Иммунодефицитные состояния: патогенез, виды

Иммунная система очень важна для человека. Она защищает организм от экзогенных и эндогенных воздействий. Иммунная система — это совокупность лимфоидных органов и иммунокомпенетных клеток. Можно сказать, наша иммунная система — это иммунный комплекс, который обеспечивает выживание, борьбу с болезнями и его защиту.

В определённых моментах жизни изменения иммунной системы может носить быстрый характер, а иногда долговременный патологический характер — иммунодефицитные состояния (ИДС).

Ключевые слова: иммунодефицитные состояния, иммунная система, иммунодефицит, иммунитет, иммунные нарушения

Иммунодефицитные состояния (ИДС) — группа заболеваний, базисом которых является иммунопатология, обуславливающаяся повреждением одного или нескольких механизмов иммунного ответа. Как правило, в формирования ИДС лежит понижение активности иммунной системы или нарушения её функций.

Виды ИДС:

1. Первичные иммунодефициты — наследственные или же приобретённые нарушения иммунитета;
2. Вторичные — следствие эндогенных и экзогенных влияний на иммунную систему;
3. Избирательные — обусловлены избирательным повреждением отдельных популяций иммунокомпетентных клеток;
4. Неспецифические — связаны с повреждением механизмов неспецифической устойчивостью организма;
5. Комбинированные — совокупность дефектов как клеточных, так и гуморальных механизмов иммунной системы (к примеру, Т-клетки и В-лимфоцитов).

Первичные иммунодефициты — группа заболеваний, у которых в базисе лежит генетическая дефектность структуры и функций иммунной системы, проявляющаяся нарушением иммунного ответа.

Клиническая картина в виде аутоиммунных заболеваний, аллергических реакции (отёк Квинке), лейкопенией, тромбоцитопенией, анемией , инфекцией хронического и рецидивирующего характера, вызывающиеся оппортунистическими бактериями и др.

Первичные ИДС обладают строгим выраженным наследственным характером и наследуются по аутосомно-рецессивному типу.

В основе лежит генетически обусловленный блок развития клеток иммунной системы, из-за дефекта ферментов или мембранных структур.

Зачастую при первичных ИД встречаются следующие дефекты звена иммунитета:

в основе лежит нарушение развития В-клеток и Т-хелперов гуморального ответа (отсутствуют зрелые В-лимфоциты), компонентов комплемента и низкий уровень иммуноглобулинов.

Наиболее типичным является «агаммаглобулинемия Брутона» — наследственное заболевание только для мальчиков, так как сцеплено с Х-хромосомой.

Картина патогенеза: Стволовая клетка дифференцируется в общий лимфоидный предшественник, он же дифференцируется в предшественник В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. В данном ИДС развивается блок предшественника В-лимфоцитов, и он не дифференцируется в зрелые В-клетки, далее развиваются различные патологии.

2. Недостаточность клеточного иммунитета (Т-клеток);

В группу входят ИДС, при которых нарушается развитие Т-клеток, и страдают опосредуемые ими реакции клеточного иммунитета. К этой же группе относятся ИДС, обусловленные дефектом фагоцитирующих клеток — фагоцитов.

Примером является синдром Ди-Джорджи, сопровождающийся параличом клеточного иммунного ответа, в результате нарушения дифференцировки стволовых клеток.

Картинка патогенеза: Стволовая клетка дифференцируется в общий лимфоидный предшественник, он в свою очередь, дифференцируется в предшественник В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. В данном ИДС развивается блок предшественника T-лимфоцитов, и он не дифференцируется в зрелые T-клетки, и развивает синдром Ди-Джорджи.

3. Комбинированная недостаточность — недостаток клеточного и гуморального иммунитета. Картинка патогенеза: Стволовая клетка дифференцируется в общий лимфоидный предшественник, он в свою очередь, дифференцируется в предшественник В-лимфоцитов и Т-лимфоцитов. В данном ИДС развивается блок предшественника, как T-лимфоцитов, так и В-лимфоцитов, и они не дифференцируется в зрелые T-клетки и В-клетки, и развивает патологии: “Швейцарский тип агаммаглобулинемии”, “Атаксия-телеангиоэктазия”, синдром “Вискота-Олдрича”.

Так как все вышеперечисленные состояния являются наследственными, их можно установить на первых неделях жизни ребенка. К основным методам диагностики можно отнести: общий осмотр кожи, слизистых оболочек, лабораторные анализы, специфические иммунологические исследования, молекулярно-генетический анализ

Лечение: пересадка костного мозга, кровопереливание от иммунизированных доноров, применение антибиотиков и иммуностимуляторов, гемосорбция и иммуносорбция, активная и пассивная иммунизация.

Этиология вторичных иммунодефицитных состояний (факторы, снижающие иммунитет): возрастная недостаточность тимуса (инволюция), иммуносупрессия, инфекции (вирусы и т. д.), различные патологические изменения (потеря белка — ожоговая болезнь, сахарный диабет, микроэлементоз, онкопатологии, авитаминоз) и многое другое.

Выделяют иммунодефициты:

1. Индуцированные иммунодефициты — относят нарушения, которые возникли при определённых причинах, например, радиоизлучение, продолжительное принятие цитостатиков, принятие кортикостероидов, различные интоксикации, также тяжелые соматические патологии и опухоли.
2. Приобретенные формы — синдром приобретенного иммунодефицита (СПИД), который вызван ВИЧ-инфекцией.
3. Спонтанные иммунодефициты — явный этиологический фактор поражения иммунитета не определяется. Если смотреть на клиническую картину данной формы, то выявляется наличие хронических, трудноизлечимых и обостряющихся заболеваний носоглотки, ротоглотки, носовой полости, глотки и легких, ЖКТ и МПС, кожи.

Диагностика базируется на обследовании всех звеньев иммунитета организма и требует тщательного подхода и участия в процессе различных врачей узких профилей таких как: аллерголог-иммунолог, гематолог, инфекционист, онколог и др. Исследуется фагоцитарная система, система комплемента, субпопуляции T- также B-лимфоцитов.

Лечение назначается в зависимости от этиологического фактора. Значимый элемент лечения больных — иммунотропная терапия, требующая использование активной иммунизации (вакцинации), лечение иммуностимуляторами.

Основное проявление вторичных ИДС — это снижение резистентности к инфекциям, которые имеют предрасположенность к хроническому течению заболеваний.

1. Базой проявлений вторичных ИДС является гибель иммунокомпетентных клеток, реализующаяся в форме некроза (из-за целостности мембраны) или в форме апоптоза (гибель вследствие деградации ДНК собственными ферментами). Всему этому способствует длительное использование лечебных химиопрепаратов, долгая терапия глюкокортикостероидами.
2. Источник инактивации клеток иммунитета — блокада, обусловленная связыванием с поверхностью клетки или накоплением внутри клетки элементов, подавляющие их активность (медиаторы воспаления, простагландины и цитокины).
3. Дисбаланс эффекторных и супрессорных клеток иммунной системы может стать основой вторичных иммунодефицитов (дисбаланс субпопуляций CD4+- и CD8+Т-лимфоцитов). Понижение соотношения данных субпопуляций обусловлено снижением численности CD4+хелперов из-за ослабления функции тимуса, так и повышением содержания CD8+-лимфоцитов, приводящее к усилению супрессорной активности и блокаде иммунного ответа.
4. Дисбаланс клеток иммунной системы (Т-хелперов Th1- и Th2-типов). Их дисбаланс приводит к доминированию гуморального или клеточного типа иммунитета, который может в будущем оказаться неадекватным при повторном ответе на экзогенные или эндогенные агенты.

Современная литература по этому вопросу весьма обширна, поэтому в данной работе были рассмотрены и систематизированы основные моменты темы.

В наше время борьба с ИДС охватывает все области деятельности общества человечества. Современное понимание ИДС и технологий ее диагностики позволяет, в частности, применять радиологическое оружие.

В существовании как иммунной системы, так другой системе, могут случиться нарушения, которые ведут к формированию различных патологий.

В результате этого анализа можно сделать вывод, что человек может выздороветь от ИДС, но не победить этот вид болезни.

Так как наше знание природы ИДС только начинает формироваться, будем надеяться, что это понимание будет исключительно положительным.

1. Вторичный иммунодефицит — симптомы и лечение [Электронный ресурс]: статья / Бычковой Е. Ю.; под ред. Маргариты Тихоновой, Юрия Бурды, 2019. URL: https://probolezny.ru/vtorichnyy-immunodeficit/
2. Литвицкий П. Ф. Патофизиология: учебник: — 4-е изд. Перераб. И доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2007 г. — 496 с.;
3. Мишина М. Н. [Электронный ресурс] // Вторичные иммунодефициты. URL: https://www.krasotaimedicina.ru/diseases/immune/secondary-immunodeficiency
4. Москва [Электронный ресурс] // ИММУНОДЕФИЦИТНЫЕ СОСТОЯНИЯ / Международная ассоциация ученых, преподавателей и специалистов. URL: https://rae.ru/ru/publishing/mono07_58.html (дата обращения 6.05.21);
5. Н. А. Степанова, Ф. И. Висмонт. Нарушения иммунологической реактивности (патофизиологические аспекты): учеб.-метод. пособие. — Минск: БГМУ, 2010. — 44 с.;