Врожденные пороки сердца занимают одно из главных мест среди самых частых форм пороков развития сердечно-сосудистой системы.
Коарктация аорты — это сегментарное сужение аoрты, которое становится причиной гипертензии на сосудах верхних конечностей и снижения перфузии на нижних конечностях, гипертрофии левого желудочка.
Коарктация относится к наиболее часто встречающимся порокам у грудных детей. Порок может быть как изолированным, так и совмещенным с другими патологиями сердечных мышц. Согласно статистике, в несколько раз чаще данный диагноз ставится мальчикам, чем девочкам. Частота встречаемости коарктации аорты около 6.5 % среди всех ВПС. Этот порок встречается примерно у 50 из 100 000 живых новорожденных, примерно 40 из них имеют изолированную форму в сочетании с ОАП.
Причины
Причиной могут послужить различные инфекционные заболевания, перенесенные женщиной в период беременности, прием медицинских препаратов, употребление алкоголя и курение. В редких случаях это могут быть генетические нарушения, которые обусловлены наличием какого-либо дефекта в гене или же ненормальности хромосомы.
Существует теория, которая заключается в том, что основной развития коарктации аорты является нарушение закладки и формирования артериальных дуги при внутриутробном развитии ребенка в процессе эмбриогенеза.
Другие учёные считают, что развитие сужения происходит при облитерации в норме существующего открытого боталлова протока и вовлечения в это процесс участка аорты называемого перешейком.
Классификация
В клинической практике принято выделять несколько типов коарктации аорты:
I тип — изолированная коарктация аорты;
II тип — ее сочетание с открытым артериальным протоком;
III тип — наличие у больного с коарктацией аорты дефекта в межжелудочковой перегородки;
IV тип — комбинация с другими сердечными пороками.
Если данная патология развивается на фоне открытого боталлова протока , то при классификации учитывают расположение сужения относительно последнего:
1) предуктальная форма (сужение находится проксимальнее Боталлова протока);
2) юкстадуктальная форма (на одном уровне);
3) постдуктальная форма (участок сужения локализуется дистальнее этого протока) [1].
Патогенез
Гемодинамическая сущность порока заключается в затруднении тока крови через суженный просвет. Суженный участок имеет вид «шлюза», задерживающего кровь и приводящего к возрастанию давления в аорте выше места сужения. Таким образом, развивается синдром артериальной гипертензии в сосудах верхней половины тела, которая влечет за собой перегрузку левого желудочка во время систолы, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. В дальнейшем дистрофия миокарда может осложниться присоединением коронарной недостаточности, в результате чего развивается тяжелая декомпенсация левого желудочка.
В артериальной системе ниже места сужения давление в кровотоке значительно понижается, и снабжение кровью нижней части тела осуществляется преимущественно за счет дополнительно шунтирующих сосудов, которые не всегда способны справляться с нагрузкой.
У больных с коарктацией аорты закладка сети коллатеральных сосудов происходит еще во внутриутробном периоде и степень её развития зависит от характера сужения аорты. К главным сосудам, которые принимают участие в развитии коллатеральной сети, относятся: подключичные, межрёберные, внутренние грудные, лопаточные и позвоночные артерии с их ветвями.
Наиболее выраженные гемодинамические нарушения в кровообращении присутствуют при «взрослом» типе порока. При таком типе происходит снижение кровоснабжения почек и включение дополнительного механизма повышения артериального давления, которое и так достигает высоких значений.
Проводимые в последние годы исследования подтверждают нарушения в деятельности ренин-ангиотензин-альдостероновой системы как механизма поддержания гипертензии, в связи с наличием микроструктурных изменений в стенках артерий. На существование структурных и функциональных различий, а также микроструктурные изменения сосудистой стенки, приводящие к нарушениям функции барорецепторов, указывают в своих работах многие авторы, описывая резкую гипертрофии каротидных телец с изменением в них их структурных элементов [2].
При «инфантильном» типе расстройства в гемодинамике проявляются тем, что сброс давления осуществляется через боталлов проток, в результате чего развития артериальной гипертонии не происходит.
При отсутствии лечения сеть коллатеральных сосудов значительно увеличивается в своём диаметре, сосудистые стенки истончаются и развиваются аневризмы коллатеральных артерий. Наиболее часто данные изменения присутствуют у больных старше 20 лет.
Расширение межреберных артерий с 8 летнего возраста может вызвать деформацию нижних краев ребер, с появлением узур.
Клиническая картина
Проявление коарктации в грудном возрасте и у детей более старшего возраста значительно отличается.
У грудных детей с первых недель жизни наблюдаются как общие, так и специфические симптомы. Для общих признаков характерно отсутствие аппетита, плохая прибавка в весе, у ⅔ детей развивается гипотрофия 2–3 степени, которая часто сочетается с анемией.
К специфическим же относятся градиент систолического давления между правой рукой и ногой, артериальная гипертензия на верхних конечностях и признаки сердечной недостаточности, такие как повышенная утомляемость, беспокойство, бледность кожи, акроцианоз, одышка, кашель, хрипы в легких.
При осмотре детей старшего возраста врач видит непропорциональное телосложение. У детей грудная клетка и плечевой пояс более развиты, чем нижняя половина тела. Такое физическое развитие принято называть «телосложением атлета».
Наряду с перечисленными признаками симптомы развития коллатерального кровообращения в виде усиленной пульсации межреберных артерий и артерий лопаточной области занимают особое место. Эти признаки проявляются при наклоне больного вперед со скрещенными руками на груди. Иногда коллатеральные сети обнаруживают в области эпигастрии, где имеются анастомозы между межреберными артериями и артериями эпигастральной области.
Диагностика
Диагностика коарктации у новорожденных остается значимой проблемой.
В периоде новорожденности определение пороков сердечно-сосудистой системы начинается с осмотра неонатолога, который в ходе аускультаци определяет систолический шум над основанием и верхушкой сердца. Систолический шум изгнания над основанием сердца обусловлен как сужением аорты, так и стенозом аортального клапана.
При обильно развитой коллатеральной сети аускультативно в межлопаточной области можно определить непрерывный шум.
Но, к сожалению, данные полученные во время аускультации недостаточны для диагностики коарктации аорты, поэтому ребёнку необходимо дообследование.
Помимо данных, полученных в ходе аускультации, для постановки диагноза производят:
1) измерение уровня артериального давления на верхних и нижних конечностях;
2) рентгенографию органов грудной клетки;
3) эхокардиографию;
4) ультразвуковую допплерографию артерий нижних конечностей;
1) Уровень АД на верхних конечностях превышает возрастную норму. При данном пороке диастолическое давление бывает умеренно повышено, что в итоге приводит к увеличению пульсового давления. После пробы с физической нагрузкой, в случае с умеренной гипертензией артериальное давление повышается значительно. Артериальное давление на нижних конечностях часто определить не получается.
В состоянии покоя давление на верхних конечностях составляет 150–160 мм рт. ст., на нижних 100–110 мм рт. ст. Как правило, гипертензия не носит злокачественного характера.
На бедренных артериях отмечается ослабление пульсации и запаздывание пульсовой волны по сравнению с таковой на артериях верхних конечностей.
2) Рентген органов грудной клетки — диагностический тест, который обладает высокой диагностической ценностью при проведенит рентгеновского исследования с контрастированием пищевода, когда выявляется смещение расширенным постстенотическим (находящимся после сужения) отделом аорты.
3) Эхокардиограмма позволяет оценить структуру и функции сердца при использовании ультразвуковых волн, которые фиксируют работу сердца и сердечных клапанов.
С помощью данного метода исследования можно определить размеры аорты от места ее выхода из левого желудочка до уровня перешейка (наиболее типичного месторасположения коарктации).
Также ультразвуковая диагностика позволяет выявить разницу систолического давления выше и ниже места сужения, в результате чего врач диагностирует степень коарктации и так называемый систолический градиент давления.
4) Ультразвуковая допплерография артерий нижних конечностей. Это диагностическая процедура, при которой с помощью ультразвука выявляют характер кровотока в артериях нижних конечностей. Данные артерии в свою очередь являются наиболее доступными сосудами для обследования, находящимися за местом сужения аорты.
Сведения, полученные с помощью этого метода диагностики, позволяют определить преимущественную тактику дальнейшего лечения и выбор операции.
В большинстве случаев окончательная постановка диагноза основывается на данных эхокардиографии с применением цветового допплеровского картирования и, результатов ультразвуковой допплерографии артерий нижних конечностях.
Лечение
Консервативный метод используется у новорожденных с наличием симптомов. Он включает в себя сердечно-легочная стабилизацию с введением простагландина E1 (начиная с 0,05–0,1 мкг/кг/минуту), чтобы вновь открыть суженный артериальный проток. Открытие протока и его аортальной ампулы способствует уменьшению обструкции аорты. Это также позволяет крови с легочной артерии обходить аортальную обструкцию с помощью шунтирования крови «справа налево» через проток и увеличивать перфузию нисходящей аорты, улучшая системную перфузию и обращая вспять метаболический ацидоз [3].
В неосложненных ситуациях пациентов с гипертонией можно лечить с помощью b-блокаторов, ингибиторов АПФ, блокаторов рецепторов ангиотензина II, или блокаторов кальциевых каналов.
Полное излечение коарктации аорты возможно только хирургическим путем. При благоприятном течении кардиохирурги разрешают отложить операцию до 6–7 летнего возраста. Но обязательно необходимо учитывать и то, что затягивание проведения операции может привести к осложнениям в состоянии пациента.
Показаниями к операции являются:
1) выявление разницы между давлением на руках и ногах в более чем на 50 мм рт. ст.;
2) у детей грудного возраста — выраженная гипертензия и развитие сердечной недостаточности.
Коарктацию аорты могут лечить либо с помощью открытой хирургической операции, либо с помощью баллонной ангиопластики и стентирования коарктации аорты у детей старшего возраста.
Техника проведения открытой хирургической операции по поводу резекции коарктации аорты с анастомозом конец-в-конец. Операция включает в себя удаление суженной части и соединение неизмененных концов аорты путем наложения хирургического шва.
Техника проведения баллонной ангиопластики и стентирования коарктации аорты. Баллонная ангиопластика является способом выбора у детей старшего возраста. При использовании этой методики выполняется седация пациента и в просвет аорты доступом через бедренную артерию вводится сосудистый катетер, который затем перемещается под контролем рентгена к суженной части. Как только катетер с баллоном достигает проекции сужения, баллон раздувают, что приводит к расширению пораженной части. Данная процедура может сопровождаться установкой в этом месте стента, который после внедрения в просвет аорты оставляет его открытым длительное время. После завершения данной процедуры ребенок находится под постоянным наблюдением в стационаре.
Как правило, каких-то отдаленных послеоперационных осложнений у детей не наблюдается. После проведения операции пациент находится на диспансерном учете у детского кардиолога и каждые полгода проходит плановые консультации.
Прогноз
Прогноз при своевременное лечении коарктации аорты благоприятный.
Препятствий для нормального образа жизни у ребенка нет, продолжительность жизни не укорачивается и в среднем она такая же, как у людей без рассматриваемого диагноза.
Если же коарктация аорты не прооперирована, то длительность жизни, будет равна в среднем от 30 до 35 лет.
Литература:
- Шарыкин А. С. Врожденные пороки сердца. Руководство для педиатров, кардиологов, неонатологов.Второе издание. Издательство «БИНОМ», 2009 год
- Аракелян ВС, Тутов ЕГ, Дадаев АЯ. Коарктация аорты: краткий исторический очерк. клиника, диагностика и хирургическое лечение. Бюллетень НЦССХ им АН Бакулева РАМН. 2005; 6 (1): 5–15.
- Lee B. Beerman, MD, Коарктация аорты.
