Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 12 июля, печатный экземпляр отправим 16 июля
Опубликовать статью

Молодой учёный

Морфологическая характеристика синдрома Альпорта

Медицина
29.03.2018
858
Поделиться
Библиографическое описание
Посудневская, А. И. Морфологическая характеристика синдрома Альпорта / А. И. Посудневская, А. Ю. Броницкая, К. В. Бондаренко. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2018. — № 13 (199). — С. 87-89. — URL: https://moluch.ru/archive/199/48981/.


В данной статье отражены классические морфологические проявления синдрома Альпорта на примере данных 18 нефробиопсий детей от 4 до 18 лет с данной патологией.

Ключевые слова: гломерулонефрит, нефробиопсия, синдром Альпорта.

СиндромАльпорта (СА)этиологически гетерогенное наследственное заболевание моногенной природы. Причина заболевания лежит в мутации одного из генов: COL4A5, COL4A4, COL4A3. При классическом варианте СА мутация происходит в гене COL4A5, расположенном на длинном плече Х-хромосомы (Хq22.2), который кодирует 5-цепь коллагена IV типа (НГ).

Распространенность СА составляет 1:5000. Он лежит в основе развития 1 % всех случаев хронической почечной недостаточности (ХПН) в Европе. 2,3 % случаев трансплантации почки проводится больным с СА [1].

Классические изменения почечной паренхимы при синдроме Альпорта представляют сочетание морфологических черт хронического гломерулонефрита, пиелонефрита и интерстициального нефрита, но с неполной картиной каждой из патологий. Почки уменьшены в размерах, их структура мелкозернистая или палисадная. На срезе коркового вещества часто имеются желтые линейные прожилки. Первичные изменения наблюдаются в гломерулярной мембране. Наиболее ранним поражением являются выраженная пролиферация эпителия в клубочках, интерстициальный фиброз или локальное расширение с атрофией канальцев, появляющиеся приблизительно одновременно. В большинстве случаев наблюдаются заполненные липидами пенистые клетки, не связанные с эпителиальными клетками канальцев. Эти пенистые клетки могут заполнять интерстициальную ткань, особенно в нижних отделах коры, располагаясь в виде рядов или гнезд. В большинстве случаев в интерстициальной ткани находят плазматические клетки, лимфоциты и отложения кальция. Канальцевые изменения включают атрофию эпителия и расширение некоторых канальцев. Иногда наблюдается хронический интерстициальный нефрит, при котором изначально мало клубочков.

При анализе нефробиопсий 18 пациентов на базе патологоанатомического бюро 3-ей городской детской клинической больницы г. Минска в большинстве случаев (83 %) обнаружен диффузный или фокальный, глобальный или сегментарный мезангиопролиферативный гломерулонефрит. У 17 % обследованных выявленные изменения расценены как фокально-сегментарный гломерулосклероз. Тубулоинтерстициальные изменения включали обнаруженные во всех случаях пенистые клетки, одиночные и сформировавшиеся в виде кластеров в интерстиции и канальцах, 39 % случаях — очаговый межуточный склероз с атрофией канальцев, в 28 % случаев — очаговое межуточное воспаление разной степени выраженности. При иммуногистохимии в большинстве случаев (61 %) экспрессия иммуноглобулинов A, G, M и С3 С1q фракций комплемента отсутствовала, в 33 % случаев выявлена экспрессия иммуноглобулина M, в 11 % случаев — экспрессия иммуноглобулина M и С3 С1q фракций комплемента. У 8 пациентов, которым проведено иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 и α5 субъединицам коллагена IV типа, выявлена гетерогенность иммуногистохимического окрашивания — от полного отсутствия до сохранения обеих субъединиц.

http://present5.com/presentation/26844889_437029672/image-44.jpg

Рис. 1. Иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 (контроль)

http://present5.com/presentation/26844889_437029672/image-44.jpg

Рис. 2. Иммуногистохимическое исследование с применением антител к α3 (СА)

Таким образом, синдром Альпорта в большинстве случаев морфологически проявляется мезангиопролиферативным гломерулонефритом с наличием пенистых клеток и отсутствием экспрессии иммуноглобулинов A, G, M и С3 С1q фракций комплемента.

Литература:

  1. Atkin C. L., Gregory V. S., Border W. A. Alport syndrome. In: R. W. Schrier, C. M. Cottschalk (eds.) Diseases of the Kidney. 4th ed.Boston: Little 1989; 233.
Можно быстро и просто опубликовать свою научную статью в журнале «Молодой Ученый». Сразу предоставляем препринт
и справку о публикации.
Опубликовать статью
Ключевые слова
гломерулонефрит
нефробиопсия
синдром Альпорта
Молодой учёный №13 (199) март 2018 г.
Скачать часть журнала с этой статьей(стр. 87-89):
Часть 1 (стр. 1-109)
Расположение в файле:
стр. 1стр. 87-89стр. 109

Молодой учёный