Дистрофия роговицы Когана: клиника, диагностика, лечение



Ключевые слова: роговица, дистрофия, передняя базальная мембрана.

Роговица, или роговая оболочка, — выпуклая спереди и вогнутая сзади, прозрачная, бессосудистая пластинка глазного яблока, являющаяся непосредственным продолжением склеры.

Строение роговицы

1. Поверхностный слой роговицы составляет плоский многослойный эпителий, который является продолжением соединительной оболочки глаза (конъюнктивы). Толщина эпителия 0,04 мм. Этот слой хорошо и быстро регенерирует при повреждениях, не оставляя помутнений. Эпителий выполняет защитную функцию и является регулятором содержания воды в роговице. Эпителий роговицы, в свою очередь, защищен от внешней среды так называемым жидкостным, или прикорневым, слоем.

2. Передняя пограничная пластинка — Боуменова оболочка рыхло связана с эпителием, поэтому при патологии эпителий может легко отторгаться. Она бесструктурна, неэластична, гомогенна, имеет низкий уровень обмена, не способна к регенерации, поэтому при ее повреждении остаются помутнения. Толщина в центре — 0,02 мм, а на периферии — меньше.

3. Собственное вещество роговицы (строма) — самый основной и массивный слой толщиной до 0,5 мм, который не имеет сосудов. Состав: а) тонкие соединительнотканные, правильно расположенные пластинки, содержащие фибриллы коллагена; б) мукопротеид — прозрачное связывающее вещество, расположенное в промежутках между соединительнотканными пластинками; в) роговичные клетки — фиброциты; г) одиночные блуждающие клетки — фибробласты и лимфоидные элементы, выполняющие защитную функцию.

4. Задняя пограничная эластическая пластинка — Десцеметова оболочка расположена под стромой и не связана с ней. Высокая эластичность обусловлена большим количеством белка эластических волокон — эластана. Она прочна, гомогенна, хорошо регенерирует. Толщина оболочки — до 0,05 мм, к периферии утолщается до 0,1 мм, в области лимба разволокняется и принимает участие в образовании остова трабекул иридокорнеального угла.

5. Эндотелий является внутренней частью роговицы, обращенной в переднюю камеру глаза и омываемой внутриглазной жидкостью. Он состоит из однослойного плоского эпителия. Функции: защищает строму от непосредственного воздействия водянистой влаги, обеспечивая одновременно обменные процессы между ней и роговицей; обладает выраженной барьерной функцией (хорошо и быстро регенерирует); участвует в формировании трабекулярного аппарата иридокорнеального угла. Толщина слоя — до 0,05 мм. [1, с. 6].

Дистрофии роговицы — хронические заболевания, основной которых являются нарушения обменных процессов. Причины дистрофии роговицы различные: генетическая предрасположенность, аутоиммунные патологии, нейротрофические, биохимические нарушения, повреждения глаз, инфекционные и воспалительные заболевания органов зрения. Нередко природа болезни остается не выявленной. Первичные патологии чаще носят двусторонний характер и, преимущественно, имеют наследственную обусловленность. Они могут быть врожденными, развиваются в раннем детском, реже — в подростковом возрасте. Первичная дистрофия роговицы — медленно прогрессирующее заболевание, потому продолжительный период времени остается без внимания.

Выделяют первичные (врожденные или генетически детерминированные) и вторичные (приобретенные) дистрофии роговицы. Первичные: семейно-наследственные заболевания, врожденные (результат внутриутробного действия повреждающих факторов). Заболевание начинается в детском возрасте, очень медленно прогрессирует и поэтому вначале протекает бессимптомно. К 30–40 годам снижение зрения становится заметным, начинает заменяться эпителий роговицы. Периодические слущивание эпителия вызывает болевые ощущения, светобоязнь, блефароспазм. [2, с. 230]. Вторичные дистрофии роговицы, как правило, возникают вследствие системных заболеваний соединительной ткани, врожденной глаукомы, прогрессирующего кератоконуса, различных авитаминозов, выраженных ожогов конъюнктивы и склеры, недостаточной продукции слезной жидкости, выворота, заворота и колобомы век. [3, с. 298].

Дистрофия Когана или другими словами дистрофия передней базальной мембраны — часто встречающаяся эпителиальная дистрофия, которая может вызывать рецидивирующие эрозии с болевым синдромом и сниженное зрение. Данная дистрофия влияет на эпителиальный слой роговицы обоих глаз. Клетки теряют свои прикрепления к основной мембране Боумена и имеют тенденцию отрываться от остальной части роговицы, вызывая боль, помутнение зрения и покраснение глаз.

Дистрофия передней базальной мембраны возникает в связи с патологией образования базальной мембраны эпителия, которая вдается в эпителий, что приводит к формированию множественных базальных мембран в роговичном эпителий. Захваченные эпителиальные клетки формируют микроцисты Когана. [4, с. 91].

Этиология заболевания не ясна. Полагают, что изначально происходит нарушение ориентации базальной мембраны эпителия, она образует выросты в продольном направлении, расщепляющие эпителиальный слой. Таким образом, происходит существенное нарушение миграции эпителиоцитов: базальные клетки, которые в норме в процессе роста и дифференцировки перемещаются в поверхностные слои, стареют и слущиваются, не могут пройти сквозь дупликатуру базальной мембраны, подвергаются инволютивной дегенерации с накоплением продуктов клеточной деградации. Это основная теория развития интраэпителиальных микрокист, характерных для дистрофии Когана, её подтверждают гистологические находки. В частности, у таких больных обнаружено неравномерное утолщение и расщепление базальной мембраны с истончением эпителиального слоя, а также интраэпителиальные микрокисты, содержимое которых представлено фрагментами разрушенных эпителиоцитов: ядрами эпителиальных клеток в состоянии пикноза, а также плотным цитоплазматическим дебрисом [5, с. 213].

Дистрофия Когана встречается у 2 % людей, чаще у женщин. При биомикроскопии в эпителиальном слое роговицы выявляются сероватые включения, тонкие линии, микрокисты. Данные образования формируют различные виды рисунка в субэпителиальном слое — точечные и микрокистные изменения, географический рисунок, рисунок «отпечатка пальца», «булыжной мостовой». [6, с. 213]. Со временем они могут менять свою локализацию и тип рисунка [7, с. 488].

Симптоматическая клиника дистрофии связана с синдромом рецидивирующей эрозии роговицы и временным незначительным снижением остроты зрения, что чаще встречается среди пациентов старше 30 лет. Считается, что от 10 до 30 % пациентов с дистрофией передней базальной мембраны подвержены рецидивам эрозии роговицы и у 50 % больных с рецидивирующей эрозией роговицы выявляются признаки данного вида дистрофии. При изменениях базальной мембраны в оптическом центре возможен неправильный астигматизм. [8, с. 21].

Дистрофию передней базальной мембраны необходимо дифференцировать с дистрофией роговицы Месманна (семейно-наследственная болезнь глаз, характеризующаяся отслаиванием эпителия роговицы с образованием пузырьков, после разрыва которых образуются эрозии и помутнения роговицы) и проявлениями эпителиально-эндотелиальной дистрофии, при которой на фоне грубых изменений морфологии заднего эпителия роговицы отёк распространяется на переднюю строму и эпителий, формируя в нем характерные вакуоли. Бывают случаи, когда признаки дистрофии Когана принимают за проявления древовидного кератита. В диагностике могут помочь: анамнез, определение чувствительности роговицы, соскоб на вирус герпеса и наблюдение в динамике.

Не смотря на то что дистрофия Когана редко вызывает симптомы или ухудшает зрение, рецидивирующие эрозии требуют лечения. В зависимости от степени тяжести существует как минимум четыре метода лечения: гипертонический раствор и / или пластырь, гипертонический раствор и контактные линзы, трансплантация роговицы (проникающая кератопластика) и фототерапевтическая кератэктомия (ФТК).

1. Гипертонический раствор и / или исправление: глазные капли (гипертонический раствор) вводят каждые 3 или 4 часа в течение дня, а мазь применяют ночью для легких случаев. В других случаях двойное исправление глаза в течение 48 часов с последующей мазью перед сном в течение недель или месяцев. В тяжелых периодических случаях, как правило, эффективно удалять избыточный эпителий механическим путем с помощью ватного аппликатора. Это делается после введения местного анестетика, после чего следует циклоплегический (парализует глаз) и антибиотик. Патч глаз на 48 часов.
2. Гипертонический раствор и контактные линзы: в упорных и повторяющихся случаях врач может порекомендовать использовать мягкие, свободно прилегающие контактные линзы с высоким содержанием воды в сочетании с глазными каплями.
3. Пересадка роговицы (проникающая кератопластика): проводится амбулаторно и длится около полутора часов. Пациенту дают местную анестезию и легкий седативный эффект. После того, как глаз оцепенел, инструмент, похожий на резак печенья, используется для частичного разрезания роговицы. Пораженная область (немного меньше, чем окрашенная часть глаза) удаляется, и на новую роговицу накладываются швы. Глаз затем залатан на ночь. Швы держат в глазу от трех до шести месяцев, и для восстановления острого зрения требуется до года.
4. Фототерапевтическая кератэктомия (ФТК): может быть эффективным средством для удаления помутнений из поверхностной стромы, улучшения неровностей передней поверхности роговицы и заживления дефектов эпителия роговицы.

Некоторые исследователи отмечают положительный эффект Nd-YAG лазерной микропунктуры при локализации патологических изменений вне оптической зоны [9, с. 404].

Дистрофии роговицы — группа медленно прогрессирующих невоспалительных поражений роговицы. Для установления диагноза «дистрофия роговицы» требуется тщательное обследование. Необходимо выяснить, когда возникли первые симптомы заболевания, существуют ли те или иные факторы риска, действие которых могло привести к возникновению патологии. Наиболее информативным исследованием для определения вида дистрофии роговицы является осмотр с помощью биомикроскопа. Важно своевременно дифференцировать с острыми воспалительными процессами различной этиологии, которые требуют ургентной терапии. Дистрофия Когана является часто встречающейся передней дистрофией роговицы и выявляется при тщательном осмотре за щелевой лампой в случае наличия у больного отличительных жалоб и неправильного астигматизма. При данной патологии целесообразное консервативное лечение, связанное, как правило, с нарушениями передней поверхности роговицы, является симптоматическим. При значительном снижении остроты зрения возможно выполнение ФТК и различных модификаций кератопластики в зависимости от глубины поражения.

Литература:

1. Бойкота Н. Н. Б77 Офтальмология: Учебное пособие. — М.: РИОР, 2007. — 320 с.
2. Глазные болезни: Учебник/Под ред. В. Г. Копаевой. — М.: Медицина, 2002.- 560с.
3. Офтальмология: учебник/ под ред. Е. И. Сидоренко — 3-е изд., перераб. и доп. — М.: ГЭОТАР- Медиа, 2015. — 640с.
4. Роговица / Кристофер Дж. Рапуано, Ви- Джин Хенг; пер. с англ. А. Каспаровой, Евг. А. Каспаровой; под ред. А. А. Каспарова. — М.: ГЭОТАР-Медиа, 2010.-320 с.
5. Cogan D. G., Donaldson D. D., Kuwabara T., Marshall D. Microcystic Dystrophy of the Corneal Epithelium // Tr. Am. Ophth. Soc. — 1964. — Vol. 62. — P. 213–225.
6. Cogan DG, Donaldson DD, Kuwabara T, Marshall D. Microcystic dystrophy of the corneal epithelium. Trans Am Ophthalmol Soc. 1964;62: 213–225.
7. Laibson PR. Microcystic corneal dystrophy. Trans Am Ophthalmol Soc. 1976;74:488–531.
8. Weiss JS, Moller H, Lisch W, Kinoshita S, Aldave A, Belin MW, Busin M, Kim EK, Munier F, Seitz W, Sutphin J, Bredrup C, Mannis M, Rapuano C, van Rij G, Kim EK, Klintworth GK. The IC3D Classification of Corneal Dystrophies. Cornea. 2008;27(2):1–42.
9. Geggel H. S. Successful treatment of recurrent corneal erosion with Nd: YAG anterior stromal puncture // Am.J. Ophthalmol. — 1990. — Vol. 110, N 4. — P. 404–407.