Ретроспективный анализ данных пациентов с диагнозом амилоидоз по результатам аутопсий и нефробиопсий в г. Минске за 2013–2014 гг. | Статья в журнале «Молодой ученый»

Библиографическое описание:

Чиж К. А., Шепетько М. М., Шепетько Н. М. Ретроспективный анализ данных пациентов с диагнозом амилоидоз по результатам аутопсий и нефробиопсий в г. Минске за 2013–2014 гг. // Молодой ученый. — 2015. — №6. — С. 311-314. — URL https://moluch.ru/archive/86/16291/ (дата обращения: 18.09.2018).

Ключевые слова: амилоидоз, ассоциированные заболевания, ХПН, аутопсии, нефробиопсии, ревматоидный артрит.

 

Введение: Проблема заболеваемости амилоидозом представляет интерес в связи с тем, что в большом количестве случаев диагноз не удается установить прижизненно. Амилоидоз — заболевание белкового обмена с отложением специфического белка амилоида в различных органах и тканях относят к группе системных заболеваний, характеризующихся прогрессирующей дисфункцией пораженных органов (с неизвестной этиологией в случае первичного варианта (AL) и мультифакториальной этиологией в случае преобладающего вторичного (АА) варианта). Однако по данным мировой литературе лидирующее место среди органов мишеней занимают почки с развитием терминальной почечной недостаточности, что может являться основной причиной смерти пациентов. Далее следует поражение сердца, органов ЖКТ и др. Основным методом диагностики служит нефробиопсия с окраской препарата Конго красным. Терапевтические возможности лечения ограничены.

Обзор мировой литературы показал, что в большинстве случаев при вторичном амилоидозе имеют место так называемые ассоциированные заболевания, характеризующиеся наличием хронического воспаления. Так в странах Европы и США ведущей причиной является аутоиммунные заболевания, среди которых лидирующее место занимает ревматоидный артрит, спондилоартрит, болезнь Крона, а также онкопатология, где амилоидоз может выступать в качестве паранеопластического синдрома. В странах Африки и Азии лидирующее место принадлежит семейной средиземноморской лихорадке, туберкулезу и лепре.

Цель работы: изучить проблему амилоидоза путем оценки данных аутопсий умерших пациентов и прижизненных нефробиопсий, имевших клинический и/или морфологический диагноз заболевания за указанный период времени.

Задачи:

1)      Проанализировать данные аутопсий и сформировать группу пациентов, имевших клинический и/или морфологический диагноз амилоидоза.

2)      Определить частоту встречаемости первичного и вторичного амилоидоза по данным аутопсий и прижизненных нефробиопсий, а также системность процесса или преимущественное поражение отдельных органов.

3)      Выявить наиболее часто встречающиеся этиологически значимые заболевания, ассоциированные с развитием амилоидоза, сопоставив результаты аутопсий и прижизненных нефробиопсий.

4)      Проанализировать основную причину смерти пациентов, имевших клинический и/или морфологический диагноз амилоидоз.

5)      Выявить процент расхождений клинического и морфологического диагноза амилоидоза.

Материалы и методы: материалом для исследования послужили данные аутопсий и прижизненных нефробиопсий пациентов, имевших клинический и/или морфологический диагноз амилоидоз за 2013–2014гг, выполненных на базе Минского городского патологоанатомического бюро. За указанный период времени было выполнено 5817 аутопсий, среди которых 11 пациентов имели диагноз амилоидоз при жизни и/или после вскрытия, что составило 0,2 %.

Результаты: Характеристика группы наблюдения по данным аутопсий: 11 пациентов в возрасте 46–88 лет (ср. возраст 67,4 года), соотношение мужчин и женщин 3:8. Первичный амилоидоз (AL) был выявлен в 2-х случаях(18 %), остальные 9 пациентов (82 %) имели вторичный (АА) амилоидоз.

 

Во всех клинических случаях отмечалась системность процесса с преимущественным поражением почек у 9 пациентов (81,8 %), сердца у 2 пациентов (18 %). Все пациенты имели ХПН, уровень мочевины 16,5–50 ммоль/л (ср. уровень 30,5 ммоль/л), уровень креатинина 193–820 мкмоль/л (ср. уровень 506,4 мкмоль/л). Программный гемодиализ имели 5 пациентов, средняя продолжительность жизни которых с момента начала проведения гемодиализа составила 11,6 месяцев.

Ассоциированные заболевания имели место у 6 пациентов: ревматоидный артрит — 2; рак почки и мочевого пузыря — 2; туберкулез — 1; подагрический артрит — 1. У 4 пациентов ассоциированные заболевания выявлены не были. Т. к. эти 4 пациента принадлежат к старшей возрастной группе (больше 65 лет), вероятнее всего у них процесс носит идиопатический характер.

 

У 7 пациентов наличие амилоидоза не было выявлено прижизненно, % расхождения между клиническим и патанатомическим диагнозом 63,6 %.

У 8 (72,7 %) пациентов амилоидоз с развитием терминальной ХПН явился основной причиной смерти, сопровождая ИБС, ревматоидный артрит и онкопатологию.

Характеристика группы наблюдения по данным биопсий: 19 пациентов в возрасте 29–71 лет (ср. возраст 51,2 года), соотношение мужчин и женщин 9:10. АА-позитивный вторичный амилоидоз у 12 пациентов (63,2 %) и АА-негативный у 7 пациентов (36,8 %).

 

Ассоциированные заболевания имели место у 10 пациентов с АА-амилоидозом: ревматоидный артрит — 5; спондилоартрит — 3; туберкулез — 1; остеомиелит — 1. В случае АА-негативного амилоидоза почти все пациенты не имели ассоциированных заболеваний, и только у одного из них была выявлена миеломная болезнь.

 

Средний уровень мочевины и креатинина составил 8,2 ммоль/л и 115,2 мкмоль/л соответственно, что свидетельствует о наличии ХПН у большинства пациентов.

Выводы:

1)      Амилоидоз редко встречающиеся заболевание, часто недиагностированное при жизни.

2)      В случае амилоидоза в большинстве случаев имеет место системное поражение органов и тканей с преимущественным вовлечение почек и развитием терминальной ХПН.

3)      Заболевание чаще развивается у лиц женского пола.

4)      По данным аутопсий в большинстве случаев имеет место развитие вторичного амилоидоза ассоциированного с РА и онкопатологией, а у лиц старших возрастных групп (больше 65 лет) вероятнее всего имеет место идиопатический характер процесса.

5)      По данным прижизненных нефробиопсий в большинстве случаев РА и СА выступают в качестве ассоциированных заболеваний в случае АА-амилоидоза.

6)      У большинства пациентов, имевших клинический и /или морфологический диагноз амилоидоз, он с развитием терминальной ХПН явился основной причиной смерти, сопровождая ИБС, ревматоидный артрит и онкопатологию.

 

Литература:

 

1.      Патологическая анатомия Струков А. И., Серов В. В.

2.      Внутренние болезни Мухин Н. А., Моисеев В. С., Мартынов А. И.

3.      A retrospective analysis for aetiology and clinical findings of 287 secondary amyloidosis cases in Turkey. Serhan Tugular, Fatos Yalcinkaya/ Nephrology Dialysis Transplantation

4.      Clinical characteristics of patients with systemic amyloidosis from 2000–2010. D. Real de Asua, R. Costa, M/ M/ Contreras/ Revista Clinica Espanola

5.      Amyloidosis-associated kidney disease. D. Am Soc Nephrol. 2006

6.      Nationwide biopsy survey of renal diseases in Chech Republic during the years 1994–2011. Dita Maixnerova, Eva Jankova, Elena Skibova/

Основные термины (генерируются автоматически): ревматоидный артрит, пациент, амилоидоз, заболевание, большинство случаев, данные, вторичный амилоидоз, морфологический диагноз, лидирующее место, мировая литература.


Ключевые слова

амилоидоз, ассоциированные заболевания, ХПН, аутопсии, нефробиопсии, ревматоидный артрит

Похожие статьи

Математические модели исследования факторов риска...

...с лекарственной нефропатией и АА-амилоидозом, характеризующих поздние стадии заболевания.

Литература: Kronbichler A, Mayer G. Renal involvement in autoimmune connective tissue

Офтальмологическая реабилитация больных ювенильным ревматоидным артритом.

Инвазивные процедуры без достаточных показаний: история...

Морфологические описания биопсий отчасти противоречат данным литературы

Заметим, что при амилоидозе и циррозе после пункции печени повышен риск кровотечения, а

Гастродуоденит Campylobacter pylori у детей, больных ювенильным ревматоидным артритом.

Современный взгляд на болезнь Альцгеймера | Статья в журнале...

Дифференциальный диагноз деменции при болезни Альцгеймера проводится со следующими заболеваниями: депрессивными расстройствами

Похожие статьи. Вторичная профилактика болезней системы кровообращения: современный взгляд на актуальную проблему.

Морфологические изменения в органах при уремии по...

Материалы и методы: протоколы вскрытий 90 наблюдений с наличием в осложнении основного заболевания диагноза уремии.

У большинства больных с уремией, согласно данным литературы [4], отмечается развитие вторичной кардиомиопатии.

Неврологические осложнения при ювенильном ревматоидном...

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) — это заболевание неизвестной этиологии со

В литературе описаны только единичные случаи неврологических осложнений вследствие

В большинстве случаев эти изменения проявляются болями в шейно-затылочной области или...

Особенности течения и реабилитация больных ювенильным...

При сборе анамнеза у данных пациентов заболевание начиналось с болей в суставах, общего недомогания, сыпи и иногда отмечалась субфебрильная температура тела. Артикулярный синдром был вторичным по отношению к патологии глаз в 7 (22 %) случаях (артрит возник...

Синдром беспокойных ног: клинический случай | Статья в журнале...

Кроме того, случаи СБН описаны при сахарном диабете, амилоидозе, криоглобулинемии, недостаточности цианокобаламина, фолиевой кислоты, тиамина, магния, а также при алкоголизме, заболеваниях щитовидной железы, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена...

Становление клинического мышления в практике молодого врача...

Иные диагностические манипуляции для постановки диагноза амилоидоз опровергали

Осложнение: Вторичный гиперальдостеронизм. Стероидный СД, впервые выявленный.

Врожденный гипотиреоз у детей (краткий обзор литературы и анализ клинического случая).

Обсуждение

Социальные комментарии Cackle

Похожие статьи

Математические модели исследования факторов риска...

...с лекарственной нефропатией и АА-амилоидозом, характеризующих поздние стадии заболевания.

Литература: Kronbichler A, Mayer G. Renal involvement in autoimmune connective tissue

Офтальмологическая реабилитация больных ювенильным ревматоидным артритом.

Инвазивные процедуры без достаточных показаний: история...

Морфологические описания биопсий отчасти противоречат данным литературы

Заметим, что при амилоидозе и циррозе после пункции печени повышен риск кровотечения, а

Гастродуоденит Campylobacter pylori у детей, больных ювенильным ревматоидным артритом.

Современный взгляд на болезнь Альцгеймера | Статья в журнале...

Дифференциальный диагноз деменции при болезни Альцгеймера проводится со следующими заболеваниями: депрессивными расстройствами

Похожие статьи. Вторичная профилактика болезней системы кровообращения: современный взгляд на актуальную проблему.

Морфологические изменения в органах при уремии по...

Материалы и методы: протоколы вскрытий 90 наблюдений с наличием в осложнении основного заболевания диагноза уремии.

У большинства больных с уремией, согласно данным литературы [4], отмечается развитие вторичной кардиомиопатии.

Неврологические осложнения при ювенильном ревматоидном...

Ювенильный ревматоидный артрит (РА) — это заболевание неизвестной этиологии со

В литературе описаны только единичные случаи неврологических осложнений вследствие

В большинстве случаев эти изменения проявляются болями в шейно-затылочной области или...

Особенности течения и реабилитация больных ювенильным...

При сборе анамнеза у данных пациентов заболевание начиналось с болей в суставах, общего недомогания, сыпи и иногда отмечалась субфебрильная температура тела. Артикулярный синдром был вторичным по отношению к патологии глаз в 7 (22 %) случаях (артрит возник...

Синдром беспокойных ног: клинический случай | Статья в журнале...

Кроме того, случаи СБН описаны при сахарном диабете, амилоидозе, криоглобулинемии, недостаточности цианокобаламина, фолиевой кислоты, тиамина, магния, а также при алкоголизме, заболеваниях щитовидной железы, ревматоидном артрите, синдроме Шегрена...

Становление клинического мышления в практике молодого врача...

Иные диагностические манипуляции для постановки диагноза амилоидоз опровергали

Осложнение: Вторичный гиперальдостеронизм. Стероидный СД, впервые выявленный.

Врожденный гипотиреоз у детей (краткий обзор литературы и анализ клинического случая).

Задать вопрос