Системные заболевания соединительной ткани (СЗСТ) относят к числу сложных и актуальных проблем медицины. Большинство ДБСТ дебютируют в детском возрасте и имеют тенденцию к хроническому течению. Именно прогрессирующий характер течения объясняет социальную значимость этой проблемы, что обусловлено ранней инвалидизацией детей. В структуре детской инвалидности на долю ДБСТ приходится от 25 до 30 % (Баранов А. и др.). Дебют СЗСТ протекает под маской различных заболеваний (реактивные артриты, миозиты, вирусные и др.), что приводит к диагностическим ошибкам на раннем этапе течения болезни.
Системная красная волчанка (СКВ) — самостоятельная нозологическая форма, входящая в группу СЗСТ. Системная красная волчанка — системное аутоиммунное заболевание неустановленной этиологии, в основе которого лежит генетически обусловленное нарушение иммунорегуляторных механизмов, определяющие образование широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и формирование иммунных комплексов, связывающих развитие иммунного воспаления в тканях различных органах [2,5]. По современным данным, распространенность СКВ достигает 40–50 на 100 тысяч населения в год, частота семейной СКВ колеблется от 2 до 3,4 % [1,2,5]. Заболевание наиболее часто развивается и течение второго и третьего десятилетия жизни у девушек и молодых женщин. Около 20 % пациентов заболевают в возрасте до 16 лет. По данным J. A. Mills (1994), частота СКВ у детей до 15 лет составляет 1,0: 100 000 детей. Заболевание редко развивается у дошкольников. Подъем заболеваемости начинается с 8–9 лет, а пик заболеваемости приходится на возраст 12–14 лет. В последние годы отчетливо прослеживается тенденция дебюта заболевания в более раннем возрасте (А. А. Баранов, Л. К. Баженова, 2002). Болеют преимущественно девочки.
Системная красная волчанка является наиболее ярким представителем, так называемых редких, или тяжелых коллагенозов, протекающих с вовлечением в процесс различных органов и систем, характеризуется рецидивирующим течением, неблагоприятным исходом.
Целью настоящего исследования явилось изучение особенностей клинического течения системной красной волчанки у детей на современном этапе.
Материалы и методы. Были проанализированы 23 истории болезни детей с СЗСТ, находившихся на стационарном лечении в кардиоревматологическом отделении ДГКБ № 2 г. Алматы за период 2012–2014 гг. Структура СЗСТ была представлена системной красной волчанкой, дерматомиозитом, склеродермией, СЗСТ не уточненной этиологии. Возрастной состав обследованных детей был от 9 месяцев до 14 лет, среди пациентов преобладали девочки (86,9 %).
У пациентов с системной красной волчанкой был изучен анамнез жизни и заболевания, проведена клиническая оценка состояния ребенка, определение частоты, и продолжительности рецидивов; лабораторное обследование, включающее исследование биохимических показателей: С-реактивный белок, антистрептолизин О, общий белок; общий анализ периферической крови; проведено исследование на наличие вирусных и бактериальных инфекций в сыворотке крови.
Анализ триггерных факторов СКВ у детей на современном этапе показал, что с высокой частотой выявлялись зоонозные (листериоз, иерсиниоз) и вирусные инфекции.
Дебют заболевания системной красной волчанки (СКВ) у детей характеризовался полиморфизмом симптомов, что значительно затрудняло проведение первичного диагностического поиска и явилось причиной поздней диагностики данного заболевания.
Основными клиническими проявлениями СКВ у обследованных детей являлись длительная лихорадка, кожный, суставной, мышечный синдромы, поливисцериты (кардит, пульмонит, нефрит, гепато- и спленомегалия).
Температурная реакция наблюдалась практически у всех пациентов от субфебрильной до фебрильной лихорадки, устойчивая к антибиотикам и антипиретикам, поддающаяся лечению только кортикостероидами.
Кожные проявления диагностировались в 72 % наблюдений и проявлялись в виде высыпаний на коже различного характера — эритематозные высыпания на лице и в области скуловых дуг в виде бабочки, с выраженной гиперемией (11 %), в виде отдельных гиперемированных элементов только на коже скуловых дуг (34 %), разнообразные сосудистые изменения в виде телеангиэктазий, капилляритов.
Суставной синдром у пациентов с СКВ характеризовался мигрирующими артралгиями, артритами средних и мелких суставов с вовлечением в процесс связочного аппарата. Наиболее часто артралгии отмечались в локтевых (34 %), голеностопных (34 %), коленных (11 %), межфаланговых суставах пальцев кистей (11 %), клинические проявления которых были в виде умеренного повышения местной температуры, болезненности и ограничения объема активных и пассивных движений в пораженных суставах. При этом формирования стойких деформаций и контрактур со стороны пораженных суставов не отмечалось. При рентгенологическом исследовании вовлеченных суставов были выявлены признаки эпифизарного остеопороза (55 %), некоторое сужение суставной щели (33 %).
Мышечный синдром в виде миалгий, миозита, миастении не является ведущим в клинической картине, при этом не отмечалось тяжелой функциональной недостаточности, характеризовался быстрой положительной динамикой на фоне лечения.
Поражение сердца характеризовалась проявлениями кардита у более половины пациентов. Клиническая картина при этом соответствовала проявлениям диффузного миокардита со снижением сократительной функции миокарда и сердечной недостаточностью, в виде дилатации преимущественно левых отделов сердца, признаками гипертрофии левого желудочка и межжелудочковой перегородки. Острый период миокардита у пациентов с СКВ характеризовался острыми воспалительными изменениями в миокарде — расширение границ сердца (100 %), изменение звучности тонов (85 %), появление систолического шума (85 %), нарушение сердечного ритма (33 %). По данным электрокардиографического исследования у детей с СКВ выявлены изменения со стороны всех функций сердца. Нарушение функции автоматизма диагностировано в 83 % наблюдений и проявлялось нарушением ритма в виде синусовой тахикардии, синусовой брадикардии, пароксизмальной тахикардии, желудочковой экстрасистолии. Нарушение функции проводимости проявлялось в виде атриовентрикулярной блокады I степени в сочетании с внутрижелудочковыми блокадами (в основном с неполными блокадами левой ножки пучка Гиса). Выявленные изменения сердечного ритма и проводимости протекали на фоне нарушения процессов реполяризации в миокарде желудочков, а также повышения электрической активности левого желудочка.
По данным стандартной ЭКГ в 69,7 % случаев нарушения процессов реполяризации носили распространенный характер (регистрировались более чем в 3-х отведениях), а в 36,7 % — локальный. У части пациентов нарушения процессов реполяризации сопровождались депрессией сегмента ST, деформацией комплекса QRS по типу QS в правых грудных отведениях.
По данным эхокардиографического обследования более чем, у половины детей выявлена гипертрофия левого желудочка. Частота выявления гипертрофии левого желудочка увеличивалась по мере тяжести состояния пациента. Оценка конечно — систолического напряжения стенки левого желудочка, а также соответствия выраженности гипертрофии левого желудочка объему левого желудочка позволила выявить «адекватность» гипертрофии.
При оценке диастолической функции левого желудочка выявлены два вида отклонений — снижение скорости позднего диастолического наполнения левого желудочка и нарушение расслабления стенки левого желудочка. Нарушение систолической функции левого желудочка, характеризовалось снижением фракции выброса до 43 % и менее в сочетании со снижением сократительной способности миокарда левого желудочка менее 28 %. Фактором риска нарушения диастолической функции левого желудочка по результатам исследования явилось наличие артериальной гипертензии, «гипертрофия высокого напряжения стенок левого желудочка» в сочетании с повышением жесткости левого желудочка [6,7].
Результаты эхокардиографического обследования детей с СКВ позволили выявить, что у данной группы детей, в большинстве случаев отмечались признаки ремоделирования левого желудочка в виде умеренной дилатации полости левого желудочка, умеренным снижением глобальной сократительной способности миокарда.
Среди висцеральных проявлений в 1-й год болезни отмечали кардит, нефрит, пульмонит, поражение центральной и периферической нервной системы, гепатит, антифосфолипидный синдром (АФС), серозит, психические нарушения.
Результаты лабораторных исследований при СКВ выявили отчетливые лабораторные показатели воспалительной и иммунологической активности процесса: повышение СОЭ, анемию, лейкопению, тромбоцитопению и лимфопению. Кроме того, отмечалось повышение в 2–3 и более раз показателей серомукоида, сиаловых кислот, гликопротеидов. У большинства детей наблюдались гипергаммаглобулинемия, повышенный уровень основных классов иммуноглобулинов, циркулирующих иммунных комплексов.
Таким образом, результаты наших исследований установили, что у обследованных детей г. Алматы дебют системной красной волчанки приходился на возрастную группу 7–11 лет, среди больных детей преобладают девочки. Одним из основных триггерных факторов в реализации СКВ являлись зоонозные инфекции. Клиническое течение СКВ характеризовалась полиморфностью клинических проявлений с тенденцией к быстропрогрессирующему течению с вовлечением внутренних органов.
Литература:
1. Аюпова С. Х. Клиническая педиатрия.Т.2. Алматы, 2008.
2. Хабижанов Б. Х., Ишуова П. К. Диспансерное наблюдение детей с системной красной волчанкой. Методические рекомендации. Астана. 2005.
3. Гребенникова И. В., Ситникова В. П. и др. «Особенности течения СКВ у детей». Научно — практическая ревматология. 2006. № 2.
4. Иванова М. М. Системная красная волчанка. Диагностика и лечение. Клиническая ревматология, 1999, 1, 220.
5. Детская ревматология. Под редакцией А. А. Баранова, Л. К. Баженовой. М., Медицина. 2002.
6. Gladman D. D., Urowitz M. B. Duboiss Lupus erythematosus. 5th Ed. Eds D. J. Waalace, B. H. Hahn, Baltimore, 1997, 12131228.
7. Chan T. M., Li F. K., Tang C. S. O. et al. Efficacy of mycophenolate mofetil in patients with diffuse proliferative lupus nephritis. The New England Journal of Medicine, 2000, 343 (16), 11561162.
