Термин структурные или малые аномалии сердца (САС) объединяет все гемодинамически малозначимые аномалии соединительнотканного каркаса и клапанного аппарата сердца [1]. САС являются проявлением наследственно-обусловленных, многофакторных врожденных нарушений соединительной ткани. Наследственные нарушения соединительной ткани представляют собой гетерогенную группу заболеваний, обусловленных генетическими дефектами синтеза и/или распада белков внеклеточного матрикса либо нарушениями морфогенеза соединительной ткани. Выделяют синдромальные моногенные формы с согласованными критериями и несиндромальные формы мультифакториальной природы [2]. К моногенным наследственным синдромам относят синдромы Марфана, Элерса-Данло, гипермобильности суставов, несовершенного остеогенеза, пролапса митрального клапана, семейный синдром марфаноидной внешности (синдром Луиса-Дитца) и др. У пациентов с моногенными наследственными синдромами с согласованными критериями определяются множественные САС. К мультифакториальным несиндромным формам относят марфаноподобный, элерсоподобный и неклассифицируемый фенотипы, не имеющие на сегодняшний день точного молекулярно-генетического подтверждения. Поскольку соединительная ткань есть во всех органах и тканях, многообразие клинической симптоматики при наследственных и многофакторных нарушениях соединительной ткани является следствием изменения структуры, метаболизма и, следовательно, функции соединительной ткани [1].
Выявление определенных САС не должно рассматриваться только как эхокардиографическая находка, а требует комплексной оценки пациента с позиций имеющихся фенотипических критериев наследственных нарушений соединительной ткани для своевременной их диагностики, при некоторых из которых течение САС имеет более неблагоприятный прогноз [1].
В настоящее время не существует общепринятой классификации САС, структурировать которую при современном уровне знаний крайне затруднительно. Наиболее целесообразным представляется объединение ограниченного числа САС по анатомическому, этиологическому принципу и однотипности клинических осложнений [1]. В связи с этим были выделены предсердные САС — аневризма межпредсердной перегородки, открытое овальное окно, Евстахиев клапан, сеть Киари, отдельно — пролапсы клапанов, миксоматозная дегенерация клапанов, аномально расположенные хорды. Внесение в классификацию перечисленных САС определяется их сопряженностью с риском серьезных осложнений и ассоциированных состояний.
Целью данного исследования явилось изучение распространенности, анатомоморфологических и ультразвуковых признаков структурных аномалий сердца: открытого овального окна, аневризмы межпредсердной перегородки, сети Киари, Евстахиева клапана, миксоматозной дегенерации створок митрального клапана, аномально расположенных хорд левого желудочка.
В рамках выполнения работы проведено анатомоморфологическое исследование структурных аномалий сердца на 54 анатомических препаратах сердца, полученных на кафедре нормальной анатомии БГМУ. Выполнено ультразвуковое исследование сердца у 30 пациентов кардиологического профиля учреждения здравоохранения «1 городская клиническая больница» г. Минска. Возраст исследованных пациентов составил от 31 до 73 лет, средний возраст — 57 лет. Проанализированы сканограммы и протоколы эхокардиографии, выполненной 100 пациентам, из архива кафедры ультразвуковой диагностики БелМАПО.
Использованы анатомоморфометрический и статистический методы. Ультразвуковое исследование сердца выполнялось пациентам кардиологического, ревматологического и инфарктного отделений учреждения здравоохранения «1 городская клиническая больница» г. Минска на ультразвуковых аппаратах Siemens Acuson S1000, Toshiba Aplio XG, GE Volusson 730 Expert секторными датчиками с частотой сканирования 2,5‒5 МГц.
При осмотре анатомических препаратов сердец, полученных на кафедре нормальной анатомии БГМУ, в 3,7 % случаев было обнаружено открытое овальное окно (ООО) в виде щелевидного отверстия, расположенного по передневерхней кромке овальной ямки, имевшего туннелеподобное строение и косое направление. ООО по данным эхокардиографии (ЭхоКГ) диагностировано у 3,3 % пациентов при локации кровотока в режиме цветового допплеровского картирования в виде низкоскоростного сброса крови через межпредсердную перегородку в области овальной ямки без признаков перегрузки правых отделов сердца (дилатации, повышения давления в правом предсердии и желудочке, легочной артерии). По данным архива ООО было диагностировано в 9 % случаев, в том числе в 2 % в сочетании с другими САС (сочетание аневризмы межпредсердной перегородки, открытого овального окна и сети Киари).
Наиболее часто с ООО ассоциируются парадоксальная венозная эмболия и мигрень с аурой. К более редким ассоциированным с ООО состояниям относят транзиторную глобальную амнезию, протромботические нарушения, декомпрессионную болезнь, синдром обструктивного ночного апноэ. Частота выявления ООО при криптогенном инсульте крайне высока и составляет от 24 до 66 % случаев [1,3].
Аневризма межпредсердной перегородки (АМПП) по данным морфологического исследования составила 11,1 % случаев, представляла собой мешковидное выпячивание перегородки в зоне овальной ямки в полость правого предсердия глубиной более 1 см, без признаков межпредсердной коммуникации в виде открытого овального окна или дефекта межпредсердной перегородки. АМПП по данным ЭхоКГ была диагностирована в 3 % случаев, из них в 2 % наблюдений структурные аномалии сердца носили множественный характер.
При наличии АМПП и ООО существенно повышается риск развития инсультов, причем риск для лиц младше 55 лет выше при АМПП, чем при изолированном ООО, максимально увеличивается при сочетании АМПП и ООО. Вероятность повторного криптогенного инсульта при сочетании АМПП и ООО увеличивается в 7 раз по сравнению с риском инсульта при изолированном ООО [4].
При анатомоморфологическом исследовании в 5,5 % случаев была обнаружена сеть Киари, представляющая собой сетчатую мембраноподобную структуру с множественными отверстиями и двумя вариантами крепления: с фиксацией к двум зонам ‒ к краю устья нижней полой вены и эндокарду правого предсердия или овальной ямки (3,7 % случаев); и в виде дубликатуры пристеночного эндокарда с множественными точками крепления к эндокарду правого предсердия и распространением от нижней полой вены до овальной ямки (1,8 % случаев). Сеть Киари по данным ЭхоКГ была диагностирована в 3,3 % наблюдений в виде мобильной гиперэхогенной извитой структуры, с хаотичным движением в полости правого предсердия, исходящей от устья нижней полой вены и крепящейся к МПП в области овальной ямки. По данным архива сеть Киари встречалась в 2 % исследований в сочетании с аневризмой межпредсердной перегородки и открытым овальным окном.
Клиническое значение сети Киари заключается в повышении риска развития тромбоэмболии, инфекционного эндокардита; проблемах при внутрисердечных эндоваскулярных вмешательствах.
В 7,4 % случаев при анатомоморфологическом исследовании был выявлен Евстахиев клапан (ЕК). В одном препарате сердца размер ЕК составил 2,5 см, ЕК ограничивал устье нижней полой вены, имел полулунную форму, мембранозный тип строения. В остальных случаях длина ЕК была около 1 см. По данным архива кафедры ультразвуковой диагностики БелМАПО в 1 % выполненных ЭхоКГ был диагностирован удлиненный ЕК.
При возникновении право-левого сброса крови через межпредсердную перегородку удлиненный ЕК может способствовать возрастанию риска парадоксальной эмболии, ассоциированной с ООО. При одновременном сочетании трех аномалий — удлиненного ЕК, АМПП и ООО — у молодых лиц часто отмечают клинические проявления в виде цефалгического синдрома, синкопальных состояний, которые опосредованно могут рассматриваться как следствие микротромбозов в большом круге кровообращения [1]. ЕК может являться субстратом для образования тромбов, что ассоциируется c легочным тромбоэмболизмом. Удлиненный ЕК предрасполагает к суправентрикулярным аритмиям, с наиболее вероятным рефлекторным патофизиологическим механизмом вследствие раздражения пейсмекерных образований предсердия [1,5].
В 14,8 % препаратов сердца было обнаружено миксоматозное изменение митрального клапана, из них в 5,5 % наблюдений ‒ сочетание миксоматозной дегенерации митрального и трикуспидального клапанов. Створки были увеличены, утолщены по краям, бледно-серого цвета. Края створок закручены, с множественными аневризматическими выпячиваниями в виде «парашютов» или аневризм. В 3,7 % случаев были выявлены макроскопические признаки фиброэластиновой недостаточности в виде выраженного истончения створок митрального клапана, в особенности краевой зоны среднего сегмента задней створки. В одном из случаев наблюдалось сочетание фиброэластиновой недостаточности с миксоматозным изменением клапана.
При миксоматозной дегенерации створки митрального клапана по данным ЭхоКГ выглядят парашютообразными, удлиненными, неровными, утолщенными. Характерно их патологическое пролабирование в систолу в полость левого предсердия. На створках образуются округлые выпячивания — фестоны, аневризмы. В патологический процесс вовлекаются обе створки, с преимущественным поражением задней. Наличие миксоматозной деформации оценивается на основании толщины створки митрального клапана, измеренной в фазу диастолы в средней части створки вне зоны отхождения хорд. Общепринятые нормативы толщины створок 2–4 мм, увеличение более 5 мм свидетельствует о миксоматозной дегенерации [1]. По данным архива миксоматозная дегенерация створок отмечалась в 2 % случаев. Миксоматозная дегенерация створок митрального клапана обусловила формирование у обследованных пациентов пролапсов митрального клапана II и III степеней, умеренную-тяжелую и тяжелую митральную регургитацию.
Фиброэластиновая недостаточность определяется как состояние недостатка фибриллярных структур в митрально-клапанном комплексе, которое приводит к отрыву одной или более истонченных и удлиненных хорд, чаще всего срединного гребня задней створки. Миксоматозные изменения приводят к утолщению створок митрального клапана, гистологически повреждение коллагена при миксоматозе характеризуется фрагментацией коллагеновых пучков в пределах фиброзного слоя, формируется избыток коллагена III типа. Может наблюдаться фрагментация эластиновых волокон с формированием аморфных глыбок. Повышается содержание гиалуроновой кислоты и хондроитин-сульфата [1,6]. Миксоматозная дегенерация обусловлена пролиферацией спонгиозного слоя с накоплением гликозаминогликанов. Спонгиозный слой выдается в фиброзный, выполняющий роль каркаса митральной створки, что приводит к снижению механической прочности створок. В большинстве случаев в процесс вовлекается задняя створка, чаще ее срединный гребень, — изолированно или вместе с передней, фиброзное кольцо и хорды [1,6]. Основными осложнениями миксоматозной трансформации створок митрального клапана являются острая (вследствие разрыва сухожильных хорд и/или отрыва папиллярной мышцы) или хроническая митральная недостаточность (дисфункция и прогрессирующее расширение левых камер сердца); присоединение инфекционного эндокардита; тромбоэмболии, чаще церебральные, связанные с тромбозами миксоматозно измененных митральных створок; нарушения сердечного ритма и проводимости; жизнеугрожающие аритмии, внезапная сердечная смерть. При толщине митральной створки 5 мм и более достоверно повышается суммарная вероятность внезапной сердечной смерти, эндокардита и церебральных эмболий, вероятность развития митральной недостаточности (26 % против 3,1 %), разрыва хорд, желудочковых нарушений ритма [1].
В 31,5 % случаев при анатомоморфологическом исследовании обнаружены аномально расположенные хорды (АРХ) левого желудочка. В нашем исследовании в 25,9 % наблюдений выявлены следующие варианты крепления АРХ: от основания папиллярной мышцы к трабекуле стенки левого желудочка, к трабекулам стенок левого желудочка, от створки митрального клапана к стенке. В 3,7 % наблюдений имел место вариант крепления АРХ от створки митрального клапана к стенке или от створки клапана к межжелудочковой перегородке. Типичным вариантом строения АРХ левого желудочка были многочисленные точки прикрепления (более 2) к структурам сердца. По данным ЭхоКГ частота АРХ составила 20 %, преобладали срединно расположенные поперечные хорды и срединно-апикальные диагональные хорды.
АРХ при микроскопическом исследовании в большинстве случаев имеют травматическое повреждение, локальный и распространенный фиброз, кальциноз, миксоматоз [6]. В мышечных АРХ определяются Пуркинье-подобные клетки. В зонах прикрепления АРХ по данным морфологического исследования наблюдаются нарушения регионарного кровотока: «упругие» свойства АРХ препятствуют расслаблению миокарда в период диастолы, неполноценная диастола не обеспечивает нормальный кровоток в коронарных сосудах, натяжение АРХ ухудшает субэндокардиальный кровоток; синдром гемодинамического перераспределения или «обкрадывания», обусловленный наличием в АРХ артерий различного диаметра и последующим их спазмом при тракции тяжа [7]. АРХ в большинстве случаев сочетаются с другими САС.
У пациентов с САС чаще формируются аритмии, фибрилляция предсердий, желудочковая экстрасистолия, нарушения проводимости в виде полной атриовентрикулярной, внутрижелудочковой блокады, удлиненного интервала QT. Смерть большинства пациентов с малыми аномалиями сердца в составе основного или фонового состояния наступает в возрасте 20‒40 лет, средняя продолжительность жизни на 16 лет короче, чем у лиц, не имевших малых аномалий сердца. Среди непосредственных причин смерти преобладает хроническая и острая сердечная недостаточность, сосудистая недостаточность, тромбоэмболии, легочно-сердечная недостаточность [7].
Таким образом, структурные аномалии сердца являются аномалиями строения сердца, отличающимися от нормального анатомического строения, диагностируемыми эхокардиографически и морфологически, с доказанной клинической значимостью. Типичен множественный характер структурных аномалий в одном сердце.
Литература:
- Структурные аномалии сердца. Наднациональные (международные) рекомендации / А. С. Рудой и др. — Минск, «Профессиональные издания». — 2016. — 91 с.
- Erbel R. et al. 2014 ESC Guidelines on the diagnosis and treatment of aortic diseases // European Heart Journal. — 2014. — Т. 35. — №. 41. — С. 2873–2926.
- Alsheikh-Ali, A. A. Patent Foramen Ovale in Cryptogenic Stroke Incidental or Pathogenic? / A. A. Alsheikh-Ali, D. E. Thaler, D. M. Kent // Stroke. — 2009. — Т. 40. — № 7. — С. 2349–2355.
- Overell J. R., Bone I., Lees K. R. Interatrial septal abnormalities and stroke A metaanalysis of case-control studies // Neurology. — 2000. — Т. 55. — №. 8. — С. 1172–1179.
- Halimi, F. Radiofrequency catheter ablation of common atrial flutter: role of the eustachian valve / F. Halimi et al. — J Interv Card Electrophysiol. — 1999. — Vol. 3. — P. 169–172.
- Трисветова Е. Л. Анатомия малых аномалий сердца / Е. Л. Трисветова, О. А. Юдина. — Минск, ООО «Белпринт», 2006. — 104 с.
- Юдина, О. А. Морфологическая и клиническая характеристика малых аномалий сердца. Автореферат … к.м.н. — Мн., 2009. — 23 с.
