1. Введение.

Мезенхимальная гамартома печени (МГП) — редкая доброкачественная опухоль с доказанной малигнизацией, представленная различными сочетаниями рыхлой соединительной ткани и эпителиальных элементов.

В статье приведен случай выявления МГП у новорожденного при проведении ультразвуковой диагностики органов брюшной полости.

Данное клиническое наблюдение иллюстрирует возможности выявления образований печени при ультразвуковом исследовании в условиях специализированного отделения патологии новорожденных и детей раннего возраста в стационаре детской клинической больницы третьего уровня.

2. Клиническое наблюдение.

В ГБУ Рязанской области «Областная детская клиническая больница имени Н. В. Дмитриевой» (г.Рязань) в отделение патологии новорожденных и детей раннего возраста (ОПНиДРВ) изГБУ Рязанской области «Областной клинический перинатальный центр» (ОКПЦ) поступил новорожденный ребенок в возрасте до 1 суток (в 5 часов жизни)

Анамнез:

Возраст матери- 35 лет

Группа крови матери А(II) Резус-фактор Rh положительный

Беременность 3, роды 3

Течение и осложнения настоящей беременности:

наблюдается в женской консультации (ЖК) № 1 г.Рязани с 11 нед., 12 и 20 нед. ОРВИ без T, 32 нед.- кольпит (залаин), 26 нед.- ротавирусная инфекция, с 17 нед. Анемия

Консилиум ГБУ РО ОКПЦ : бер. 3 35–36 нед., роды 3 анемия ср. ст. ВПР плода: объёмное образование селезёнки (гемангиома?)

Заключение консилиума ГБУ РО ОКПЦ : Родоразрешение и оказание мед. помощи новорожденному в условиях ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В. И. Кулакова» МЗ РФ.

Осмотр в НИИ Кулакова : бер. 35 нед. 2 дня. ВПР плода: объёмное образование селезёнки (гемангиома?)

УЗИ, проведенное в НИИ Кулакова : — бер. 35 нед. 2 дня. ВПР ЖКТ — объёмное образование селезёнки (гемангиома?)

УЗИ контроль : бер. 37–38 нед. ВПР брюшной полости: объёмное образование селезёнки (гемангиома?), макросомия плода.

Результаты консилиума в НИИ Кулакова : учитывая врожденный порок развития плода, рекомендовано родоразрешение и оказание хирургической помощи новорожденному в условиях ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В. И. Кулакова» МЗ РФ.

Противопоказаний для родоразрешения через естественные родовые пути со стороны плода нет.

От родоразрешения в ФГБУ «Национальный медицинский исследовательский центр акушерства, гинекологии и перинатологии им. акад. В. И. Кулакова» МЗ РФ пациентка отказалась.

Консилиум ГБУ РО ОКПЦ (повторный): бер. 3 37–38 нед., роды 3. макросомия плода, анемия средней степени. ВПР плода: объёмное образование селезёнки.

Роды: продолжительность I периода — 6 ч, II периода — 25 мин, III периода — 5 мин.

Особенности течения, операции : Безводный промежуток — 25 мин. Характеристика околоплодных вод — светлые.

Заключительный диагноз : III срочные самопроизвольные роды в затылочном предлежании в 38 нед. 4 дня. ВПР плода: объёмное образование селезенки. Анемия II.

Пол Жен Оценка по шкале Апгар 7/8 б.

Вес3950.00 г Рост 56.00 см Окружность головы 36 см, груди38 см

Состояние при рождении удовлетворительное.

Ребенок переведен в ГБУ Рязанской области «Областная детская клиническая больница имени Н. В. Дмитриевой» в отделение патологии новорожденных и детей раннего возраста (ОПНиДРВ) изГБУ Рязанской области «Областной клинический перинатальный центр» для дальнейшего обследования.

Состояние при поступлении в ОПНиДРВ: 5 часов жизни

Состояние средней тяжести. На осмотр реагирует повышением двигательной активности. Крик средней силы. Мышечный тонус снижен в конечностях, рефлексы новорожденных вызываются, живые. Кожные покровы розовые, чистые. Петехии на лице. Пуповинный остаток в скобке, пупочные сосуды не пальпируются. В легких дыхание пуэрильное, хрипов нет. SpO2 97–98 % Тоны сердца ясные, ритм правильный. Живот мягкий. В области левого подреберья пальпируется образование округлой формы, размером около ~7,5*7 см. Печень +1,0 см, селезенка не пальпируется. Стул меконий, мочилась.

Назначения:

УЗИ брюшной полости и почек cito! (задачи: выявление ранее описываемого образования селезенки, отдифференцировать его от (расширенной?) лоханки левой почки

Результаты инструментального диагностического исследования:

УЗИ брюшной полости и почек cito!:

Печень лоцируется типично, контуры ровные четкие. Структура неоднородная, в проекции левой доли (более вероятно в ее структуре) лоцировано объемное многоузловое кистозно-солидное образование с четкими контурами, размерами 67*62*65мм, выраженный кровоток по перегородкам, в кистозных компонентах-кровоток не определяется. Эхогенность не изменена. КВР пр.доли не увеличен. Сосудистый рисунок сохранен. Воротная вена не расширена

Селезенка не увеличена, несколько смещена кзади. Контуры ровные четкие, капсула дифференцируется хорошо. Эхогенность не изменена. Структура без видимых объемных образований. Селезеночная вена не расширена.

Почки расположены обычно

Контуры ровные, четкие. ЦДК без особенностей.

ЧЛС почек не расширена.

Надпочечники без дополнительных образований

Мочевой пузырь пуст

Выводы по результатам экстренного ультразвукового исследования:

Таким образом, после проведения контрольного ультразвукового исследования выяснилось, что описываемое ранее объемное образование расположено в левой доли печени (а не в селезенке как было заявлено ранее). ЧЛС двух почек не расширена.

Исходя из этого, можно сделать вывод о том, как важно проводить контроль узи в динамике (для более тщательной оценки полученных ранее результатов)

Дополнительные результаты инструментального диагностического исследования:

КТ ОБП и ОЗП с контрастом:

Область исследования: ОЗП с КУ (йопроскан 370–8 мл). Патологических реакций на введение КВ не было.

Эффективная доза: 2,41мЗв

Результаты исследования:

На серии компьютерных томограмм органов брюшной полости и забрюшинного пространства при нативном исследовании и после внутривенного усиления в S2, S3 левой доли печени, деформируя её контур, определяется неправильно округлой формы кистозно-солидное образование с умеренным накоплением контрастного препарата солидным компонентом и с активным контрастированием стенок и перегородок, размерами 63x52x58 мм; оттесняющее и компримирующее желудок и селезёнку кзади.

Вертикальный размер правой доли 62мм. Воротная вена 4 мм. Внутрипечёночные желчные протоки не расширены. Холедох не расширен. Желчный пузырь не увеличен, содержимое однородное, стенки не утолщены.

Селезёнка не увеличена, 38x18x40мм, нормальной плотности, однородной структуры. Селезеночные сосуды-б/о.

Заключение:

КТ-картина объёмного кистозно-солидного образования левой доли печени- может соответствовать мезенхимальной гамартоме .

МРТ ОБП. Контрастный лекарственный препарат:

Образование: в верхних этажах брюшной полости, в средних и левых отделах, определяется объемное, преимущественно кистозное образование с перегородками, с относительно четкими (оценка затруднена вследствие кишечных артефактов) контурами, вероятнее исходящее из левой доли печени, примерными размерами 6,3х5,3х7,1 см.

Определяется ограничение диффузии, гипер Т1 FS сигнал в нижних отделах. Правая доля печени визуально без особенностей. Воротная вена не расширена — до 0,8см.

СЕЛЕЗЕНКА не увеличена, В-5,3 см, Ш-3,9 см, Т-1,9 см (селезеночный индекс 39), однородной структуры. Селезеночная вена не изменена.

Заключение:

МР-картина объемного образования верхних этажей брюшной полости с вероятной органной принадлежностью левой доле печени, с наличием геморрагического компонента (может соответствовать мезенхимальной гамартоме).

Проведение телемедицинской консультации (ТМК):

Телемедицинская консультация(ТМК) с ФГАУ «НМИЦ здоровья детей» Минздрава России: у ребенка имеется образование в печени, требуется консультация онколога, МСКТ в сосудистом режиме через 1–2 месяца, контроль онкомаркеров. При увеличении размеров образования и после консультации онколога рассмотреть вопрос о назначении терапии пропранололом.

Выписка направляется в ФГБУ «НМИЦ детской гематологии, онкологии и иммунологии имени Дмитрия Рогачева» МЗ РФ для проведения референса данных КТ и МРТ-исследований, консультации и возможной госпитализации в мед. организацию более высокого уровня.

3. Заключение.

В данном клиническом наблюдении представлен случай выявления при ультразвуковом исследовании мезенхимальной гамартомы печени у новорожденного.

После проведения ультразвукового исследования (cito!) произошла необходимость изменения диагноза, возникла необходимость более тщательного дообследования и коррекции последующих лечебно-реабилитационных программ.

Своевременная диагностика повышает эффективность лечения мезенхимальной гамартомы печени.

Литература:

1. Unal E., Koksal Y., Akcoren Z., Tavl L., Gunel E., Ke- rimoglu U., Mesenchymal hamartoma of the liver mimicking hepatoblastoma // J. Pediatr. Hematol. Oncol. 2008. Vol. 30 (6). P. 458–460.

2. Venkatraman J., Govindaraj T., Ambedkar Raj K., Rathna S., Mesenchymal Hamartoma of Liver-A Rare Case Report // Int. J. Med. Health Sci. 2014. Vol. 3. P. 143–146.

3. Минин К. В., Кононец П. В., Полоцкий Б. Е. Онкология. Журнал им. П. А. Герцена. 2020; 9(6): 27–30.

4. Разумовский А.Ю., Феоктистов Е. В., Качанов Д. Ю., Терещенко Г. В., Куликова Н. В., Моисеенко Р. А., Изотова О. Ю., Рощин В. Ю., Варфоломеева С. Р., Мезенхимальная гамартома печени // Рос. вестн. дет. хир., анестезиол. и реаниматол. 2015. No 5 (1). С. 83–91.