Морфологическая характеристика синдрома Альпорта | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 13 марта, печатный экземпляр отправим 17 марта.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Посудневская, А. И. Морфологическая характеристика синдрома Альпорта / А. И. Посудневская, А. Ю. Броницкая, К. В. Бондаренко. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2018. — № 13 (199). — С. 87-89. — URL: https://moluch.ru/archive/199/48981/ (дата обращения: 27.02.2021).



В данной статье отражены классические морфологические проявления синдрома Альпорта на примере данных 18 нефробиопсий детей от 4 до 18 лет с данной патологией.

Ключевые слова: гломерулонефрит, нефробиопсия, синдром Альпорта.

СиндромАльпорта (СА)этиологически гетерогенное наследственное заболевание моногенной природы. Причина заболевания лежит в мутации одного из генов: COL4A5, COL4A4, COL4A3. При классическом варианте СА мутация происходит в гене COL4A5, расположенном на длинном плече Х-хромосомы (Хq22.2), который кодирует 5-цепь коллагена IV типа (НГ).

Распространенность СА составляет 1:5000. Он лежит в основе развития 1 % всех случаев хронической почечной недостаточности (ХПН) в Европе. 2,3 % случаев трансплантации почки проводится больным с СА [1].

Классические изменения почечной паренхимы при синдроме Альпорта представляют сочетание морфологических черт хронического гломерулонефрита, пиелонефрита и интерстициального нефрита, но с неполной картиной каждой из патологий. Почки уменьшены в размерах, их структура мелкозернистая или палисадная. На срезе коркового вещества часто имеются желтые линейные прожилки. Первичные изменения наблюдаются в гломерулярной мембране. Наиболее ранним поражением являются выраженная пролиферация эпителия в клубочках, интерстициальный фиброз или локальное расширение с атрофией канальцев, появляющиеся приблизительно одновременно. В большинстве случаев наблюдаются заполненные липидами пенистые клетки, не связанные с эпителиальными клетками канальцев. Эти пенистые клетки могут заполнять интерстициальную ткань, особенно в нижних отделах коры, располагаясь в виде рядов или гнезд. В большинстве случаев в интерстициальной ткани находят плазматические клетки, лимфоциты и отложения кальция. Канальцевые изменения включают атрофию эпителия и расширение некоторых канальцев. Иногда наблюдается хронический интерстициальный нефрит, при котором изначально мало клубочков.

При анализе нефробиопсий 18 пациентов на базе патологоанатомического бюро 3-ей городской детской клинической больницы г. Минска в большинстве случаев (83 %) обнаружен диффузный или фокальный, глобальный или сегментарный мезангиопролиферативный гломерулонефрит. У 17 % обследованных выявленные изменения расценены как фокально-сегментарный гломерулосклероз. Тубулоинтерстициальные изменения включали обнаруженные во всех случаях пенистые клетки, одиночные и сформировавшиеся в виде кластеров в интерстиции и канальцах, 39 % случаях — очаговый межуточный склероз с атрофией канальцев, в 28 % случаев — очаговое межуточное воспаление разной степени выраженности. При иммуногистохимии в большинстве случаев (61 %) экспрессия иммуноглобулинов A, G, M и С3 С1q фракций комплемента отсутствовала, в 33 % случаев выявлена экспрессия иммуноглобулина M, в 11 % случаев — экспрессия иммуноглобулина M и С3 С1q фракций комплемента. У 8 пациентов, которым проведено иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 и α5 субъединицам коллагена IV типа, выявлена гетерогенность иммуногистохимического окрашивания — от полного отсутствия до сохранения обеих субъединиц.

http://present5.com/presentation/26844889_437029672/image-44.jpg

Рис. 1. Иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 (контроль)

http://present5.com/presentation/26844889_437029672/image-44.jpg

Рис. 2. Иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 (СА)

Таким образом, синдром Альпорта в большинстве случаев морфологически проявляется мезангиопролиферативным гломерулонефритом с наличием пенистых клеток и отсутствием экспрессии иммуноглобулинов A, G, M и С3 С1q фракций комплемента.

Литература:

  1. Atkin C. L., Gregory V. S., Border W. A. Alport syndrome. In: R. W. Schrier, C. M. Cottschalk (eds.) Diseases of the Kidney. 4th ed.Boston: Little 1989; 233.
Основные термины (генерируются автоматически): большинство случаев, фракция комплемента, изменение, интерстициальная ткань, клетка, экспрессия иммуноглобулина.


Ключевые слова

гломерулонефрит, нефробиопсия, синдром Альпорта

Похожие статьи

Современные представления о механизме развития рассеянного...

Антитела и комплемент. Плазматические клетки и B-лимфоциты в бляшках, потенциальные аутоантитела в сыворотке и олигоклональные полосы в ЦСЖ свидетельствуют о вовлечение антител в патогенез РС. Механизмы повреждения иммуноглобулинами были объяснены...

Экспрессия цитокератина 7 эпителиоцитами шейки матки...

Так, авторы отмечают экспрессию этого протеина в клетках железистого и плоского эпителия пищевода [18] и анального региона [23]. Обнаружена экспрессия этого протеина и при раке желудка с плоскоклеточным компонентом [22] или в случае плоскоклеточной трансформации...

Иммунопатологические механизмы развития гломерулонефрита

Накоплению ИК в тканях препятствует активация комплемента.

Обнаружена экспрессия рецепторов цитокинов на уровне клубочков: идентифицированы гломерулярные

Основные термины (генерируются автоматически): клетка, клубочек, активация комплемента, антитело...

Иммунологический статус детей раннего возраста с бронхиальной...

[3]. Соединительная ткань, составляя около 50 % массы тела, является единым комплексом клеток, волокон и основного вещества, объединенных общностью

Наибольшие изменения отмечаются в содержании иммуноглобулинов IgA, IgM и IgG, особенно IgЕ.

К вопросу о метапластических изменениях эпителия в слизистой...

Неполная (желудочно-кишечная) метаплазия сочетается с достоверно более высоким уровнем экспрессии Р53 в цилиндрических, муцин продуцирующих клетках по сравнению с

В этих случаях, полагают, еще нельзя говорить о КМ, но эти изменения могут предшествовать ей.

Женское бесплодие воспалительного генеза | Статья в журнале...

Показано влияние морфофункциональных изменений в органах малого таза, возникших в

В результате увеличения процента классических NК–клеток (СD16+) и активированных

В целом эндометриальное воспаление мешает локальной экспрессии ER, PR и Ki-67 (маркер быстрой...

Развитие пищевой аллергии | Статья в журнале «Молодой ученый»

При попадании в организм аллергенов широкого круга, вырабатываются антитела, преимущественно классов IgG- и IgM. Они активируют комплемент тем самым запуская цепь реакций, приводящих к миграции полиморфноядерных клеток и выбросу в ткани...

Метаболические изменения и уровень гистамина в ткани тимуса...

В данной экспериментальной работе изучается влияние ожирения на активность тучных клеток и уровень гистамина в тимусе. Исследование проводилось на крысах-самцах. Одна группа содержала животных с экспериментально индуцированным ожирением...

Современные представления о роли... | Молодой ученый

Нарушение межклеточных контактов. Перестройка цитоскелета. Изменение уровней экспрессии транскрипционных факторов

TGF-β является наиболее сильным индуктором ЭМП в культуре клеток эпителия почечных канальцев (как и в большинстве других типах клеток).

Похожие статьи

Современные представления о механизме развития рассеянного...

Антитела и комплемент. Плазматические клетки и B-лимфоциты в бляшках, потенциальные аутоантитела в сыворотке и олигоклональные полосы в ЦСЖ свидетельствуют о вовлечение антител в патогенез РС. Механизмы повреждения иммуноглобулинами были объяснены...

Экспрессия цитокератина 7 эпителиоцитами шейки матки...

Так, авторы отмечают экспрессию этого протеина в клетках железистого и плоского эпителия пищевода [18] и анального региона [23]. Обнаружена экспрессия этого протеина и при раке желудка с плоскоклеточным компонентом [22] или в случае плоскоклеточной трансформации...

Иммунопатологические механизмы развития гломерулонефрита

Накоплению ИК в тканях препятствует активация комплемента.

Обнаружена экспрессия рецепторов цитокинов на уровне клубочков: идентифицированы гломерулярные

Основные термины (генерируются автоматически): клетка, клубочек, активация комплемента, антитело...

Иммунологический статус детей раннего возраста с бронхиальной...

[3]. Соединительная ткань, составляя около 50 % массы тела, является единым комплексом клеток, волокон и основного вещества, объединенных общностью

Наибольшие изменения отмечаются в содержании иммуноглобулинов IgA, IgM и IgG, особенно IgЕ.

К вопросу о метапластических изменениях эпителия в слизистой...

Неполная (желудочно-кишечная) метаплазия сочетается с достоверно более высоким уровнем экспрессии Р53 в цилиндрических, муцин продуцирующих клетках по сравнению с

В этих случаях, полагают, еще нельзя говорить о КМ, но эти изменения могут предшествовать ей.

Женское бесплодие воспалительного генеза | Статья в журнале...

Показано влияние морфофункциональных изменений в органах малого таза, возникших в

В результате увеличения процента классических NК–клеток (СD16+) и активированных

В целом эндометриальное воспаление мешает локальной экспрессии ER, PR и Ki-67 (маркер быстрой...

Развитие пищевой аллергии | Статья в журнале «Молодой ученый»

При попадании в организм аллергенов широкого круга, вырабатываются антитела, преимущественно классов IgG- и IgM. Они активируют комплемент тем самым запуская цепь реакций, приводящих к миграции полиморфноядерных клеток и выбросу в ткани...

Метаболические изменения и уровень гистамина в ткани тимуса...

В данной экспериментальной работе изучается влияние ожирения на активность тучных клеток и уровень гистамина в тимусе. Исследование проводилось на крысах-самцах. Одна группа содержала животных с экспериментально индуцированным ожирением...

Современные представления о роли... | Молодой ученый

Нарушение межклеточных контактов. Перестройка цитоскелета. Изменение уровней экспрессии транскрипционных факторов

TGF-β является наиболее сильным индуктором ЭМП в культуре клеток эпителия почечных канальцев (как и в большинстве других типах клеток).

Задать вопрос