Нейропсихологические нарушения при синдроме ESES (электрический эпилептический статус медленноволнового сна) | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 20 марта, печатный экземпляр отправим 24 марта.

Опубликовать статью в журнале

Автор:

Рубрика: Психология

Опубликовано в Молодой учёный №43 (333) октябрь 2020 г.

Дата публикации: 24.10.2020

Статья просмотрена: 134 раза

Библиографическое описание:

Буфетова, И. В. Нейропсихологические нарушения при синдроме ESES (электрический эпилептический статус медленноволнового сна) / И. В. Буфетова. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2020. — № 43 (333). — С. 69-71. — URL: https://moluch.ru/archive/333/74434/ (дата обращения: 06.03.2021).



В статье описаны нейропсихологические особенности пациентов с ESES. Разобран клинический случай проведения диагностических нейропсихологических проб пациенту с ESES, дана нейропсихологическая оценка состояния когнитивных функций пациента в динамике.

Ключевые слова: нейропсихологическая диагностика, ESES, эпилепсия, когнитивная дезинтеграция, когнитивный регресс, синдром Пенелопы, электрический эпилептический статус сна, детский возраст

В последнее время в современных науках многие феномены рассматриваются с позиции междисциплинарного подхода. Так, эпилепсия становится междисциплинарной проблемой для медицины, психологии, нейропсихологии [2]. Психодиагностический инструментарий позволяет проводить мониторинг состояния когнитивных функций больных эпилепсией. Особенно важна диагностика когнитивных функций в случае с эпилептическими энцефалопатиями в детском возрасте. Нейропсихологическая диагностика в детском возрасте способна увеличить эффективность противоэпилептический терапии, повысить качество жизни ребенка и его семьи [6].

Особенно важной оказывается нейропсихологическая диагностика в том случае, если клинические эпилептические приступы у ребенка отсутствует, при этом на ЭЭГ наблюдается выраженная эпилептиформная активность, провоцирующая распад (в ряде случаев — стремительный) психических функций. Эту группу состояний следует отличать от энцефалопатий младенческого и раннего возраста, для которых характерны частые приступы. Общий термин для расстройств, сопровождающихся эпилептическим статусом на ЭЭГ и когнитивным распадом, еще окончательно не определен.

В русскоязычной литературе Мухиным предложен термин «когнитивная эпилептиформная дезинтеграция» — приобретенное нарушение когнитивных функций в результате постоянной продолженной эпилептиформной активности на ЭЭГ [4].

Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция — общий термин для широкого спектра когнитивных нарушений, таких как синдром Ландау-Клеффнера, приобретенный эпилептический аутистический регресс, синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES).

Синдром электрического эпилептического статуса медленноволнового сна (ESES) представляет собой вид когнитивной дезинтеграции с наличием на ЭЭГ паттерна постоянной диффузной пик-волновой активности в фазу медленного сна [8]. Как правило, ESES принято выделять в отдельный синдром, однако есть мнение о том, что электрический эпилептический статус сна — неспецифический электрографический феномен, который сопровождающий ряд других эпилептических синдромов, усугубляя протекание эпилептической энцефалопатии [3, c. 62–70].

Обычно ESES наблюдается у детей в возрасте от 2 до 12 лет. В течение 2–3 лет после дебюта заболевания происходит регресс в развитии. Синдром, как правило, сопровождается эпилептическими приступами (очаговыми или генерализованными). Однако, в некоторых случаях нейрокогнитивный регресс может проявляться как самая ранняя особенность без каких-либо признаков клинических приступов [8].

ESES — редкое заболевание. Нет точных данных о распространённости эпилептической энцефалопатии с ESES. По данным некоторых источников распространённость ESES колеблется от 0,2 до 0,5 % среди общего числа пациентов с эпилепсией [1] [8].

Общей особенностью протекания эпилепсий с ESES являются нейропсихологические нарушения. Регресс развития зависит от следующих факторов:

индекс эпилептиформной активности;

локализация эпилептиформной активности;

возраст дебюта и продолжительность ESES [1].

Синдром ESES впервые подробно описан итальянским неврологом Карло Тассинари. Именно он дал этому синдрому второе поэтичное название — синдром Пенелопы, в соответствии с мифом о Пенелопе, жене Одиссея [9]. Пенелопа пообещала претендентам на ее руку вступить в новый брак после того, как закончит шить саван для свекра. Однако, будучи верной женой, Пенелопа каждую ночь распускала то, что пряла за день.

Тассинари отмечает, что особенность синдрома в том, что нейропсихологический регресс усиливается за счет эпилептической активности в ночное время, таким образом нарушая и вмешиваясь в те механизмы, которые отвечает за нейропластичность, консолидацию той информации, которую ребенок усваивает за ночь. Эти механизмы еще до конца не изучены ни в неврологии, ни в клинической психологии. Однако известно, что во сне информация, полученная за день, обрабатывается, мобилизуются механизмы памяти, исключается из обработки второстепенная информация. Таким образом, во время сна происходит компенсация возникающих в период бодрствования рассогласований познавательных, местнических, эмоциональных и других психических процессов [5, с. 47].

К нейропсихологической симптоматике при ESES относятся:

различные речевые нарушения афатического характера. Однако языковые нарушения, как правило, возникают не изолировано, а в комплексе с другими дисфункциями. Это отличает синдром Пенелопы от синдрома Ландау-Клеффнера, при котором языковые нарушения будут ведущими. Кроме того, некоторые исследователи подчеркивают, что при ESES, в первую очередь, страдает экспрессивная речь, тогда как при синдроме Ландау-Клеффнера наблюдается ухудшение понимания обращенной речи [1] [9];

поведенческие нарушения;

двигательные нарушение: апраксии, диспраксии, непроизвольные движения;

нарушения пространственной и временной ориентации;

снижение памяти.

В зависимости от локализации эпилептиформной активности при ESES на первый план выходят соответствующие нейропсихологические нарушения. Так у пациентов с лобной локализацией снижается внимание, отмечается дефицит конструктивной деятельности, наблюдается поведенческие расстройства [1].

Опишем результаты выполнения нейропсихологических проб пациентом с ESES.

На диагностике — девочка, 9 лет. На момент диагностики на ЭЭГ — высокий индекс эпилептиформной активности. Мама девочки на приеме жалуется на плохое поведение ребенка, при этом особенных ухудшений когнитивного характера не отмечает.

В соответствии с результатами нейропсихологической диагностики наибольший дефицит отмечается в сфере произвольной регуляции действий, речевого и моторного планирования. Нарушение поведения в виде дурашливости, расторможенности. Неполная ориентировка в личной ситуации.

В мышлении — нарушение поисковой стратегии при выполнении заданий. В пробах на исключение понятий в соответствии с категорией — выбор ответа импульсивен, с опорой на ситуативные признаки, объяснения алогичны. При составлении рассказа по серии сюжетных картинок — трудности выдвижения реалистичной гипотезы, привнесения, неполная ориентировка в задании.

Моторные пробы ребенок выполняет с выраженными трудностями. Фоновые движения — неточные, угловатые. На уровне динамического праксиса — программу усваивает с трудом, выполняет с ошибками, персеверациями. В процессе выполнения — кисть напряжена, движения дезавтоматизированы. В кинестетическом праксисе — доступно повторение простых пальцевых поз вслед за экспериментатором, результат продуктивнее с внешним оречевлением (это зайчик, это колечко), в ряде случаев — необходим зрительных контроль и/или помощь другой рукой. В более сложных пальцевых позах — выраженные трудности моторной реализации. В реципрокной координации — трудности усвоения программы, одновременная работа обеих рук, импульсивность.

На уровне речи (слухоречевого восприятия) — общие трудности, связанные с регуляторным компонентом: сужение объема воспринимаемого на слух материала, трудности «включения» в деятельность, снижение мотивации на фоне утомления. Собственная речь девочки фразовая, процессуальность и фразовое программирование — с дефицитом. Часто — аграмматизмы, нарушения на уровне синтаксиса, номинативный поиск и вербальные ошибки. При этом, первичных трудностей понимания обращенной речи не отмечается.

Таким образом, у обследуемой наиболее выражены нарушения, характерные для лобной локализации: дефицит произвольной регуляции, слабость речевого и моторного планирования, нарушение поведения. Слабость речевых функции девочки носит вторичный характер.

По результатам нейропсихологической диагностики и ЭЭГ-мониторинга неврологом поставлен диагноз патологический паттерн на ЭЭГ -ESES и начата противоэпилептическая терапия.

Спустя 6 месяцев после начала терапии на фоне снижения патологического индекса на ЭЭГ девочка вновь прошла нейропсихологическую диагностику.

При повторном обследовании отмечается положительная динамика в регуляторной сфере. Девочка способна организовывать свое произвольное внимание, контролировать и регулировать свое поведение. На момент текущего обследования ребенку доступно разворачивание полноценной фразы, запоминание на слух, восприятие на слух многоступенчатых инструкций, рассказов. В двигательной сфере — стало доступно выполнение пробы на кинестетический праксис без речевого опосредования, появилась возможность переноса двигательной программы на субдоминантную руку в динамическом праксисе. В мышлении — более развернутая ориентировка в заданиях, появилась возможность принимать и пользоваться помощью при выполнении заданий (изменяя ошибочный алгоритм действия).

Очевидно, что снижение индекса на ЭЭГ значимо коррелирует с нейропсихологическим статусом ребенка. Таким образом, нейропсихологическая диагностика может не только уточнить неврологический диагноз, но и стать средством оценки эффективности лечения.

Литература:

Белоусова, Е. Д. Эпилептическая энцефалопатия с продолженной спайк-волновой активностью во сне / Е. Д. Белоусова. — Текст: электронный // Русский журнал детской неврологии: [сайт]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/epilepticheskaya-entsefalopatiya-s-prodolzhennoy-spayk-volnovoy-aktivnostyu-vo-sne (дата обращения: 11.08.2020).

Вассерман, Л. И. Психодиагностика при эпилепсии. / Л. И. Вассерман. — Текст: электронный // Медицинская психология в России: электрон. науч. журн.: [сайт]. — URL: http://medpsy.ru (дата обращения: 04.08.2020).

Евтушенко, С. К. Электрический эпилептический статус сна и эпилептические энцефалопатии у детей (клиника, диагностика, лечение) / С. К. Евтушенко. — Текст: непосредственный // Международный неврологический журнал. — 2006. — № 1(5).

Мухин, К. Ю. Когнитивная эпилептиформная дезинтеграция: дефиниция, диагностика, терапия / К. Ю. Мухин. — Текст: электронный // Русский журнал детской неврологии: [сайт]. — URL: https://cyberleninka.ru/article/n/kognitivnaya-epileptiformnaya-dezintegratsiya-definitsiya-diagnostika-terapiya (дата обращения: 21.09.2020).

Ковров, Г. В. Сон человека — от хаоса к порядку или представление о сегментарной организации сна и его функциях [Текст] / Г. В. Ковров, С. И. Посохов // Тез. докл. VI Всеросс. конф. с международн. участием «Актуальные проблемы сомнологии». — СПб. — 2008.

Eun-Hee, Kim. Cognitive impairment in childhood onset epilepsy: up-to-date information about its causes / Kim Eun-Hee. — Текст: электронный // Korean J Pediatr: [сайт]. — URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/pmc/articles/ PMC4865638/ (дата обращения: 08.07.2020).

Kholin, A. A. EPILEPTIC ENCEPHALOPTHIES WITH ELECTRICAL STATUS EPILEPTICUS SLOW SLEEP (ESES) / A. A. Kholin. — Текст: электронный // Epilepsy and paroxysmal conditions: [сайт]. — URL: https://doi.org/10.17749/2077–8333.2016.8.1.062–065 (дата обращения: 18.05.2020).

Samanta, D. Electrical Status Epilepticus In Sleep / D. Samanta. — Текст: электронный // StatPearls: [сайт]. — URL: https://www.ncbi.nlm.nih.gov/ books/NBK553167/ (дата обращения: 23.06.2020).

Tassinari, C. A. Encephalopathy with status epilepticus during slow sleep: “The Penelope syndrome” / C. A. Tassinari. — Текст: электронный // Epilepsia: [сайт]. — URL: https://pubmed.ncbi.nlm.nih.gov/19682041/ (дата обращения: 23.05.2020).

Основные термины (генерируются автоматически): ESES, нейропсихологическая диагностика, нарушение, синдром, электрический эпилептический статус, эпилептиформная активность, детский возраст, когнитивная дезинтеграция, лобная локализация, моторное планирование.


Ключевые слова

эпилепсия, нейропсихологическая диагностика, детский возраст, ESES, когнитивная дезинтеграция, когнитивный регресс, синдром Пенелопы, электрический эпилептический статус сна
Задать вопрос