Миеломная болезнь — гемобластоз, для которого характерно развитие злокачественной опухолевой ростом плазматических клеток одного клона секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин, с поражением костей и частым развитием нефропатии.
На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2–4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом.
Заболевание возникает преимущественно в возрасте 60–70 лет, чаще у мужчин [1].
Этиология болезни неизвестна. Патогенез заболевания связывают с бесконтрольным синтезом и трансформацией р-лимфоцитов и формированием клона плазматических клеток. Плазматические клетки в костном мозгу отличаются от нормальной большей величины, бледной окраской, могут быть многоядерными [1, 2, 3].
Важная особенность миеломной болезни — бесконтрольная моноклональная секреция патологическими плазматическими клетками преимущественно одного типа иммуноглобулинов. Каждый из известных нормальных типов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE) содержит легкие цепи. В некоторых случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом легкие цепи, которые выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса) [1]. Наряду с этим резко нарушается белковый обмен за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков-парапротеинов, которые поступают в кровь, откладываясь в различных тканях, в миеломных узлах, а частично, проходя через неповрежденный почечный фильтр.
Прогрессирование опухолевого процесса приводит к вытеснению из костного мозга нормальных ростков кроветворения с развитием панцитопении. При стимуляции остеокластов факторами, синтезируемыми патологическими плазматическими клетками, возникает остеопороз, которые выявляются при проведении инструментальных методах исследованиях костей. Возможно локальное разрастание опухолевых клеток в виде солитарной плазмоцитомы в одной из костей или мягких тканях. Диффузный остеопороз приводит к болям в костях (спонтанным, при пальпации и движениях), а также патологическим переломам. Иногда болезнь начинается с резких болей или корешковых симптомов в связи с патологическим переломом позвоночника, таза, бедренных костей. Рентгенологически обнаруживают ограниченные участки разрежения костной ткани в плоских костях черепа и таза, что имеет диагностическое значение [2].
Миеломная болезнь может длительное время протекать без клинических проявлений, отмечается лишь увеличение СОЭ. По данным некоторых авторов, эта преклиническая фаза болезни может продолжаться до 20 лет и быть распознана лишь при случайном исследовании крови. В дальнейшем появляются жалобы на слабость, недомогание, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.
Нарушение иммунной функции сопровождается повышенной восприимчивостью к инфекциям, особенно дыхательных путей.
Поражение почек связано с избыточной продукцией легких цепей иммуноглобулинов, которые, выделяясь с мочой (протеинурия Бенс-Джонса), могут закрывать просвет почечных канальцев, приводя к почечной недостаточности. Легкие цепи иммуноглобулинов способствуют образованию амилоида. Мобилизация кальция из костей вызывает гиперкальциемию и нефрокальциноз. Поражение почек характеризуется протеинурией и наличием в моче цилиндров; гематурия не выражена. В случае протеинурии при электрофорезе мочи на бумаге выявляют гомогенную полосу — М-градиент (парапротеин).
В связи с гиперпротеинемией повышается вязкость крови, что нарушает микроциркуляцию, в частности в ЦНС (головные боли). Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут быть обнаружены во всех внутренних органах.
Помимо анемии и лейкопении, при миеломной болезни выявляют значительное увеличение СОЭ (не у всех больных), гиперпротеинемию, гиперкальциемию. В костном мозгу обнаруживают повышение содержания плазматических клеток (более 15 %). На электрофореграмме парапротеин проявляется в виде узкой полоски, обозначаемой как «М-компонент», чаще в области р-глобулиновой фракции [1, 2, 3].
Цель исследования: Проанализировать клинические проявления и диагностический подход в поисках миеломой болезни.
Материалы и методы: Изучена история болезни курируемого мною пациента И.
Результаты и их обсуждения: Больной И. 79 лет обратился в гематологическое отделение с жалобами на повышение температуры до фебрильных цифр в течение месяца, периодические боли в лобной и теменных областях. В последнее время стали болеть тазобедренные суставы с обеих сторон, усиливающие при нагрузке. Из анамнеза- работал на шахте проходчиком. При объективном осмотре кожные покровы бледные. Верхней трети левого бедра пальпируется твердое образование, не подвижное, безболезненное. Параклиника- ОАК: СОЭ- 70 мм/час, гемоглобин- 90 г/л, эритроциты- 3,4*1012/л, ЦП- 0,79, сегменты- 64, лимфоциты- 28, моноциты- 5. Электрофорез белков: общий белок- 86 г/л, альбумины- 32,66 %, гамма-глобулин- 46,71 %, М-градиент. ОАМ: белок- 0,58г/л, желтая, мутная, лейкоциты- большее, эритроциты- 10–12 в поле зрения. Биохимия крови: мочевина, креатинина, билирубина, АЛТ, АСТ, сывороточного железа в пределах нормы. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС- 100 ударов в минуту, электрическая ость резко отклонена в лево, блокада ЛНПГ, обменные нарушения. УЗИ почек: расположены типично, размеры не изменены, справа верхнее треть киста почки 22мм. полостная система не расширена, конкрементов нет. Для окончательного подтверждения диагноза была проведена стернальная пункция. В миелограмме были обнаружены плазматические клетки- 19 %, при норме 0,4–0,6 %, являющийся достоверным критерием миеломной болезни.
Выводы: Одним из главных симптомов у данного пациента были жалобы со стороны костей, как основного проявления миеломной болезни. Рентгенологические исследование костей, КТ позвояет выявить типичные «штампованные» очаги деструкции любых размеров. Изменение лабораторных данных наличие М-градиент, протеинурия, гипохромная анемия, ускоренное СОЭ, наличие плазматических клеток в миелграмме.
Необходимо своевременное выявление заболевания для раннего начало лучевой и химиотерапии.
Литература:
- Стрюк Р. И., Внутренние болезни [Электронный ресурс]: учебник / Стрюк Р. И., Маев И. В. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 544 с. — ISBN 978–5–9704–2516–9 — Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970425169.html
- Струков А. И., Патологическая анатомия [Электронный ресурс]: учебник / А. И. Струков, В. В. Серов; под ред. В. С. Паукова. — 6-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 880 с. — ISBN 978–5–9704–3551–9 — Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970435519.html
- Справочник участкового терапевта: диагностика, обследование, лечебная тактика / Л. М. Пасиешвили [и др.] // Серия «Медицина для вас» — Ростов н/Д: Феникс, 2003. 496 с.
