Хроническая форма клещевого энцефалита: особенности клиники и диагностики (обзор литературы)

В статье приведен обзор литературы, касающийся особенностей течения, клинических проявлений и диагностики хронической формы клещевого энцефалита. Рассмотрены наиболее частые варианты хронического энцефалита — кожевниковская эпилепсия, а также методы лабораторной и инструментальной диагностики заболевания.

Ключевые слова: хроническая форма клещевого энцефалита, клиническая картина, кожевниковская эпилепсия, лабораторная диагностика.

Клещевой энцефалит (КЭ) является вирусным инфекционным заболеванием человека, поражающим центральную нервную систему. КЭ вызывается вирусом (род Flavivirus, семейство Flaviviridae), который включает три подтипа:

1. Европейский подтип, передаваемый клещами Ixodes ricinus, эндемичен в сельских и лесных районах Центральной, Восточной и Северной Европы;
2. Дальневосточный подтип, распространяется главным образом I.persulcatus, эндемичен на Дальнем Востоке России и в лесных районах Китая и Японии;
3. Сибирский подтип, передаваемый I. persulcatus, эндемичен на Урале, в Сибири и на Дальнем Востоке России, а также в некоторых районах Северо-Восточной Европы [8].

Заражение вирусом КЭ происходит при укусе инфицированным клещом или употреблении зараженного молока. Входными воротами организма человека служат кожа и подкожная клетчатка или клетки эпителия пищеварительного тракта, откуда вирус распространяется по организму.

Клинически клещевой энцефалит, как правило, развивается в острой циклической форме с выздоровлением, однако, иногда со временем может трансформироваться в хроническую инфекцию. Хроническая инфекция клещевого энцефалита с поражением мозга протекает годами или пожизненно [1, с. 15]. К этой форме энцефалита относятся больные с клиническим диагнозом гиперкинетический синдром, Кожевниковская эпилепсия, боковой амиотрофический склероз, эпидемический энцефалит, арахноэнцефалит, сирингомиелия, прогрессирующий полиэнцефаломиелит и др. [2].

По клиническим данным частота трансформации в хроническую инфекцию составляет 3–11 % к общему числу заболеваний острым клещевым энцефалитом [2]. Летальность составляет 7–10 %, остальные остаются инвалидами [5].

Хронический клещевой энцефалит (ХКЭ) развивается, если в лихорадочном периоде болезни вирус КЭ не элиминируется, а персистирует в ЦНС, имея тропность к моторным структурам и обусловливая развитие дегенеративно-воспалительных процессов [9].

Изучение хронического клещевого энцефалита (ХКЭ) берет начало с описания А. Я. Кожевниковым новой разновидности эпилепсии с наличием постоянного миоклонического гиперкинеза, сочетающегося с генерализованными судорожными припадками. По его мнению, в основе процесса при этом заболевании лежит очаговое поражение головного мозга в виде хронического энцефалита с дальнейшим переходом в склерозирование мозговой ткани.

Выдержка из статьи А. Я. Кожевникова в журнале «Медицинское обозрение» за 1894 год: «В строго определенных частях тела у них существовали постоянные клонические судороги; они то усиливались, то ослабевали; но когда усиливались до значительной степени, то легко могли перейти, и по временам действительно переходили в полный эпилептический припадок... У наших больных судорожный эпилептический припадок не прекращался, а был постоянно в большей или меньшей степени, — этим болезнь наших пациентов резко отличалась от обыкновенной типической кортикальной эпилепсии... Чтобы отличить эту форму от обыкновенной кортикальной эпилепсии ее можно назвать epilepsia corticalis sive partialis continua, так как судорожные явления были здесь постоянными» [3, с. 97–118]

По срокам развития хронического процесса выделяют первично-прогредиентную форму (впервые выявленную при отсутствии в анамнезе какой-либо острой формы КЭ) и вторично-прогредиентную форму (как непосредственное продолжение любой острой формы КЭ, либо в более поздний период после манифестной стадии) [2].

Полиомиелитический синдром чаще развивается у лиц перенесших полиомиелитическую форму КЭ. В этом случае, наряду с характерным симптомокомплексом полиомиелитического синдрома, в процесс вовлекаются двигательные ядра ствола мозга, что приводит к прогрессированию бульбарных нарушений. Синдром бокового амиотрофического склероза развивается в результате поражения центрального и периферического мотонейронов на уровне шейно-грудного утолщения спинного мозга или продолговатого мозга с характерной клиникой верхнего парапареза с преобладанием периферического компонента. Синдром рассеянного энцефаломиелита характеризуется множественными поражениями мотонейронов на различных уровнях [5].

Наиболее распространенной является гиперкинетическая форма, представленная Кожевниковской эпилепсией, также миоклонус-эпилепсией и гиперкинетическим синдромом [1].

Более многочисленной группой являются больные с синдромом эпилепсии Кожевникова [6,9]. Данная форма проявляется постоянными локальными неритмичными клоническими гиперкинезами конечностей и лица, периодически генерализующимися в общие моторные эпилептические припадки, а также парезами и атрофиями вовлеченных мышц и их контрактурами.

Первая стадия — острый период эпилепсии Кожевникова, во время которого у больных нередко возникают генерализованные эпилептические припадки или парциальные моторные припадки с вторичной генерализацией или без нее. Нередко после них остается моно- или гемипарез.

Вторая стадия — период выздоровления, во время которого симптомы, возникшие в остром периоде, сглаживаются. Часто признаки, предвещающие развитие эпилепсии Кожевникова, не определяются.

Третья стадия чаще возникает через несколько недель или месяцев, реже — через год и позже. Для нее характерно постепенное появление локальных неритмичных клонических гиперкинезов, приобретающих постоянный характер (исчезают только во время сна). Обычно они возникают в кисти одной руки, нередко сочетаясь с гиперкинезами мимической мускулатуры одноименной половины лица. Реже гиперкинезы распространяются на мускулатуру предплечья, плеча, туловища, ноги. Как правило, они односторонние. Вовлечение второй половины тела наблюдается крайне редко. На фоне постоянных гиперкинезов в вовлеченной группе мышц происходит формирование пареза с амиотрофией и контрактурой мускулатуры. Завершается формирование эпилепсии Кожевникова появлением вторично-генерализованных эпилептических припадков, частота которых может варьировать от нескольких припадков в день до одного припадка в месяц [9].

Классическая пентада признаков эпилепсии Кожевникова прослеживается во всех наблюдениях А. Я. Кожевникова и объясняет данное им название заболевания — «особый вид кортикальной эпилепсии».

Характерные клинические проявления, описанные А. Я. Кожевниковым:

− клонические неритмичные гиперкинезы в группе мышц руки, лица, реже ноги;

− вторично-генерализованные моторные припадки с потерей сознания или без;

− атрофия мускулатуры конечности, вовлеченной в гиперкинез;

− контрактуры, развивающиеся в мускулатуре конечности, вовлеченной в гиперкинез [3].

Диагностика КЭ базируется на данных анамнеза (укус клеща, пребывание в лесной зоне, употребление сырого козьего или коровьего молока) [4].

Лабораторное подтверждение заболевания заключается в обнаружении специфических антител IgM и IgG в сыворотках пациентов в сочетании с типичными клиническими признаками является основным методом диагностики. В более сложных ситуациях, например, после вакцинации, может потребоваться проверка на наличие антител в спинномозговой жидкости.

Метод ПЦР используется редко, поскольку РНК вируса ХКЭ чаще всего не присутствует в сыворотке пациента или спинномозговой жидкости во время клинических симптомов [8].

Магнитно-резонансная томография ЦНС в острую фазу очаговой формы КЭ в 70 % случаев выявляет очаговые изменения в виде 1–5 очагов гиперинтенсивных в Т2- и гипо- или изоинтенсивных в Т1-взвешенных изображениях, локализующихся в большинстве случаев в области таламуса, несколько реже в базальных ганглиях и субкортикальнокортикальной области [7, с 995–997].

Литература:

1. Клинические рекомендации. Клещевой вирусный энцефалит у взрослых // Утверждены решением Пленума правления Национального научного общества инфекционистов 30 октября 2014 года.- 85с.
2. Аммосов А. Д. Клещевой энцефалит: информационно-методическое пособие [Текст] // П. Кольцово: Институт средств медицинской диагностики ЗАО «Вектор-Бест», 2006. -115 с.
3. Кожевников А. Я. Особый вид кортикальной эпилепсии [Текст] // Медицинское обозрение, Москва, 1894. — Т.42. — 247с.
4. Кузнецова В. Г., Краснова Е. И., Патурина Н. Г. Клещевой энцефалит в клинической практике врача // Медицинский научно-практический портал «Лечащий врач». 2015. Январь. [Электронный ресурс]. — Режим доступа https://www.lvrach.ru/2015/01/15436136/ [дата обращения: 20.05.19].
5. Ильинских Е. Н., Лукашова Л. В., Лепехин А. В., Портнягина Е. В., Ковширина Ю. В., Замятина Е. В., Жукова Н. Г. Клещевой энцефалит: методическое пособие для врачей, интернов и клинических ординаторов [Текст] // Томск, 2015. — 31 с.
6. Субботин А. В. Хронический клещевой энцефалит и дифференцируемые с ним заболевания. Автореферат диссертации на соискание ученой степени доктора медицинских наук [Текст] // Российский государственный медицинский университет. — Москва, 1992. — 50 с.
7. Gadolinium Enhancement of Cauda Equina: A New MR Imaging Finding in the Radiculitic Form of Tick-Borne Encephalitis // S. Marjelund, A. Jaaskelainen, T. Tikkakoski [et al.] // Am. J. Neuroradiol. — 2006.- № 27. — P.995–997.
8. Factsheet about tick-borne encephalitis (TBE)"// European Centre for Disease Prevention and Control. Retrieved 15 January 2019.
9. Хронические нейроинфекции. Под ред. Завалишина И. А., Спирина Н. Н., Бойко А. Н. М. [Текст] // Издательство ГЭОТАР-Медиа, 2010.- 560 с.