Библиографическое описание:

Абовян А. А., Абовян А. А., Казьмин А. С. Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением костей черепа // Молодой ученый. — 2016. — №29.2. — С. 1-3. — URL https://moluch.ru/archive/133/37389/ (дата обращения: 20.04.2018).



Хронические лейкозы являются наиболее распространенными гемобластозами в странах Европы и Северной Америки. Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ) представляет собой доброкачественную опухоль, её субстрат составляют преимущественно зрелые лимфоциты, имеющие В-фенотип [Воробьев А. И., и соавт. 2003]. Характеризуется гетерогенной экспрессией CD20, коэкспрессией CD5, CD23, CD43. По данным ВОЗ, на долю ХЛЛ приходится 30 % всех лейкозов. Частота его в европейских странах составляет 4:100 000 в год и непосредственно связана с возрастом. Чаще наблюдается у пожилых. У лиц старше 80 лет этот показатель более 30:100 000 в год. Медиана возраста ко времени установления диагноза в европейских странах — 69 лет. В России ХЛЛ выявляется реже и медиана возраста при установлении диагноза меньше ввиду меньшей продолжительности жизни россиян [Е. А. Никитин и соавт., 2012]. Как показывает статистика, хронический лимфолейкоз имеет медленное течение, поэтому летальный исход наступает не из-за основной болезни, а по причине осложнений, которые можно разделить на две группы: аутоиммунные и инфекционные. К аутоиммунным осложнениям относятся аутоиммунная гемолитическая анемия (АИГА), аутоиммунная тромбоцитопения, чаще называемая идиопатической тромбоцитопенической пурпурой (ИТП), и парциальная красноклеточная аплазия (ПККА). АИГА наблюдается, по данным разных авторов, у 10–35 % больных ХЛЛ [Волкова М. А., 2007]. ПККА встречается реже, чем АИГА. Частота ПККА неодинакова в различных исследованиях. По данным G. Chikkappa и соавт., частота ПККА при ХЛЛ составляет 6 %, в то время как по данным T. Hamblin, длительно наблюдавшего 800 больных ХЛЛ, — лишь 1 %. Иммунная тромбоцитопения (ИТП), по данным большинства авторов, при ХЛЛ встречается у 2–3 % больных. Инфекционные осложнения встречаются на протяжении болезни у 75–80 % больных хроническим лимфолейкозом, в 70–75 % они являются непосредственной причиной смерти [Войцеховский В. В., Ландышев А. А., Григоренко А. А., 2010]. Наиболее часто возникают заболевания дыхательных путей: пневмонии, трахеиты, бронхиты, плевриты. По данным различных авторов, на их долю приходится от 50 до 80 % всех инфекционных осложнений при хроническом лимфолейкозе [Воробев А. И. и соавт, 2003; Волкова М. А., 1979, 2007]. На втором месте по частоте стоят воспалительные и нагноительные поражения кожного покрова — рожистое поражение, фурункулез, пиодермия, на третьем — herpes zoster [Волкова М. А., 1979, 2007; Войцеховский В. В. и соавт., 2012]. Нередко имеется сочетание 2–3 инфекционных очагов. Иногда причиной неясной лихорадки при хроническом лимфолейкозе оказывается инфекция мочевыводящих путей.

В качестве примера рассмотрим клинический случай.

Пациент Т. 69 лет поступил с жалобами на слабость, быструю утомляемость, отсутствие аппетита, одышку смешанного характера при незначительной нагрузке, сухой кашель, отсутствие зрения правым глазом, подъем температуры до 37.5С, похудание за последние месяцы до 20 кг.

Из анамнеза известно следующее. Заболел в феврале 2014 г, лейкоцитоз 45.6х10/9/л, абсолютный лимфоцитоз 12.77х10/9/л., гемоглобин 167г/л., тромбоциты 132х10/9/л. В январе увеличились шейные лимфоузолы слева, появилась слабость. В феврале обратился в поликлинику по месту жительства — отмечалось увеличение лимфоузлов шеи, подчелюстные, надключичные л/у. Лейкоцитоз 93.2х10/9/л., абсолютный лимфоцитоз 44.6х10/9/л., гемоглобин 167г/л., тромбоциты 134х10/9/л. 12 апреля 2016 методом иммунофенотипирования выявлена пролиферация В-лимфоцитов CD19+ CD5+ CD23+ CD20+ CD38+, характерная для хронического лимфолейкоза. На МРТ органов брюшной полости от 12.04.16 г. выявлены признаки множественных очаговых изменений печени, спленомегалия, выраженная внутрибрюшная лимфаденопатия (11–14 мм). В области ворот печени, на уровне головки поджелудочной железы конгломерат до49х43х40 мм. С целью лечения и дальнейшей диагностики больной был госпитализирован в отделение гематологии клиники РостГМУ, проведено 4 курса ПХТ, отмечалась положительная динамика, значительное сокращение периферических лимфоузлов, уменьшение экзофтальма, полное купирование болевого синдрома. Объективно: лимфатические узлы: подчелюстные до 2см, околоушные с обеих сторон до 1 см, шейные слева до 3 см, паховые слева до 3х4 см, увеличены, безболезненные, подвижные. Правая доля щитовидной железы увеличена, пальпируется образование до 4.0 см, неподвижное. Пульс ритмичный 72 уд в мин., АД 130/80 мм.рт.ст. Аускультативно над всей поверхностью легких выслушивается жесткое дыхание, единичные, рассеянные сухие хрипы с обеих сторон, ЧДД 19 в мин.

05.09.16 на МРТ выявлены признаки частичного регресса лимфомы (опухоли полости носа и придаточных пазух справа с ростом в орбиту, опухоли носоглотки, с распространением по ходу ВСА интракраниально слева, «пакетов» лимфатических узлов справа).

На КТ выявлены признаки гепатомегалии, очаговых изменений печени, динамика положительная, лимфаденопатии, атеросклероза, холецистита, асцита, полисегментарной пневмонии, образования правой доли щитовидной железы, аортокоронаросклероза, правостороннего гидроторакса с компрессионным ателектазом правого легкого. Изменения в легких могут быть расценены как проявление грибкового поражения.

По данным ОАК от 21.09.16 выявлены анемия (2.93х10*9/л), Нв- 86 г/л, лейкоцитоз (18.4х10*9/л), тромбоцитопения (77х10*9/л.), повышенная СОЭ (52мм/ч). 07.10.16 — лейкоцитопения (1.74х10*9/л). 21.09.16 глюкоза 11.5ммоль/л. 24.09.16 при ОАМ выявлена глюкозурия (18.5 ммоль/л.). БХ крови: глюкоза 6.3ммоль/л., общ. белок – 50г/л., ЛДГ — 1918 МЕ/л. Через 19 дней с момента поступления больной умер от отека легких.

При патологоанатомическом вскрытии выявлено наличие 3000 мл свободной прозрачной с/ж жидкости в брюшной полости. Печень увеличена, массой 3200 г, дряблой консистенции, окраска черная, поверхность гладкая блестящая, вид на разрезе с диффузно расположенными инфильтратами в виде узлов от 0,5 до 8 см в диаметре, серо-розового цвета. Селезенка увеличена, массой 600 г. Поверхность правого легкого спаяна в области средней нижней доли с наложением нитей и пленок фибрина, желто-серого цвета, 1,5 л мутной жидкости в правой плевральной полости. Оболочки головного мозга полнокровны. Миокард дряблый, глинисто-желтого цвета. В восходящей части, дуге, нисходящей части, грудном, брюшном отделах аорты умеренное количество атероматозных бляшек, размерами до 0.8 см. Ткань легкого на разрезе в нижних долях мелкозернистая, с полостями 0.4 см, заполненными сливкообразным содержимым серо-желтого цвета, на остальном протяжении полнокровная, отечная, имеются патологические образования в верхушке правого легкого — два инфильтрата 1,5 и 2,0 см диаметром, округлой формы, серо-розового цвета, плотно-эластической консистенции. Прикорневые лимфатические узлы увеличены до 1 см в диаметре, паратрахеальные лимфатические узлы серо-розовые, увеличены до 2 см в диаметре, спаяны в пакеты. Поджелудочная железа увеличена, массой 150г, плотной консистенции, серо-розового цвета, ткань на разрезе крупнодольчатая, с белесоватыми прослойками соединительной ткани, на значительном протяжении ифильтрирована клетчаткой белесовато-серого цвета. Лимфатические узлы брыжейки и средостения серо-розовые, до 1.0 см в диаметре, шеи — серо-розовые, от 0,5 до 1,7 см в диаметре. Костный мозг серо-черного цвета, суховатый. Щитовидная железа размерами 6х4х2, плотной консистенции, на разрезе имеется белесоватый узел диаметром 1,5 см, петрифицированный. Справа в максиллярной области, решетчатой и основной пазухах, в верхнем носовом ходе с распространением в правую орбиту инфильтративное образование серо-розового цвета, умеренной плотности.

При гистологическом исследовании выявлены следующие изменения: костный мозг инфильтрирован мелкими полиморфными клетками с увеличенными, гиперхромными ядрами, увеличенным ядерно-цитоплазматическим соотношением в пользу ядра, крупными ядрышками, увеличенным количеством рибосом, полисом и аномальных митохондрий, с наличим патологических митозов, на остальном протяжении частично замещен жировой клетчаткой. В лимфатических узлах рисунок стерт, наблюдается диффузная инфильтрация мелкими атипичными лимфоцитами, рассеянные поля склероза. В печени выявлена инфильтрация мелкими атипичными лимфоцитами, имеются поля некроза, тромбы в венах, склероз. В почке — некротический нефроз, гидропическая дистрофия эпителия извитых канальцев. Легкое инфильтрировано мелкими атипичными лимфоцитами, отмечается отек, в просветах альвеол десквамированный эпителий, на плевральной поверхности фибрин. В головном мозге отмечается перицелюллярный отек. В миокарде — жировая дистрофия, поля склероза, гипертрофия кардиомиоцитов. Щитовидная железа инфильтрирована мелкими атипичными лимфоцитами.

На основе данных патологоанатомического вскрытия и гистологического исследования установлен патологоанатомический диагноз: Основное заболевание: хронический лимфоцитарный лейкоз с поражением лимфатических узлов шеи, переднего и заднего средостения, забрюшинных, парапанкреатических, ворот печени, печени, поджелудочной железы, легких, инфильтрацией в придаточных пазух носа, орбиты. Многократные курсы полихимиотерапии. Многократные переливания препаратов крови и её компонентов. Осложнения основного заболевания: панцитопения: Анемия (эр-2.93х10/9/л, Нв 86 г/л). Тромбоцитопения (77х10/9/л). Лейкопения (1.74х10/9/л). Жировая дистрофия миокарда, печени. Вторичный сахарный диабет (глюкоза крови 11.5 ммоль/л). Асцит (3000 мл). Нижнедолевая абсцедирующая полимикробная пневмония с фибринозно-гнойным плевритом (1500 мл). Отек легких. Отек головного мозга.

Таким образом, мы наблюдали заболевание ХЛЛ с длительностью течения 2,5 года, дебютом которого послужило присоединение вторичной инфекции в виде двусторонней полисегментарной пневмонии с правосторонним экссудативным плевритом. Особенностью данного наблюдения является наличие опухолевого роста с поражением костей лицевой части черепа, что нетипично, для течения данной патологии.

Литература:

1. В. В. Войцеховский, Т. В. Заболотских, С. С. Целуйко, Ю. С. Ландышев, А. А. Григоренко. Хронический лимфолейкоз. — Благовещенск, 2015. — 192 c.

Основные термины (генерируются автоматически): мелкими атипичными лимфоцитами, серо-розового цвета, лимфатические узлы, очаговых изменений печени, инфильтрация мелкими атипичными, правого легкого, больных ХЛЛ, Хронический лимфолейкоз, поражением костей, ворот печени, хроническом лимфолейкозе, брюшной полости, лимфатических узлов, хронического лимфолейкоза, долю ХЛЛ, полисегментарной пневмонии, плотной консистенции, придаточных пазух, остальном протяжении, абсолютный лимфоцитоз.

Обсуждение

Социальные комментарии Cackle
Задать вопрос