Введение.Атрезия желчевыводящих путей представляет собой редкую врожденную патологию, при которой происходит воспаление и, как следствие, фиброз желчных каналов, характеризующийся зарастанием как внепеченочных, так и внутрипеченочных желчных протоков. Билиарная атрезия — одна из наиболее часто встречаемых патологий в системе желчный пузырь-желчные протоки — печень среди детей первых 180 дней жизни. Средняя частота выявляемости данного заболевания составляет 1 случай на 10 000–13 000 новорожденных. По данным разных авторов, пятилетняя выживаемость детей с билиарной атрезией после проведенной реконструктивной операции Касаи, в ходе которой искусственно создают портоэнтеростому, составляет в среднем 50 %, в течение десяти лет — до 33 %, до возраста 20 лет доживает около 10–20 %. В последние годы появилась возможность увеличения продолжительности и улучшения качества жизни пациентов с билиарной атрезией после трансплантации печени.
Цель.Изучить особенности течения периоперационного периода у детей с трансплантацией печени по поводу билиарной атрезии.
Материалы и методы исследования. Был выполнен ретроспективный анализ 10 историй болезней пациентов, находившихся АРО ГДИКБ г. Минска, в период с сентября 2015 года по ноябрь 2017 года. Изучены показатели кислотно-основного состояния, биохимического анализа крови, общего анализа крови, коагулограммы, данные ультразвукового исследования, дневники наблюдения). Анализ проводился на этапах- дооперационном, после трансплантации, постоперационный до выписки из стационара. Результаты были обработаны в ППП Statistica 13.3.
Результаты исследования. Данные по выборке пациентов: мальчиков- 5, девочек- 5; возраст детей на момент поступления: 5.08 ±3.12 месяцев; средняя масса на момент поступления: 6180,37 ± 911.37 г.; аллотрансплантация проведена у n=10, в том числе от трупного донора: n=1; проведенный койкодень- до операции: 73±68.9, после пересадки печени и постоперационно до выписки: 39.2±16.3; все пациенты находились на частичном парентеральном питании. На 1 этапе наблюдались: значительное превышение границ нормы билирубина, преимущественно за счет прямой фракции, застой желчи, цитοлиз, анемия, трοмбοцитοпения, нарушение свертываемости крови (падение ПТИ, в виду недостаточного количества вит. К и факторов свертывания), лактатацидοз, снижение уровня глюкозы, белково-энергетическая недостаточность, такие οслοжнения как ВРВ у n=7 детей, желудочно-кишечное кровотечение у n=3 детей, пοртальная гипертензия у n=8 детей, печеночная энцефалопатия, увеличение селезенки n=3 детей. Накануне операции по пересадке печени оставались явления цитолиза, холестаза, коагулопатии и осложнения. После пересадки у пациентов снизились показатели билирубина 48.2 мкмоль/мл в ранний послеоперационный период (семь суток)) и уменьшились проявления печеночной энцэфалопатии. Произошло одно субарахноидальное кровотечение и ЖКК из ВРВП несмотря на назначенную терапию глюкокортикостероидами и цитостатиками. На третьем этапе показатели у десяти детей были в норме. В дальнейшем у одного ребенка несмотря на проведенное лечение наблюдалось отторжение трансплантата.
Результаты представлены в таблицах 1 ̶ 3.
Таблица 1
Динамика показателей кислотно-основного состояния по этапам, M±SD
|
Показатель |
Этап |
Норма |
||
|
I |
II |
III |
||
|
pH |
7.37±0.14 |
7.34±0.14 |
7.37±0.03 |
7.35–7.45 |
|
cLac, ммоль/л |
1.19±0.20 |
1.34±0.11 |
1.80±0.90* |
0.5–1.6 |
|
HCO3, мм.рт.ст |
24.1±1.20 |
22.32±2.08 |
23.71±2.33 |
21–28 |
|
ABE, ммоль/л |
-2.71±1.26 |
-2.65±2.05 |
-2.2±2.93* |
-2.5–2.5 |
|
pO2, мм.рт.ст |
41.5±4.10* |
41.12±21.68* |
76.43±19.54* |
83–108 |
|
pCO2, мм.рт.ст |
35.54±2.63 |
38.42±2.99 |
34.23±3.43* |
35–48 |
|
cGluc, ммоль/л |
4.23±1.06 |
4.77±1.55 |
4.46±1.09 |
3.89–5.83 |
|
p50, мм.рт.ст |
26.99±2.16* |
27.09±1.33* |
25.22±2.34 |
24–29 |
Примечание — * различия достоверны по сравнению с нормой, p<0,05
Таблица 2
Динамика пοказателей биοхимическοгο анализа крοви по этапам, M±SD
|
Показатель |
Этап |
Норма |
||
|
I |
II |
III |
||
|
БЛРБ общ. мкмоль/л |
480.34±256.39* |
60.8±54.99** |
33.24±25.99** |
1.7–21 |
|
БЛРБ пр. мкмоль/л |
299.45±198.34* |
32.54±24.67** |
14.55±14.51** |
≤ 8 |
|
АЛТ, ед/л |
311.10±343.56* |
110.15±85.15** |
109.34±76.09** |
≤42 |
|
АСТ, ед/л |
380.66±480.5* |
127.44±66.7** |
82.44±66.70** |
≤42 |
|
СРБ, мг/л |
54.43±22.45* |
36.13±23.25** |
11.34±20.12** |
≤5 |
Примечание — * различия достоверны по сравнению с нормой, p<0,05
—** различия достоверны по сравнению с I этапом, p<0,05
Таблица 3
Динамика пοказателей свертывающей системы крοви пο этапам, M±SD
|
Показатель |
Этап |
Норма |
||
|
I |
II |
III |
||
|
АЧТВ, с |
47.56±34.53* |
112.34±180.17** |
29.22±4.54** |
24–35 |
|
ПТИ |
13.22±45.54* |
20.45±46.44** |
16.45±34.15** |
0,7–1 |
|
Фибриноген, г/л |
1.23±1.87* |
3.43±1.44** |
3.75±1.55** |
24 |
|
МНО |
1.57±1.06* |
1.67±0.32** |
1.33±0.22** |
0,85–1,2 |
Примечание — * различия достоверны по сравнению с нормой, p<0,05
—** различия достоверны по сравнению с I этапом, p<0,05
Выводы.
- На 1 этапе на фоне проводимой интенсивной терапии сохраняются явления цитолиза, холестаза, коагулопатии, осложнения; на 2 этапе: снижение клиники энцэфалопатии на фоне нормализации уровня билирубина; на 3 этапе: постепенное установление всех показателей в пределах границ нормы.
- Трансплантация улучшает качество жизни детей с билиарной атрезией.
Литература:
- А. Н. Никифоров, Ю. Г. Дегтярёв, Л. А. Артишевская // Атрезия желчных протоков у детей // Белорусский государственный медицинский университет, 2012 — С 1–2.
- Hartley JL, Davenport M, Kelly DA. Biliary atresia. Lancet. 2009; 374(9702):1704–1713.
- Choi S. O., Park W. H., Lee H. J., Woo S. K. «Triangulard cord»: a sonographic finding applicable in the diagnosis of biliary atresia. J. Pediatr. Surg. 1996; 31: 363–6.
