К вопросу лечения прогрессирующих нервно-мышечных дистрофий | Статья в журнале «Молодой ученый»

Библиографическое описание:

Аманова З. Н., Ахмедова М. К., Шамсутдинова Н. А., Касымова С. А. К вопросу лечения прогрессирующих нервно-мышечных дистрофий // Молодой ученый. — 2014. — №21. — С. 30-31. — URL https://moluch.ru/archive/80/14237/ (дата обращения: 24.10.2018).

Среди наследственных заболеваний нервной системы большое внимание уделяется прогрессирующим мышечным дистрофиям (ПМД). Это обусловлено распространённостью данной патологии, клинической тяжестью болезни, высокой инвалидизацией детей и людей молодого возраста, ограниченной эффективностью лечения.

Прогрессирующие мышечные дистрофии представляют группу заболеваний, объединённых рядом общих признаков, главными из которых является наследственная природа болезни , в той или иной степени мышечные дистрофии, прогрессирующий характер. ПМД характеризуются мышечной слабостью, мышечными атрофиями, нарушениями статических и локомоторных функций. В зависимости от характера первичных изменений условно различают первичные (миопатии) и вторичные формы прогрессирующих мышечных дистрофий (денервационные амиотрофии-спинальные и невральные). [7].

Основными клиническими симптомами миопатий являются:

1.      Мышечная слабость-обычно выражена в проксимальных отделах конечностей и имеет симметричный характер. Ранними признаками миопатий могут быть затруднения при поднимании руки, вставания со стула, подъёма по лестнице. Слабость ягодичных мышц вызывает переваливающуюся («утиную») походку, слабость мышц спины-усиление поясничного лордоза. В некоторых случаях могут вовлекаться краниальная мускулатура (что проявляется птозом, гипомимией, офтальмоплегией, затруднением глотания и речи) и мышцы туловища.

2.      Мышечная атрофия при миопатии выражена умеренно и развивается сравнительно поздно. Обычно она затрагивает паретичные мышцы, но иногда маскируется отложениями жира или разрастанием соединительной ткани, которые создают впечатление гипертрофии (псевдогипертрофия).

3.      Сухожильные рефлексы снижаются пропорционально мышечной слабости.

В лечении миопатий в первую очередь следует оказать влияние на обмен веществ, особенно белковый, вегетативную иннервацию и на нервно-мышечную проводимость. [8,5]. Для улучшения обмена веществ из современных препаратов применяют препарат Картан фирмы «Velpharm Star Trade», основным механизмом которого является активация митохондриальных энергетических систем с увеличением продукции АТФ в условиях гипоксии. Картан нормализует белковый и жировой обмен, восстанавливает щелочной резерв крови, угнетает образование кетокислот и анаэробный гликолиз, уменьшает степень лактацидоза, а также увеличивает двигательную активность и повышает переносимость физических нагрузок, при этом способствует экономному расходованию гликогена и увеличению его запасов в печени, замедляет распад белковых и углеводных молекул.

Цель исследования — изучить эффективность препарата Картан в лечении миопатий.

Материалы и методы исследования: Обследовано 30 больных от 5 лет до 17 лет, находившихся в неврологическом отделении областной детской клинической больницы. Из них 24 (80 %) мальчика и 6(20 %) девочек. Больные были разделены по возрасту, дебюту и форме заболевания. Из 24 мальчиков у 10 диагностирована форма Дюшена, у 14-форма Эрба-Рота. У всех девочек диагностирована миопатия Эрба-Рота. Дебют заболевания у мальчиков с миопатией Дюшена отмечался в возрасте3-5 лет, с миопатией Эрба-Рота в 12-14лет. У девочек дебют отмечался в 13-14лет. Оценка двигательных функций проводилась с использованием шкалы MRS (Medical Research Council Paralysis Scale 1976). [9]. При клиническом осмотре мышечная сила составила 5 баллов-0, 4 балла — у 12больных, 3балла — у 9, и 2 балла — у 9. У всех больных отмечалась мышечная гипотония, гипорефлексия, более выраженные в ногах. Всем больным была назначена комплексная терапия, препаратом выбора для улучшения обмена веществ был Картан, который назначался по 1-3мг внутримышечно, в зависимости от тяжести заболевания. Курс лечения проводился от 20дней до 3 месяцев, 2-3раза в год.

Результаты и обсуждения. Результаты исследования показали: на фоне комплексной терапии с применением препарата Картан при повторном исследовании у больных с силой мышц 2 — 3 балла (18 больных) отмечалось некоторое улучшение — сила мышц составляла 3 — 4 балла, у остальных (12 больных) при исследовании силы мышц по шкале MRS существенных изменений не отмечалось.

Выводы: Полученные результаты позволяют рекомендовать препарат Картан в комплексном лечении нервно — мышечных дистрофий. Для мониторинга эффективности данного препарата у больных с ПМД можно использовать шкалу оценки мышечной силы. Несмотря на прогрессирование болезни на фоне терапии, проведение комплексного лечения необходимо для отдаления исхода болезни и ранней инвалидизации.

 

Литература:

 

1.      Г.К.Садикова «Детская неврология» 2008г. стр 204

2.      У.Т.Омонова «Оценка мышечной силы пациентов с мышечной дистрофией Дюшена в Узбекистане». Неврология 2014г.,2 стр 97.

3.      Ш.А.Ражабова, Х.Н.Максудова,У.Т.Бобожонова «Клинико-биохимические особенности прогрессирующих мышечных дистрофий.» Неврология 2014г.№ 2, стр98.

4.      Ё.Н.Мажидова,У.Т.Омонова «Организация клинико-генетического исследования мышечной дистрофии Дюшена в Узбекистане.» Неврология 2014г № 2,стр95.

5.      Ё.Н.Мажидова,У.Т.Омонова. «Наследственные заболевания нервной системы: проблема клинического полиморфизма и перспективы исследований у детей.» Неврология 2013г. № 1,стр35.

6.      И.Н.Крахмалева,Н.Липатова,С.С.Шишкин,Н.И.Шаковская»Структура дистрофенного гена у больных миодистрофией Дюшена» Журнал невропатологии и психиатрии. 1993г. № 3,стр41-43.

7.      Под редакцией профессора А.С.Петрухина»Клиническая детская неврология» 2008г.,764-782.

8.      Д.Р.Штульман, О.С.Левин «Справочник практического врача» 2005г, стр-495.

9.      Masur H. Scales and scores in Nevrology.Stutgart:Georg Thieme Verlag, 2004. стр.- 448

Основные термины (генерируются автоматически): MRS, больной, сила мышц, мышечная слабость, мышечная сила, лечение миопатий, комплексное лечение, комплексная терапия, дистрофия, улучшение обмена веществ.


Похожие статьи

Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей...

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений.

Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках.

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц

Трудности диагностики миастении и полимиозита | Молодой ученый

Клиника полимиозита: симметричная мышечная слабость и боли в мышцах, парезы

Пройдя курс терапии, больной стало лучше. В октябре 2015 больная N снова поступает в клинику с

Алексеева А. М. Диагностика и современная стратегия терапии воспалительных миопатий.

Лечение больных при повреждении нервов | Статья в журнале...

Важно, однако, не вызвать переутомление мышц, что приводит к нарастанию пареза. В связи с этим сила тока не должна превышать силы

Похожие статьи. Animal-терапия как адьювантное лечение деменции. Диагностика и лечение больных с острой кишечной непроходимостью.

Алкогольные поражения нервной системы | Статья в журнале...

В мышечном биоптате очаги острого некроза и дегенерации мышц.

При лечении алкогольной полиневропатии и миопатии применяют большие дозы витаминов, ноотропные препараты

Рефлексотерапия в комплексном лечении функциональных заболеваний нервной системы.

Болезнь Помпе | Статья в журнале «Молодой ученый»

Возникают тяжелая миопатия, утрата мышечных волокон, нарушается функция мышц [4, 5].

— Биопсия мышцы (признаки накопления гликогена). — Мышечная сила (выраженная слабость проксимальных мышц).

Некоторые аспекты патогенеза и лечения остеохондроза...

Для предотвращения боли выносливость мышц играет более важную роль, чем их абсолютная сила.

И уже на этом пути, в формате комплексного лечения, медикаментозная терапия и другие методы лечения могут сыграть «помогающую» роль.

Оценка эффективности лечения Диспортом спастических...

Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве. По данным некоторых авторов, одной из задач комплексной реабилитации является восстановление мышечного тонуса у детей со...

Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей...

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений.

Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках.

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц

Трудности диагностики миастении и полимиозита | Молодой ученый

Клиника полимиозита: симметричная мышечная слабость и боли в мышцах, парезы

Пройдя курс терапии, больной стало лучше. В октябре 2015 больная N снова поступает в клинику с

Алексеева А. М. Диагностика и современная стратегия терапии воспалительных миопатий.

Лечение больных при повреждении нервов | Статья в журнале...

Важно, однако, не вызвать переутомление мышц, что приводит к нарастанию пареза. В связи с этим сила тока не должна превышать силы

Похожие статьи. Animal-терапия как адьювантное лечение деменции. Диагностика и лечение больных с острой кишечной непроходимостью.

Алкогольные поражения нервной системы | Статья в журнале...

В мышечном биоптате очаги острого некроза и дегенерации мышц.

При лечении алкогольной полиневропатии и миопатии применяют большие дозы витаминов, ноотропные препараты

Рефлексотерапия в комплексном лечении функциональных заболеваний нервной системы.

Болезнь Помпе | Статья в журнале «Молодой ученый»

Возникают тяжелая миопатия, утрата мышечных волокон, нарушается функция мышц [4, 5].

— Биопсия мышцы (признаки накопления гликогена). — Мышечная сила (выраженная слабость проксимальных мышц).

Некоторые аспекты патогенеза и лечения остеохондроза...

Для предотвращения боли выносливость мышц играет более важную роль, чем их абсолютная сила.

И уже на этом пути, в формате комплексного лечения, медикаментозная терапия и другие методы лечения могут сыграть «помогающую» роль.

Оценка эффективности лечения Диспортом спастических...

Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве. По данным некоторых авторов, одной из задач комплексной реабилитации является восстановление мышечного тонуса у детей со...

Обсуждение

Социальные комментарии Cackle

Похожие статьи

Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей...

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений.

Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках.

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц

Трудности диагностики миастении и полимиозита | Молодой ученый

Клиника полимиозита: симметричная мышечная слабость и боли в мышцах, парезы

Пройдя курс терапии, больной стало лучше. В октябре 2015 больная N снова поступает в клинику с

Алексеева А. М. Диагностика и современная стратегия терапии воспалительных миопатий.

Лечение больных при повреждении нервов | Статья в журнале...

Важно, однако, не вызвать переутомление мышц, что приводит к нарастанию пареза. В связи с этим сила тока не должна превышать силы

Похожие статьи. Animal-терапия как адьювантное лечение деменции. Диагностика и лечение больных с острой кишечной непроходимостью.

Алкогольные поражения нервной системы | Статья в журнале...

В мышечном биоптате очаги острого некроза и дегенерации мышц.

При лечении алкогольной полиневропатии и миопатии применяют большие дозы витаминов, ноотропные препараты

Рефлексотерапия в комплексном лечении функциональных заболеваний нервной системы.

Болезнь Помпе | Статья в журнале «Молодой ученый»

Возникают тяжелая миопатия, утрата мышечных волокон, нарушается функция мышц [4, 5].

— Биопсия мышцы (признаки накопления гликогена). — Мышечная сила (выраженная слабость проксимальных мышц).

Некоторые аспекты патогенеза и лечения остеохондроза...

Для предотвращения боли выносливость мышц играет более важную роль, чем их абсолютная сила.

И уже на этом пути, в формате комплексного лечения, медикаментозная терапия и другие методы лечения могут сыграть «помогающую» роль.

Оценка эффективности лечения Диспортом спастических...

Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве. По данным некоторых авторов, одной из задач комплексной реабилитации является восстановление мышечного тонуса у детей со...

Особенности лечебной физкультуры при прогрессирующей...

Мышечная дистрофия Беккера имеет большое разнообразие клинических проявлений.

Первые признаки — слабость, утомляемость при длительных физических нагрузках.

– сохранение, поддержание и развитие силы мышц

Трудности диагностики миастении и полимиозита | Молодой ученый

Клиника полимиозита: симметричная мышечная слабость и боли в мышцах, парезы

Пройдя курс терапии, больной стало лучше. В октябре 2015 больная N снова поступает в клинику с

Алексеева А. М. Диагностика и современная стратегия терапии воспалительных миопатий.

Лечение больных при повреждении нервов | Статья в журнале...

Важно, однако, не вызвать переутомление мышц, что приводит к нарастанию пареза. В связи с этим сила тока не должна превышать силы

Похожие статьи. Animal-терапия как адьювантное лечение деменции. Диагностика и лечение больных с острой кишечной непроходимостью.

Алкогольные поражения нервной системы | Статья в журнале...

В мышечном биоптате очаги острого некроза и дегенерации мышц.

При лечении алкогольной полиневропатии и миопатии применяют большие дозы витаминов, ноотропные препараты

Рефлексотерапия в комплексном лечении функциональных заболеваний нервной системы.

Болезнь Помпе | Статья в журнале «Молодой ученый»

Возникают тяжелая миопатия, утрата мышечных волокон, нарушается функция мышц [4, 5].

— Биопсия мышцы (признаки накопления гликогена). — Мышечная сила (выраженная слабость проксимальных мышц).

Некоторые аспекты патогенеза и лечения остеохондроза...

Для предотвращения боли выносливость мышц играет более важную роль, чем их абсолютная сила.

И уже на этом пути, в формате комплексного лечения, медикаментозная терапия и другие методы лечения могут сыграть «помогающую» роль.

Оценка эффективности лечения Диспортом спастических...

Детский церебральный паралич (ДЦП) является наиболее частой причиной тяжелой физической инвалидизации в детстве. По данным некоторых авторов, одной из задач комплексной реабилитации является восстановление мышечного тонуса у детей со...

Задать вопрос