Ключевые слова: опухоль, нейроэпителиальная ткань, нервная система.
Опухоль из нервной ткани — это патологическое образование, характеризующееся нарушением роста и дифференцирования клеток нервной ткани, обусловленным изменениями в их генетическом аппарате [1]. Данные опухоли отличаются от новообразований другой локализации гистогенезом, клиническими проявлениями, возможностями лечения, а также большим разнообразием, т. к. возникают из разных элементов нервной системы. Абсолютное число впервые в жизни установленных диагнозов злокачественного новообразования головного мозга и других отделов ЦНС (МКБ10- С70–72) в России на сегодняшнее время составляет: у мужчин 4223, у женщин 4570, то есть всего 8793 случая [2]. Это примерно на 44 % выше результатов десятилетней давности, что в очередной раз говорит об актуальности изучения различных аспектов новообразований нервной системы, включая особенностей патоморфологии.
Данные патологические образования можно разделить по локализации на опухоли центральной и периферической нервной системы. По исходной клетке опухоли периферической нервной системы делятся на ганглионейробластомы, опухоли нехромаффинных параганглиев, шванномы; центральной- на астроцитомы, олигодендроглиомы, эпендимомы, хориоидэпителиомы, менингиомы, глиобластомы. Кроме того, согласно гистологической классификации ВОЗ последние подразделяются на опухоли из нейроэпителиальной ткани, мозговых оболочек, зародышевых клеток, опухоли нервов, области турецкого седла, опухли врастающие в полость черепа, неклассифицируемые опухоли [3,4]. С подавляющей частотой встречаются опухоли из нейроэпителиальной ткани, которые и будут рассмотрены.
Астроцитарные опухоли
Это наиболее распространённый тип опухолей из данного класса. Астроцитома наблюдается часто в молодом возрасте. Опухоль бледно-розового цвета, по плотности аналогична веществу мозга, чаще отграничена от вещества мозга, на разрезе имеет однородный вид, бедна сосудами, растёт медленно. Внутри опухоли часто образуются кисты, которые растут медленно, но могут достигнуть существенно больших размеров. У взрослых астроцитома возникает чаще всего в полушариях большого мозга, у детей- в полушариях мозжечка в виде узлов с кистами. Наиболее характерным для астроцитомы является экспансивно-инфильтративный рост.
Основными региональными эффектами астроцитомы является гипоксия, конкуренция за питательные вещества и высвобождение метаболических конечных продуктов. Эти процессы происходят вследствие инфильтративного роста в паренхиму головного мозга и разрушение её. Вторичные клинические осложнения могут быть вызваны компрессией мозга опухолью, повышенным внутричерепным давлением, увеличенным объемом крови или увеличением объема ликвора.
Генетический профиль данного типа нейроэпителиальных опухолей характеризуется мутациями в гене IDH. Возможны образования трёх вариантов- 1, 2, дикий тип. По определению, мутации в IDH1 или IDH2 присутствуют в большинстве опухолей и ассоциируются с лучшим исходом, тогда как анапластическая астроцитома с IDH-диким типом имеет результат, подобный результатам с глиобластомой IDH-дикого типа. Мутантный IDH катализирует образование 2-гидроксиглютарата. Также изменения TP53 и ATRX обнаруживаются в большинстве опухолей [5].
Выделяют следующие виды астроцитом: пилоцитарная (I и II степень злокачественности), анапластическая астроцитома (III степень злокачественности) и глиобластома (IV степень злокачественности). Астроцитома I степени- доброкачественная опухоль с четкими границами, растет медленно. Чаще встречается у детей. В основном локализируется в мозжечке, стволе мозга и зрительных нервах. II степени злокачественности — опухоль без четких границ, растет медленно. Встречается у пациентов 20–30 лет. Делятся на фибриллярную, протоплазматическую и смешанную астроцитомы. Фибриллярная- богата глиальными волокнами в виде параллельных пучков, мало клеток типа астроцитов. Иногда в фибриллярной астроцитоме встречаются хромофильные обрубкоподобные образования, так называемые розенталевские волокна- продукт конгломерации и гранулярного распада глиофибрилл. Протоплазматическая- из разной величины отростчатых клеток, подобных астроцитам, отростки образуют густые сплетения. Смешанная- характеризуется равномерным расположением астроцитов и глиальных отростчатых клеток. Анапластическая астроцитома- злокачественная опухоль без четких границ, растет быстро, прорастает в мозговую ткань. Возраст у больных 30–50 лет, чаще болеют мужчины. Глиобластома- наиболее злокачественная опухоль без четких границ, растет очень быстро, прорастает в мозговую ткань, характеризуется клеточным полиморфизмом, некрозами, метастазами по ликворным путям. Встречается у мужчин 40–70 лет. Анапластическая астроцитома и глиобластома отличаются от пилоцитарных опухолей отсутствием четких границ, гиперцеллюлярностью, ведущей к более заметной опухолевой массе, и гиперхроматическими нерегулярными “голыми” ядрами на фибриллярном фоне [6].
Олигодендроглиальные опухоли
Встречается чаще в среднем возрасте. Локализуются в основном вдоль стенок желудочков мозга. Опухоль цвета с четко выраженными границами, по цвету мало отличается от ткани головного мозга. Внутри опухоли часто образуются кисты. Нередко наблюдается чередование кистозных участков с очагами обызвествления. Рост опухоли инфильтративный, в двух направлениях: в сторону желудочков и коры мозга с медленным разрушением ткани, замещением опухолью коры и белого вещества мозга.
Олигодендроглиоме присуща LOH хромосомы 19q. Кроме того, было доказано, что развитие данного типа опухоли высокой степени агрессивности связано с мутацией в гене TCF12, которые были обнаружены в 7,5 % олигодендроглиом. Такие новообразования характеризовались более быстрым ростом. Также в 78 % опухолей были найдены ошибки в гене IDH1 [7].
Различают три вида олигодендроглиом: типичная олигодендроглиома (II степень злокачественности), анапластическая олигодендроглиома (III степень злокачественности), смешанная олигоастроцитома (III степень злокачественности), впоследствии трансформируется в глиобластому. Олигодендроглиом I степени злокачественности не существует. II степень злокачественности характеризуется скоплением клеток с отечной пустой цитоплазмой, окаймленных кольцами эозинофильного вещества, придающего гистологической картине характерный вид «пчелиных сот». Отличительным признаком олигодендроглиом от других глиом является наличие петрификатов в опухоли. На границе между опухолью и тканью мозга обнаруживаются сосуды с очагами кальциноза. Своеобразной особенностью некоторых олигодендроглиом является развитие в паренхиме микрокист со слизеподобным содержимым. Клетки олигодендроглиом III степени злокачественности описывают, как плотно расположенные округлые клетки с высоким ядерно/цитоплазматическим индексом, гиперхромными ядрами и отсутствием эозинофильного окаймления. Под микроскопом, в отличие от типичной олигодендроглиомы, без труда визуализируются сосуды, что объясняется значительной пролиферацией эндотелия сосудов.
Хориоидпапиллома
Хориоидпапиллома— доброкачественная опухоль, которая произрастает из эпителия сосудистых сплетений желудочков головного мозга. Наиболее характерным местом локализации являются первый и второй желудочки головного мозга. Чаще встречаются в детском возрасте. Опухоль резко выделяется из ткани мозга из-за зернистой поверхности, может образовывать капсулу на своей поверхности. Хориоидпапиллома может содержать кисты с серозным, слизеподобным или кальцифицированным содержимым [8].
Микроскопически хориоидпапиллома представлена ворсинками различной формы и величины, покрытыми кубическим эпителием, сходным по своим характеристикам с нормальным эпителием сосудистых сплетений. В редких случаях он располагается многослойно. Строма ворсинок состоит из рыхлой соединительной ткани, которая окружает тонкостенные сосуды. В некоторых ворсинках может обнаруживаться плотная соединительная ткань со значительным числом сосудов. Также в них возможны отложения солей кальция, гиалиноз, отёк и фиброз.
Таким образом, многообразие опухолей нервной системы и, в частности, из нейроэпителиальной ткани, множество особенностей этиологии и патоморфологии, говорит о необходимости более тщательного подхода к идентификации и изучению данных новообразований.
Литература:
- Давыдов М. И., Ганцев Ш. Х. Онкология — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 340–366 с.
- Национальный медицинский исследовательский центр радиологии министерства здравоохранения РФ: «Злокачественные новообразования в России», 2016.
- Международное агентство по изучению рака: «Классификация опухолей нервной системы», 1999.
- ВОЗ: международная гистологическая классификация опухолей центральной нервной системы, 2016
- Hai Yan, Williams Parsons, Genglin Jin. IDH1 and IDH2 Mutations in Gliomas // J Med. — 2010. — № 8 — С. 765–773.
- Ohgaki, Hiroko, Kleihues Paul. Genetic alterations and signaling pathways in the evolution of gliomas //. Cancer Science. — 2009. — № 12— С. 35–41.
- Markus MacGill. Institute of Cancer Research— 2015.
- McEvoy AW, Harding BN, Phipps KP, et al. Management of choroid plexus tumours in children: 20 years experience at a single neurosurgical centre // Pediatr Neurosurg.— № 4.— С. 192–199.
