Гидроцефалия - это полиэтиологичное состояние, характеризующаяся чрезмерным накоплением цереброспинальной жидкости (ЦСЖ /ликвор) во внутричерепных пространствах (желудочки мозга, субарахноидальные пространства, сильвиев водопровод, цистерны) из-за её повышенного образования, нарушения циркуляции и резорбции. [1]
У младенца объем ЦСЖ составляет около 50 мл, у подростков — 120–150 мл.
Классификация и этиология
С морфологической точки зрения выделяют две формы:
– открытую (сообщающуюся, необструктивную, арезорбтивную). При этой форме происходит дисбаланс между продукцией ЦСЖ и её всасыванием, механизм которого может быть связан с гиперпродукцией, арезорбцией или иметь смешанный характер [2].
Нарушение резорбции чаще всего связано с воспалительными процессами в оболочках мозга, приводящими к их утолщению и склерозированию арахноидальных ворсин, которые и резорбцируют ликвор в венозные синусы твёрдой мозговой оболочки. Причиной могут служить септические (менингит, цистицеркоз) и асептические (субарахноидальное или внутрижелудочковое кровоизлияние) факторы. Реже нарушение всасывания ликвора возникает из-за диффузного метастазирования оболочек мозга или саркоидоза. Крайне редко открытую гидроцефалию вызывает гиперпродукция ликвора опухолью сосудистого сплетения.
– закрытую (несообщающуюся, обструктивную, окклюзионную),при которой возникает препятствие оттоку ЦСЖ на разных уровнях желудочковой системы (межжелудочковые отверстия Монро, водопровод мозга, отверстия Мажанди и Лушки, через которые ЦСЖ из IV желудочка попадает в базальные цистерны и спинальное субарахноидальное пространство).Окклюзии может возникнуть в следствии опухоли, сужения водопровода мозга, кисты, кровоизлияния, атрезия отверстий Мажанди и Лушки и т. д.
В результате затруднения оттока ЦСЖ происходят повышение внутрижелудочкового давления и расширение желудочковой системы выше места окклюзии, но дистально расположенные от места окклюзии отделы желудочковой системы не увеличиваются. Например, при блокаде межжелудочкового отверстия Монро, гидроцефалия возникает только в одном боковом желудочке, при блокаде обоих отверстий Монро (например, в случае коллоидной кисты III желудочка) расширены оба боковых желудочка, при блокаде водопровода мозга — боковые и III желудочки, при блокаде отверстий Мажанди и Лушки — все отделы желудочковой системы.
При этом постепенно развивается диффузная атрофия мозга, и происходит расширение как желудочков, так и субарахноидальных пространств основания и выпуклой поверхности мозга [2].
Гидроцефалия ex vacuo . Атрофия мозга вследствие различных причин (возрастных изменений, сосудистой, токсической энцефалопатии, болезни Кройтцфельдта-Якоба и др.) приводит к уменьшению его объема и компенсаторному расширению желудочков мозга и субарахноидальных пространств. При этом продукция и резорбция ликвора не нарушаются, и относить её к истинной гидроцефалии не стоит.
По этиологии выделяют врожденную и приобретенную гидроцефалию.
Врожденная гидроцефалия возникает в результате:
– нарушение развития нервной трубки (мальформация Арнольда- Киари I и II типов, аномалии Денди-Уокера, Х-сцепленного стеноза водопровода мозга — синдрома Адамса);
– пренатального или перинатального кровоизлияния в желудочки мозга и/или под эпендиму водопровода мозга;
– внутриутробного инфицирования плода (эпидемический паротит, токсоплазмоз, краснуха, цитомегаловирус, герпес, сепсис с менингитом);
– аневризма вены Галена (большой вены мозга).
– гипоплазией субарахноидальных пространств; [3]
Чаще врожденная гидроцефалия бывает закрытой.
Приобретенная гидроцефалия развивается чаще всего после перенесенного менингита, менингоэнцефалита, которые вызывают воспаление оболочек мозга, субарахноидального или внутрижелудочкового кровоизлияния, реже — вследствие опухоли, сосудистой мальформации, паразитарных заболеваний или нейросаркоидоза.
Относительно ликворного давления различают 3 формы:
– нормотензивную;
– гипертензивную;
– гипотензивную;
По клиническому течению гидроцефалия у детей бывает:
1) компенсированной;
2) субкомпенсированной;
3) декомпенсированной;
Клиническая картина
Гидроцефалия у детей может проявиться как в первые дни жизни, так и в последующие года.
Предвестниками гидроцефалии у детей могут быть беспокойное поведение, монотонный, так называемый плач «на одной ноте», частые и обильные срыгивания. Объективным и основным признаком гидроцефалии у детей первого года жизни является опережающий диспропорциональный прирост окружности головы относительно туловища, маленькое лицо с нависающим лбом, глубоко расположенные глазницы. При осмотре наблюдается выбухание родничков, истончение костей черепа и расхождение его швов, застойная венозная сеть головы, редкий рост волос.
Неврологические нарушения у детей с гидроцефалией могут включать нистагм, симметричную спастическую параплегию верхних или нижних конечностей, судорожный синдром, положительный «симптом заходящего солнца» (симптом Грефе), экзофтальм, птоз. Такие дети поздно начинают держать головку, переворачиваться, сидеть и ползать.
Гидроцефалия у детей старше 2-х лет имеет свои особенности течения и характеризуется признаками внутричерепной гипертензии: головными болями, тошнотой и рвотой, снижением зрения, застоем на глазном дне, адинамией, носовыми кровотечениями. Так же могут возникнуть нарушения координации движений, раздвоение зрения, судороги, потеря сознания, задержка или недержание мочи и т. д. Нередко возникают эндокринные нарушения, проявляющиеся отставанием в росте, ожирением, гипогонадизмом, гипотиреозом и несахарным диабетом. Основной причиной возникновения гидроцефалии в этом возрасте являются опухоли задней черепной ямки и стенозы водопровода вследствие постгеморрагического или постинфекционного глиоза водопровода.
Диагностика гидроцефалии у детей
Благодаря современным метода пренатальной диагностики (определение альфа-фетопротеина в сыворотке крови беременной и амниотической жидкости) гидроцефалию можно выявить с первого триместра внутриутробного развития. На 16–20 неделе беременности с помощью ультразвуковой диагностики могут определить гидроцефалию у плода и в этих случаях уже встаёт вопрос о прерывании беременности.
Зачастую диагноз гидроцефалии ставиться неонатологом будучи ещё в роддоме. При превышении размеров окружности головы на 2 см по сравнению с возрастной нормой у детей первых месяцев жизни, врач-педиатр должен направить ребенка к детскому неврологу или нейрохирургу, чтобы исключить или подтвердит диагноз.
«Золотым стандартом» в диагностике гидроцефалии в настоящее время является МРТ, который позволяет определить размеры желудочков и цистерн мозга, его зрелость и внутреннюю структуру, степени и распространенности отека мозговой паренхимы, а также выявить мальформации в строении мозга и его сосудов
КТ также часто используется при диагностике, но она несколько уступает МРТ по разрешению и информативности.
Все остальные методы по большей части используются для первичной (нейросонографию (НСГ), диафаноскопия) постановки диагноза или носят вспомогательный характер (эхоэнцефалография, ЭЭГ, МР- ангиография головного мозга). [1].
Диафаноскопия (трансиллюминация) черепа позволяет выявить наружную гидроцефалию у детей, исключить гидроанэнцефалию и субдуральную гигрому. Детям до 1 года выполняют нейросонографию (НСГ) через родничок для оценки состояния ликвороносных путей. С помощью краниографии обнаруживается увеличение размеров черепа, расхождение швов, пальцевые вдавления.
Детям с гидроцефалией показана консультация детского офтальмолога с проведением офтальмоскопии для своевременного выявления начальных признаков атрофии зрительного нерва [3].
Для оценки давления цереброспинальной жидкости, исследования ее состава и проведения ликвородинамических проб прибегают к вентрикулярной и люмбальной пункциям.
Лечение
Наиболее эффективным способом лечения на сегодняшний день является только хирургическое вмешательство, если это конечно не гидроцефалия еx vacuo. Диагноз, показания к операции, ее тактика находятся в компетенции нейрохирурга. Консервативное лечение чаще заключается в использовании ацетазоламида (диа-карба), который за счет ингибирования карбоангидразы уменьшает продукцию ЦСЖ сосудистыми сплетениями или/и мочегонных препаратов, но всё это применяют только в качестве временных средств и с целью маневра, а не для альтернативной замены хирургического лечения. [1]
Литература:
- Петрухин, А. С. Детская неврология: Том 2: учебник: в 2 т. / Петрухин А. С. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2018. — 560 с.
- Неврология и нейрохирургия. Т. 2. Нейрохирургия: учебник: в 2 т. / Е. И. Гусев, А. Н. Коновалов, В. И. Скворцова; под ред. А. Н. Коновалова, А. В. Козлова. — 5-е изд., доп. — Москва: ГЭОТАР-Медиа, 2022. — 384 с.
- https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/children/hydrocephalus
