Узелковый рак надпочечников — достаточно редкая злокачественная опухоль с агрессивным течением. Встречается с частотой 0,7–2,0 новых случаев на 1 000 000 человек. Эта опухоль может возникать в любом возрасте. Ярчайшим проявлением рака надпочечников считается синдром Иценко — Кушинга, характеризующийся избытком кортизола. Встречается с частотой 1:100 000–1:1 млн населения в год, чаще развивается в возрасте от 20 до 45 лет, иногда в детском возрасте, женщины болеют в 5 раз чаще мужчин.
Кортикостерома — это гормонально активная надпочечниковая опухоль, продуцирующая кортикостероидные гормональные вещества. По статистике, только одна треть пациентов имеют злокачественные кортикостеромы.
Синдром Иценко — Кушинга — это тяжелое заболевания эндокринной системы, характеризующееся образованием первичной опухоли надпочечников, первичная гиперплазия коры надпочечников обусловливают приблизительно 10–20 % случаев эндогенного синдрома Иценко—Кушинга. Этот вариант также обозначается как АКТГ-независимый или надпочечниковый, так как надпочечники при нем функционируют автономно. Обязательными биохимическими показателями при надпочечниковом синдроме Иценко—Кушинга являются повышенный уровень кортизола и низкий уровень АКТГ сыворотки крови. В большинстве случаев надпочечниковый синдром связан с односторонней злокачественной опухолью, реже — с первичной двусторонней гиперплазией коры надпочечников. Выделяют два варианта гиперплазии: крупноузловую (узелки >3 мм) и мелкоузловую (узелки <3 мм), при втором варианте узелки зачастую пигментированы («первичная пигментная узловая гиперплазия коры надпочечников»). Все это приводит к явлению гиперкортицизма (повышение функции коры надпочечников). Избыток кортизола приводит к гипергликемии в результате повышения продукции глюкозы печенью и нарушением ее утилизации. При повышении в крови уровня глюкозы, инсулин выбрасывается в кровь, открывая ей своеобразный шлюз для попадания внутрь клеток, где в последующем она сможет использоваться организмом, как источник энергии. Если образуется инсулинорезистентность, то глюкоза не может проникнуть в клетку и происходит накопление сахара в крови, а сами клетки при этом истощаются. В таком случае наблюдается развитие сахарного диабета 2 типа.
Обычно гормональная активность кортикостеромы заключается в чрезмерном синтезировании глюкокортикоидов, что приводит к атрофическим изменениям надпочечников. Происходит нарушение электролитного, жирового, углеводного обмена, что провоцирует развитие диабета стероидного типа, артериальной гипертонии, аритмии, ожирения, недостаточности миокарда и прочее. А поскольку глюкокортикоиды обладают иммуносупрессивным действием, то у пациента возникает склонность к инфекционным патологиям.
Целью исследования является описание клинической ошибки дифференциальной диагностики узлового рака надпочечников. В эндокринологическое отделение поступил пациент В. 58 лет, длительно страдающий сахарным диабетом. После госпитализации появились признаки острой сердечно-сосудистой недостаточности, клиническая, а затем и биологическая смерть.
При патологоанатомическом исследовании в левом надпочечнике обнаружен узловой рак его коры, обладавший гормональной активностью с развитием синдрома Иценко-Кушинга. Клиническими проявлениями являются ожирение, вторичный сахарный диабет, вследствие развившейся инсулинорезистентности, и артериальная гипертензия. При гиперкортизолизме также развивается атрофия лимфоидной ткани, что ведет к иммуно-дефицитному синдрому, наличие которого способствовало развитию вирусно-бактериальной пневмонии с абсцедированием в S6, S7, S8, S9, S10 сегментов правого легкого, резко утяжелявшей состояние больного и послужившей непосредственной причиной смерти. В выписке из истории болезни: при поступлении в Областную Больницу № 20, эндокринологическое отделение Больной В. 58 лет предъявлял жалобы на сухость во рту, частое мочеиспускание, одышку при физической нагрузке, повышенное АД 160/100 мм.рт.ст. болен диабетом 12–13 лет. Состояние при поступлении: общее состояние средней тяжести, ЧДД 18 в минуту, ЧСС 88 в минуту, экстросистолия. После осмотра специалистов был поставлен окончательный диагноз: Сахарный диабет 2 тип, тяжелое течение, декомпенсация. Артериальная гипертензия 3 стадии, риск 4. ИБС: стенокардия напряжения. Сложное нарушение ритма по типу фибрилляции предсердий, тахисистолическая форма и наджелудочковой экстрасистолии. На девятый день пребывания в стационаре появились жалобы на одышку, сердцебиение, чувство нехватки воздуха. АД 110/70 мм.рт.ст. ЧСС 98 в/мин. В дальнейшем появился акроцианоз. Усилилась гипотензия АД 80/50 мм.рт.ст. влажные хрипы в легких, резко наросла дыхательная недостаточность, появился цианоз верхней половины туловища, высокое ЦВД. Остановка сердца. Были проведены реанимационные мероприятия, больной переведен на ИВЛ. Далее повторно остановка сердца, реанимационные мероприятия без эффекта. По протоколу вскрытия: Правый надпочечник размерами 4,5х2,5х0,3 см, кора охряно — желтая, толщиной 0,1 см, мозговой слой серый. Левый надпочечник представлен бугристым узлом 3,5 см диаметром, на разрезе узел представлен множеством мелких узлов буро-коричневого, серовато-розового и желтоватого цвета. Заключение: при сличении диагнозов выявлено расхождение 2 категории по основному заболеванию — раку коры левого надпочечника, и ведущему осложнению — пневмонии, вследствие недообследования.
Таким образом, необходимо проводить тщательное обследование больных сахарным диабетом, как первого, так и второго типа. С целью выявления этиологии возникновения первичного (первого или второго типа), либо вторичного (возникшего в результате развивающейся опухали надпочечников) диабета для дальнейшей постановки более результативной тактики лечения.
Литература:
- Айронсайд И. В. Диагностики патологии нервной системы опухоли. — Лондон: Черчилль Ливингстоун, 2002.
- Клеихуз П., У. К. Кавани Опухали эндокринной системы / патология и генетика. — Базель: МАИР пресс, 2000.
