Миеломная болезнь. Клинический случай | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 29 февраля, печатный экземпляр отправим 4 марта.

Опубликовать статью в журнале

Автор:

Рубрика: Медицина

Опубликовано в Молодой учёный №4 (294) январь 2020 г.

Дата публикации: 26.01.2020

Статья просмотрена: 7 раз

Библиографическое описание:

Мистрикова Н. Г. Миеломная болезнь. Клинический случай // Молодой ученый. — 2020. — №4. — С. 203-204. — URL https://moluch.ru/archive/294/66833/ (дата обращения: 18.02.2020).



Миеломная болезнь — гемобластоз, для которого характерно развитие злокачественной опухолевой ростом плазматических клеток одного клона секретирующих моноклональный патологический иммуноглобулин, с поражением костей и частым развитием нефропатии.

На миеломную болезнь приходится до 10 % случаев гемобластозов. Заболеваемость миеломной болезнью составляет в среднем 2–4 случая на 100 тыс. населения и увеличивается с возрастом.

Заболевание возникает преимущественно в возрасте 60–70 лет, чаще у мужчин [1].

Этиология болезни неизвестна. Патогенез заболевания связывают с бесконтрольным синтезом и трансформацией р-лимфоцитов и формированием клона плазматических клеток. Плазматические клетки в костном мозгу отличаются от нормальной большей величины, бледной окраской, могут быть многоядерными [1, 2, 3].

Важная особенность миеломной болезни — бесконтрольная моноклональная секреция патологическими плазматическими клетками преимущественно одного типа иммуноглобулинов. Каждый из известных нормальных типов иммуноглобулинов (IgG, IgM, IgA, IgD, IgE) содержит легкие цепи. В некоторых случаях опухолевые клетки продуцируют главным образом легкие цепи, которые выделяются с мочой (протеинурия Бенс-Джонса) [1]. Наряду с этим резко нарушается белковый обмен за счет повышенной секреции миеломными клетками патологических белков-парапротеинов, которые поступают в кровь, откладываясь в различных тканях, в миеломных узлах, а частично, проходя через неповрежденный почечный фильтр.

Прогрессирование опухолевого процесса приводит к вытеснению из костного мозга нормальных ростков кроветворения с развитием панцитопении. При стимуляции остеокластов факторами, синтезируемыми патологическими плазматическими клетками, возникает остеопороз, которые выявляются при проведении инструментальных методах исследованиях костей. Возможно локальное разрастание опухолевых клеток в виде солитарной плазмоцитомы в одной из костей или мягких тканях. Диффузный остеопороз приводит к болям в костях (спонтанным, при пальпации и движениях), а также патологическим переломам. Иногда болезнь начинается с резких болей или корешковых симптомов в связи с патологическим переломом позвоночника, таза, бедренных костей. Рентгенологически обнаруживают ограниченные участки разрежения костной ткани в плоских костях черепа и таза, что имеет диагностическое значение [2].

Миеломная болезнь может длительное время протекать без клинических проявлений, отмечается лишь увеличение СОЭ. По данным некоторых авторов, эта преклиническая фаза болезни может продолжаться до 20 лет и быть распознана лишь при случайном исследовании крови. В дальнейшем появляются жалобы на слабость, недомогание, похудание, боли в костях. Клинические проявления могут быть следствием поражения костей, нарушения иммунитета, изменений в почках, анемии, повышения вязкости крови.

Нарушение иммунной функции сопровождается повышенной восприимчивостью к инфекциям, особенно дыхательных путей.

Поражение почек связано с избыточной продукцией легких цепей иммуноглобулинов, которые, выделяясь с мочой (протеинурия Бенс-Джонса), могут закрывать просвет почечных канальцев, приводя к почечной недостаточности. Легкие цепи иммуноглобулинов способствуют образованию амилоида. Мобилизация кальция из костей вызывает гиперкальциемию и нефрокальциноз. Поражение почек характеризуется протеинурией и наличием в моче цилиндров; гематурия не выражена. В случае протеинурии при электрофорезе мочи на бумаге выявляют гомогенную полосу — М-градиент (парапротеин).

В связи с гиперпротеинемией повышается вязкость крови, что нарушает микроциркуляцию, в частности в ЦНС (головные боли). Опухолевые плазмоклеточные инфильтраты могут быть обнаружены во всех внутренних органах.

Помимо анемии и лейкопении, при миеломной болезни выявляют значительное увеличение СОЭ (не у всех больных), гиперпротеинемию, гиперкальциемию. В костном мозгу обнаруживают повышение содержания плазматических клеток (более 15 %). На электрофореграмме парапротеин проявляется в виде узкой полоски, обозначаемой как «М-компонент», чаще в области р-глобулиновой фракции [1, 2, 3].

Цель исследования: Проанализировать клинические проявления и диагностический подход в поисках миеломой болезни.

Материалы и методы: Изучена история болезни курируемого мною пациента И.

Результаты и их обсуждения: Больной И. 79 лет обратился в гематологическое отделение с жалобами на повышение температуры до фебрильных цифр в течение месяца, периодические боли в лобной и теменных областях. В последнее время стали болеть тазобедренные суставы с обеих сторон, усиливающие при нагрузке. Из анамнеза- работал на шахте проходчиком. При объективном осмотре кожные покровы бледные. Верхней трети левого бедра пальпируется твердое образование, не подвижное, безболезненное. Параклиника- ОАК: СОЭ- 70 мм/час, гемоглобин- 90 г/л, эритроциты- 3,4*1012/л, ЦП- 0,79, сегменты- 64, лимфоциты- 28, моноциты- 5. Электрофорез белков: общий белок- 86 г/л, альбумины- 32,66 %, гамма-глобулин- 46,71 %, М-градиент. ОАМ: белок- 0,58г/л, желтая, мутная, лейкоциты- большее, эритроциты- 10–12 в поле зрения. Биохимия крови: мочевина, креатинина, билирубина, АЛТ, АСТ, сывороточного железа в пределах нормы. ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС- 100 ударов в минуту, электрическая ость резко отклонена в лево, блокада ЛНПГ, обменные нарушения. УЗИ почек: расположены типично, размеры не изменены, справа верхнее треть киста почки 22мм. полостная система не расширена, конкрементов нет. Для окончательного подтверждения диагноза была проведена стернальная пункция. В миелограмме были обнаружены плазматические клетки- 19 %, при норме 0,4–0,6 %, являющийся достоверным критерием миеломной болезни.

Выводы: Одним из главных симптомов у данного пациента были жалобы со стороны костей, как основного проявления миеломной болезни. Рентгенологические исследование костей, КТ позвояет выявить типичные «штампованные» очаги деструкции любых размеров. Изменение лабораторных данных наличие М-градиент, протеинурия, гипохромная анемия, ускоренное СОЭ, наличие плазматических клеток в миелграмме.

Необходимо своевременное выявление заболевания для раннего начало лучевой и химиотерапии.

Литература:

  1. Стрюк Р. И., Внутренние болезни [Электронный ресурс]: учебник / Стрюк Р. И., Маев И. В. — 2-е изд., испр. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2013. — 544 с. — ISBN 978–5–9704–2516–9 — Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970425169.html
  2. Струков А. И., Патологическая анатомия [Электронный ресурс]: учебник / А. И. Струков, В. В. Серов; под ред. В. С. Паукова. — 6-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2015. — 880 с. — ISBN 978–5–9704–3551–9 — Режим доступа: http://www.studmedlib.ru/book/ISBN9785970435519.html
  3. Справочник участкового терапевта: диагностика, обследование, лечебная тактика / Л. М. Пасиешвили [и др.] // Серия «Медицина для вас» — Ростов н/Д: Феникс, 2003. 496 с.
Основные термины (генерируются автоматически): клетка, болезнь, костный мозг, кость, боль, протеинурия Бенс-Джонса, поражение почек, легкая цепь иммуноглобулинов.


Похожие статьи

Лимфома Ходжкина с преимущественным поражением костного...

Поражение костного мозга при первичном обследовании больных встречается в 2

Cчитает себя больным с декабря 2009 г., когда впервые отметил появление болей в левом

Частое наличие в крестце и подвздошной кости очагов жирового костного мозга в норме у лиц...

Особенности диагностики и лечения инфекционных осложнений...

Множественная миелома (ММ) — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся инфильтраций костного мозга плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке и/или моче и остеолитическими...

Гломерулонефрит у собак | Статья в журнале «Молодой ученый»

Ключевые слова: гломерулонефрит, собака, почки, протеинурия.

Пусковым механизмом иммунного повреждения клубочков почек в большинстве случаев служит отложение иммуноглобулинов или накопление сенсибилизированных Т-лимфоцитов.

Механизм формирования филадельфийской хромосомы и ее роль...

Основные термины (генерируются автоматически): костный мозг, BCR, ABL, клетка, химерный ген, филадельфийская хромосома

Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге [3]. Ген MTHFR у человека расположен на коротком плече первой...

Морфологическая характеристика синдрома Альпорта

В данной статье отражены классические морфологические проявления синдрома Альпорта на примере данных 18 нефробиопсий детей от 4 до 18 лет с данной патологией. Ключевые слова: гломерулонефрит, нефробиопсия, синдром Альпорта.

Иммунопатологические механизмы развития гломерулонефрита

Однако в генезе хронических заболеваний почек по-прежнему сохраняют значение инфекционные факторы, среди которых сегодня особое место привлекают вирусы — прежде всего гепатита, Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, но в первую очередь вирусы гепатита В и...

Апластическая анемия: современные представления о патогенезе...

Трансплантация костного мозга для пациентов с АА в возрасте до 30 лет на сегодняшний день может

Анализ выживаемости пациентов, которым пересадили гемопоэтические стволовые клетки в

Достоинства ИСТ заключаются в том, что она легко выполнима и доступна для всех...

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением...

Изменения в легких могут быть расценены как проявление грибкового поражения.

При гистологическом исследовании выявлены следующие изменения: костный мозг

Особенностью данного наблюдения является наличие опухолевого роста с поражением...

Клинический случай ювенильного хронического...

Поражение костного мозга при первичном обследовании больных встречается в 2 % случаев. Длительные исследования в области ПХТ выявили

Костно -мозговая пункция для оценки состояния костного мозга . Апластическая анемия: современные представления о патогенезе...

Морфологические характеристики индуцированной...

Кроме того, циклофосфан вызывает снижение продукции иммуноглобулинов клетками Пейеровых бляшек [7]. Эти результаты, по мнению авторов, свидетельствуют о необходимости комбинации химиотерапии и иммунотерапии при лечении злокачественных новообразований.

Похожие статьи

Лимфома Ходжкина с преимущественным поражением костного...

Поражение костного мозга при первичном обследовании больных встречается в 2

Cчитает себя больным с декабря 2009 г., когда впервые отметил появление болей в левом

Частое наличие в крестце и подвздошной кости очагов жирового костного мозга в норме у лиц...

Особенности диагностики и лечения инфекционных осложнений...

Множественная миелома (ММ) — злокачественное лимфопролиферативное заболевание, характеризующееся инфильтраций костного мозга плазматическими клетками, наличием моноклонального иммуноглобулина в сыворотке и/или моче и остеолитическими...

Гломерулонефрит у собак | Статья в журнале «Молодой ученый»

Ключевые слова: гломерулонефрит, собака, почки, протеинурия.

Пусковым механизмом иммунного повреждения клубочков почек в большинстве случаев служит отложение иммуноглобулинов или накопление сенсибилизированных Т-лимфоцитов.

Механизм формирования филадельфийской хромосомы и ее роль...

Основные термины (генерируются автоматически): костный мозг, BCR, ABL, клетка, химерный ген, филадельфийская хромосома

Замедляется процесс созревания и дифференцировки клеток в костном мозге [3]. Ген MTHFR у человека расположен на коротком плече первой...

Морфологическая характеристика синдрома Альпорта

В данной статье отражены классические морфологические проявления синдрома Альпорта на примере данных 18 нефробиопсий детей от 4 до 18 лет с данной патологией. Ключевые слова: гломерулонефрит, нефробиопсия, синдром Альпорта.

Иммунопатологические механизмы развития гломерулонефрита

Однако в генезе хронических заболеваний почек по-прежнему сохраняют значение инфекционные факторы, среди которых сегодня особое место привлекают вирусы — прежде всего гепатита, Эпштейна–Барр, цитомегаловирус, но в первую очередь вирусы гепатита В и...

Апластическая анемия: современные представления о патогенезе...

Трансплантация костного мозга для пациентов с АА в возрасте до 30 лет на сегодняшний день может

Анализ выживаемости пациентов, которым пересадили гемопоэтические стволовые клетки в

Достоинства ИСТ заключаются в том, что она легко выполнима и доступна для всех...

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением...

Изменения в легких могут быть расценены как проявление грибкового поражения.

При гистологическом исследовании выявлены следующие изменения: костный мозг

Особенностью данного наблюдения является наличие опухолевого роста с поражением...

Клинический случай ювенильного хронического...

Поражение костного мозга при первичном обследовании больных встречается в 2 % случаев. Длительные исследования в области ПХТ выявили

Костно -мозговая пункция для оценки состояния костного мозга . Апластическая анемия: современные представления о патогенезе...

Морфологические характеристики индуцированной...

Кроме того, циклофосфан вызывает снижение продукции иммуноглобулинов клетками Пейеровых бляшек [7]. Эти результаты, по мнению авторов, свидетельствуют о необходимости комбинации химиотерапии и иммунотерапии при лечении злокачественных новообразований.

Задать вопрос