В статье приведен случай системного амилоидоза, проявившегося хронической почечной недостаточностью и острой сердечно-сосудистой недостаточностью.
Ключевые слова: амилоидоз, клинический случай, гипертрофическая кардиомиопатия, хроническая болезнь почек.
Актуальность: Амилоидоз — это сосудисто-стромальная дистрофия, характеризующаяся внеклеточным накоплением в тканях сложного гликопротеида — амилоида [1]. В большинстве случаев диагноз не удается установить прижизненно. Заболевание характеризуется прогрессирующей дисфункцией пораженных органов. [1,2,5] Клиническая картина данного заболевания неспецифична [6]. Возможности терапевтического лечения амилоидоза ограничены [7].
ОПИСАНИЕ СЛУЧАЯ
Жалобы, данные анамнеза, история настоящего заболевания:
Пациент Ч., 1955 года рождения обратился в приемное отделение областного клинического кардиологического диспансера с жалобами на колющие боли в грудной клетке, частые перебои в работе сердца, преимущественно в ночное время, одышку, кашель с отделением темно-зеленой мокроты.
Из анамнеза известно, что пациент в течение 7 лет страдает хроническим пиелонефритом.
Объективный осмотр: выраженная пастозность голеней. Отеки стоп.
ЭКГ: Признаки гипертрофии левого желудочка. Нельзя исключить рубцовые изменения в миокарде передней стенки. Снижение вольтажа комплекса QRS.
Мониторирование ЭКГ по Холтеру: Желудочковые и наджелудочковые экстрасистолы. Отрицательный зубец Т с эпизодами депрессии сегмента ST.
ОАК в динамике(за период нахождения пациента в стационаре): снижение гемоглобина с 116 г/л до 109 г/л.
ОАМ: Белок 3,0 г/л
Биохимическое исследование крови: Креатинин от 03.09.2018–426 мкмоль/л, от 07.09.2018–591 мкмоль/л, от 10.08.2018–592 мкмоль/л, от 12.09.2018–599 мкмоль/л, от 14.09.2018–619,0 мкмоль/л; СКФ — 50 мл/мин.
Плевральная жидкость при анализе светло-желтая, мутная. Белок 14,2 г/л. Проба Ривальта положительная. Эритроциты 1/3–1/2 п/з, лейкоциты 15–20 п/з.
УЗИ внутренних органов: кисты обеих почек, диффузные изменения почечной паренхимы с обеих сторон.
ЭхоКГ: фракция выброса (ФВ) — 35 %, толщина межпредсердной перегородки 1,5–1,6 см, толщина задней стенки левого желудочка 1,4 см), нарушение диастолической функции по рестриктивному типу (VE/VA > 3,0), расширение полостей предсердий (ЛП 4,2 см, ПП 4,5х4,5 см), регургитация на митральном (2 степени) и трикуспидальном (2 степени) клапанах. Легочная гипертензия (давление в легочной артерии 50 мм рт. ст.).
Результаты аутопсии
Гистологическое исследование материала проведено с помощью окраски Конго-красный с дальнейшим использованием поляризованного света.
Рис. 1. Гистологическое исследование почки
Почки — большая часть клубочков с отложением амилоида. Стенки капсул Боумена склерозированы, просветы их расширены со следами белка. Перигломерулярный склероз. Сохранившиеся клубочки увеличены в объеме, лопастного вида, гиперцеллюлярные. Базальные мембраны утолщены. В единичных сохранившихся клубочках очаговое отложение амилоида (при специальной окраске). На отдельных участках атрофия канальцев, на других — белково-зернистая дистрофия нефротелия, в просветах канальцев белковые массы. Очаговая лимфогистиоцитарная инфильтрация в зоне кортико-медуллярных шунтов и между канальцами, склероз и гиалиноз интерстиция. Стенки сосудов утолщены, отдельные гиалинизированы, полнокровие сосудов юкстамедуллярных зон.
Рис. 2. Гистологическое исследование миокарда
Сердце — белковая дистрофия и неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов, умеренный интерстициальный отек, полнокровие сосудов; под эндокардом, в волокнах и сосудах стромы, а также в эпикарде по ходу вен отложение бесструктурных белковых эозинофильных масс.
Рис. 3. Гистологическое исследование селезенки
Селезенка — обнажение ретикулоэндотелиального каркаса, лимфоидные фолликулы единичные с нечеткими границами преимущественно около сосудов, стенки артерий и артериол утолщены, диффузное отложение амилоида по всей пульпе (периваскулярно, в синусах, в лимфоидных фолликулах), полнокровие синусов.
Рис. 4. Гистологическое исследование надпочечника
Надпочечник — в корковом веществе по ходу сосудов и капилляров отложение бесструктурных белковых эозинофильных масс.
Рис. 5. Гистологическое исследование печени
В печени между звездчатыми ретикулоэндотелиоцитами синусоидов, по ходу ретикулярной стромы долек, в стенках сосудов, протоков и в соединительной ткани портальных трактов отложение бесструктурных белковых эозинофильных масс, полнокровие центральных вен.
Рис. 6. Гистологическое исследование легких
Легкие — альвеолы округлой формы, на отдельных участках растянуты, полнокровие сосудов, по ходу артерий отложение бесструктурных белковых эозинофильных масс.
По результатам аутопсии установлен диагноз:
Основной: Хронический двусторонний пиелонефрит вне обострения.
Осложнения: Системный амилоидоз: поражение почек, сердца, селезенки, печени, легких, надпочечников, щитовидной и поджелудочной желез. Нефрогенная гипертензия — увеличение сердца (вес 567г.) за счет гипертрофии миокарда левого желудочка. Азотемическая уремия: серозно-геморрагический гастроэнтероколит. Недостаточность кровообращения — отеки подкожной клетчатки голеней и стоп, гидроперикард, гидроторакс: операция — правосторонняя плевральная пункция давностью 19дней, левосторонняя плевральная пункция давностью 17дней. Катаральный цистит. Дистрофические изменения паренхиматозных органов. Отек легких.
Причина смерти: хронический пиелонефрит, осложненный системным амилоидозом, хронической почечной недостаточностью, азотемической уремией и острой сердечно-сосудистой недостаточностью.
Обсуждение
Неспецифические проявления амилоидоза у пациента (хроническая почечная недостаточность, хроническая сердечная недостаточность) не позволили диагностировать амилоидоз на ранней стадии развития болезни.
На процесс развития амилоидоза не было оказано лечебного воздействия, так как диагноз оставался неизвестным до дня смерти.
Из собранного при жизни пациента анамнеза было установлено наличие очага гнойной инфекции(хронический пиелонефрит в течение 7 лет), что способствовало развитию амилоидоза.
На консилиуме врачей было рекомендовано проведение биопсии периферических тканей (прямой кишки, кожи), но не выполнено в виду смерти пациента. Несмотря на то, что биопсия является наиболее точным методом исследования в диагностике амилоидоза, проведение ее не сыграло бы решающей роли, поскольку заболевание быстро прогрессировало и привело к летальному исходу.
Заключение
Данный клинический случай демонстрирует неспецифичность клинического течения амилоидоза, и соответственно, сложность в постановке диагноза на ранних этапах. Поэтому чаще всего диагностировать амилоидоз удается посмертно. Лишь тщательный сбор анамнеза, выявление хронических очагов гнойной инфекции, вовремя проведенная биопсия периферических тканей с типированием амилоида помогут клиницистам заподозрить амилоидоз на ранних этапах его развития и назначить специфическое лечение, что явно улучшит дальнейший прогноз для пациентов.
Литература:
- Повзун С. А. Общая патологическая анатомия: учебное пособие для медицинских вузов/C. А. Повзун. — Санкт-Петербург: СпецЛит. 2015. — 60 с.
- Сторожаков Г. И. Поражение сердца при амилоидозе //Журнал сердечная недостаточность. — 2008. — Т. 9. — №. 5. — С. 250–256.
- Барсуков А. и др. Гипертрофическая кардиомиопатия и амилоидоз сердца: трудности дифференциальной диагностики //Врач. — 2005. — №. 10. — С. 42–46.
- Струков А. И., Серов В. В. Патологическая анатомия: учебник/ А. И. Струков, В. В. Серов. — 5-е изд., стер. — М.:Литтерра, 2010. — 76–85 с.
- Заболеваемость взрослого населения России в 2017 году. Статистические материалы. Часть III. Москва, 2018. URL: https://www.rosminzdrav.ru/ministry/61/22/stranitsa-979/
- Голованова Е. В. и др. Системный амилоидоз, манифестировавший прогрессирующей печеночно-почечной недостаточностью, у больного с эритроцитозом //Экспериментальная и клиническая гастроэнтерология. — 2010. — №. 5.
7. Гендлин Г. Е. Амилоидоз почек //Лечащий врач. — 2000. — №. 2.
