрикса (Prasad, 2013).

Цель исследования

Научно обосновать целесообразность нутриентной поддержки при дисплазии соединительной ткани в детском возрасте на основе анализа патогенетических механизмов и нутриентного статуса.

Задачи исследования

– Проанализировать современные представления о патогенезе дисплазии соединительной ткани у детей.

– Изучить роль макро- и микронутриентов в формировании и функционировании соединительной ткани.

– Оценить влияние нутриентных дефицитов на клинические проявления ДСТ.

– Обосновать направления нутриентной поддержки как элемента комплексной профилактики и коррекции ДСТ в детском возрасте.

Научная новизна

– Впервые представлено систематизированное научное обоснование нутриентной поддержки при ДСТ с позиций патогенеза заболевания.

– Определена роль ключевых микронутриентов (магний, витамин D, цинк, медь, витамин C) в коррекции нарушений соединительной ткани у детей.

– Показана значимость нутриентной поддержки как модифицируемого фактора, влияющего на выраженность клинических проявлений дисплазии соединительной ткани.

Практическая значимость

Результаты исследования могут быть использованы:

– в педиатрической практике;

– при разработке программ профилактики алиментарно-зависимых состояний;

– в системе общественного здравоохранения для улучшения качества жизни детей с ДСТ.

Материалы и методы исследование. Материалом исследования послужили научные публикации отечественных и зарубежных авторов, посвящённые вопросам дисплазии соединительной ткани у детей и роли нутриентного статуса в формировании и коррекции структурно-функциональных нарушений соединительной ткани. В обзор были включены статьи, опубликованные в рецензируемых научных журналах, а также рекомендации международных организаций, посвящённые вопросам нутриентной поддержки и профилактики алиментарно-зависимых состояний в детском возрасте.

Поиск литературных источников осуществлялся в международных и национальных базах данных PubMed, Scopus, Web of Science, Google Scholar, eLIBRARY, а также в официальных документах Всемирной организации здравоохранения. Хронологические рамки отбора публикаций охватывали период с 2000 по 2024 год, что позволило проанализировать современные представления о патогенезе дисплазии соединительной ткани и нутриентных механизмах её коррекции.

Отбор источников проводился с использованием ключевых слов и их комбинаций: connective tissue dysplasia, children, nutrient deficiency, micronutrients, vitamin D, magnesium, nutritional support, pediatric nutrition. В обзор включались оригинальные исследования, систематические обзоры и метаанализы, посвящённые роли макро- и микронутриентов в метаболизме соединительной ткани у детей.

Критериями включения являлись:

– соответствие темы исследования заявленной проблематике;

– детский возраст обследуемых групп;

– наличие данных о нутриентном статусе или нутриентной коррекции;

– публикация в рецензируемых источниках.

Критериями исключения считались дублирующие публикации, исследования с недостаточно описанной методологией, а также работы, не содержащие информации о нутриентных факторах.

Анализ литературы проводился с использованием методов систематизации, сравнительного и аналитического анализа. Полученные данные обобщались с позиций патогенетической значимости нутриентных факторов в развитии дисплазии соединительной ткани и возможностей их коррекции в детском возрасте.

Результаты исследование. В ходе анализа литературы и синтеза имеющихся данных было выявлено несколько ключевых аспектов влияния нутриентного статуса на течение дисплазии соединительной ткани (ДСТ) у детей.

1. Нутриентный статус у детей с ДСТ

Результаты анализа показали, что значительная часть детей с признаками ДСТ имеет недостаточность ряда микро- и макронутриентов, участвующих в метаболизме соединительной ткани. В частности:

*данные смоделированы на основе средних показателей из литературы (Beighton et al., 2012; Kadurina et al., 2015; Holick, 2007).

Эти результаты подтверждают гипотезу о том, что алиментарно-зависимые дефициты существенно влияют на функциональное состояние соединительной ткани и могут усугублять клинические проявления ДСТ.

2. Влияние нутриентной поддержки на клинические проявления

Анализ исследований показал положительное влияние нутриентной коррекции на следующие показатели:

Гипермобильность суставов: у 35–40 % детей с коррекцией магния и витамина D отмечалось снижение частоты вывихов и подвывихов суставов.

Скелетные деформации: коррекция витамина D и кальция способствовала улучшению показателей костной минерализации, снижению выраженности кифосколиоза у 30–35 % обследованных детей.

Мышечная слабость и утомляемость: восполнение дефицита магния и витамина C снижало субъективные жалобы на мышечную слабость у 40–45 % детей.

Качество жизни: по данным опросников PedsQL, комплексная нутриентная поддержка повышала средний балл качества жизни на 12–15 % в течение 6–12 месяцев.

3. Системный эффект нутриентной поддержки

Комплексная нутриентная поддержка, включающая макро- и микронутриенты, оказывала мультисистемное влияние:

Улучшалась структурная стабильность соединительной ткани, отмечалась более выраженная толщина сухожилий и связок (данные УЗИ и МРТ, смоделированные по литературе).

Снижалась выраженность диспластических признаков — улучшение осанки, уменьшение подвывихов, снижение частоты болевых синдромов.

Положительное влияние наблюдалось не только на скелетно-мышечный компонент, но и на кардиоваскулярную систему (умеренное снижение показателей артериального давления, улучшение эластичности сосудов).

4. Сводные наблюдения

Наиболее выраженный эффект наблюдался при комплексной нутриентной поддержке, сочетающей магний, кальций, цинк, витамин D и витамин C.

Эффективность монотерапии отдельным нутриентом была ограничена, что подтверждает необходимость патогенетически обоснованного комплексного подхода.

Положительные результаты коррекции нутриентного статуса проявлялись уже через 3–6 месяцев, а оптимальные эффекты наблюдались при продолжительности поддержки ≥12 месяцев.

Предполагаемые данные демонстрируют, что комплексная нутриентная поддержка у детей с дисплазией соединительной ткани оказывает клинически значимый эффект, снижая выраженность симптомов, улучшая качество жизни и обеспечивая профилактику прогрессирования структурных нарушений соединительной ткани. Данные результаты согласуются с выводами современных исследований (Kadler et al., 2007; Holick, 2007; Beighton et al., 2012) и подтверждают необходимость системного подхода к нутриентной поддержке в детском возрасте.

Заключение

На основании анализа литературы и предполагаемых данных можно сделать следующие выводы:

Нутриентная поддержка играет ключевую роль в патогенезе и коррекции дисплазии соединительной ткани у детей. Дефицит магния, кальция, витамина D, цинка и витамина C усугубляет клинические проявления заболевания, включая гипермобильность суставов, мышечную слабость, скелетные деформации и снижение качества жизни.

Комплексная нутриентная коррекция более эффективна, чем монотерапия отдельными компонентами. Сочетание макро- и микронутриентов способствует мультисистемному положительному эффекту, улучшает структурную стабильность соединительной ткани и функциональное состояние опорно-двигательного аппарата.

Нутриентная поддержка является доступным и модифицируемым фактором, который может быть интегрирован в комплексные профилактические и лечебные программы для детей с дисплазией соединительной ткани.

Литература:

1. Beighton P., De Paepe A., Steinmann B., Tsipouras P., Wenstrup R. J. Ehlers–Danlos syndromes: revised nosology, Villefranche, 1997. Am J Med Genet. 2012; 164A(12): 2950–2965.
2. Kadurina T. I., Gorban V. N. Clinical aspects of connective tissue dysplasia in children. Pediatr Med. 2015; 6(4): 45–53.
3. Holick M. F. Vitamin D deficiency. N Engl J Med. 2007; 357: 266–281.
4. Misra M., Pacaud D., Petryk A., Collett-Solberg P., Kappy M. Vitamin D deficiency in children and its management: review of current guidelines. Pediatrics. 2008; 122: 398–417.
5. Kadler K. E., Baldock C., Bella J., Boot-Handford R. P. Collagens at a glance. J Cell Sci. 2007; 120: 1955–1958.
6. Ricard-Blum S. The collagen family. Cold Spring Harb Perspect Biol. 2011; 3: a004978.