Трудности диагностики миастении и полимиозита | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 28 сентября, печатный экземпляр отправим 2 октября.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Бондаренко О. К., Бондаренко Д. Б. Трудности диагностики миастении и полимиозита // Молодой ученый. — 2016. — №29.2. — С. 5-7. — URL https://moluch.ru/archive/133/37376/ (дата обращения: 15.09.2019).



В статье ставится задача привлечения внимания к проблемам диагностики миастении и полимиозита, и в чем конкретно заключаются ее трудности. Миастения и полимиозит — это миопатии, каждая из которых имеет свой собственный патогенез. В работе показано, что в клинической симптоматике пациентов с этими заболеваниями наблюдаются схожие признаки, и самыми главными из них являются повышенная утомляемость и выраженная мышечная слабость. Нередко встречается сочетание заболеваний миастения-полимиозит. При наличии данного комплекса крайне сложной становится выработка критериев отнесения больных к миастении или к полимиозиту. Чтобы наглядно понять, чем представлены сложности дифференциальной диагностики, в качестве примера будет разобран клинический случай.

Ключевые слова: миастения, полимиозит.

Миастения — это аутоиммунное заболевание с нарушением нервно-мышечной передачи и выработкой аутоантител, направленных против собственных никотиновых рецепторов ацетилхолина.

При миастении снижение уровня надежности нервно-мышечной передачи связано с уменьшением плотности холинорецепторов. Это уменьшает вероятность того, что молекула АХ найдет свободный рецептор для взаимодействия с ним прежде, чем она гидролизуется под действием АХЭ. Конечным результатом будет уменьшение потенциала концевой пластинки в ответ на нервный импульс.

В механизме развития миастении играют роль аутоиммунные процессы: антитела и аутореактивные Т-клетки поражают антигенные мишени полипептидной природы, расположенные на постсинаптической мембране и в мышечной клетке. К ним относятся: мышечный ацетилхолиновый рецептор, мышечная специфическая тирозинкиназа, рианодиновый рецептор, титин-протеин и другие белки миоцитов [1].

Провоцирующими факторами могут быть стресс, перенесённаяОРВИ, нарушение функции иммунной системы.

Часто миастения развивается на фоне других аутоиммунных заболеваний: ревматоидного артрита, системной красной волчанки и т. д.

При электронно-микроскопическом исследовании биоптатов мышц в нервно-мышечных синапсах выявляются расширение зоны синаптического контакта, удлиненная постсинаптическая мембрана, увеличенное количество лимфоцитов в области двигательной концевой пластинки [2].

Клинические проявления миастении: повышенная мышечная утомляемость, диплопия, птоз век, затруднения при глотании, дизартрия, «гнусавость голоса», нарушение дыхания, ощущение учащенного сердцебиения, склонность к запорам или, наоборот, к жидкому стулу [3].

Очень часто возникновение миастении связано с патологией вилочковой железы: увеличение числа зародышевых фолликулов, Т-лимфоцитов и тимических В-клеток, активно продуцирующих АТ к АХР [4].

Морфологическое исследование вилочковой железы, проведенное у 146 больных генерализованной миастенией, выявило гиперпластический иммунный процесс у 94 % больных с ювенильной миастенией и у 75 % взрослых пациентов. Частота выявления тимом у больных миастенией составляет 9–16 % (чаще наблюдается у женщин моложе 40 лет) [5]. Для миастении, сочетающейся с тимомой, характерен широкий спектр аутоантител к различным антигенным мишеням периферического нейромоторного аппарата [6].

Диагноз миастении является несомненным при её подтверждении по четырём критериям диагностики: клиническим, фармакологическим, электромиографическим и иммунологическим; достоверным — при трех критериях; вероятным — при двух критериях; сомнительным — при наличии одного критерия [7].

Показатели заболеваемости 2–10 случаев в год на 10000 населения, пик заболеваемости 30 лет. Женщины страдают чаще, соотношение Ж:М=3:2.

Полимиозит — системное аутоимунное заболевание мышечной ткани, при котором в скелетных мышцах происходит воспалительный процесс за счет инфильтрации лимфоцитов.

Одна из причин возникновения полимиозита — это вирусы, поэтому миозиты развиваются как вторичные поражения при инфекционных заболеваний. Провоцирующими факторами могут быть переохлаждение организма, инсоляции, хронические инфекции, травмы, лекарственная аллергия.

В патогенезе играет роль клеточно-опосредованный иммунный ответ против мышечных волокон. Происходит инвазия не подвергшихся некрозу мышечных волокон эндомизиальными воспалительными клетками (CD8+ Т-клетками и макрофагами).

Структурные изменения в пораженных мышцах сильно варьируют: некрозы, фагоцитоз, базофилия, отражающая регенеративную активность, большие везикулярные ядра и заметные ядрышки в клетках, атрофия мышечных волокон, лимфоцитарные инфильтраты в периваскулярных областях, гиперплазия соединительной ткани в эндомизии и перимизии.

Клиника полимиозита: симметричная мышечная слабость и боли в мышцах, парезы, снижение сухожильных рефлексов, маскообразность лица, дисфагии, диплопия, птоз, появление кальцификатов в мышечной ткани.

Заболеваемость 2,18–7,7 случая в год на 1 миллион населения, пик заболеваемости 40–60 лет. Женщины страдают чаще, Ж:М=1,5:1,0 [8].

Среди 2000 больных миастенией комплекс миастения-полимиозит выявлялся у 36, чаще у мужчин среднего возраста. При наличии данного сочетания сложной становится выработка критериев отнесения больных к миастении или к полимиозиту. На примере рассмотрим, в чем заключаются трудности диагностики [9].

Больная N в первый раз обратилась за помощью в феврале 2015. Тогда врачи поставили диагноз: миастения (3В) генерализованная форма с бульбарными расстройствами. Пройдя курс терапии, больной стало лучше. В октябре 2015 больная N снова поступает в клинику с жалобами на выраженную общую мышечную слабость в конечностях, невозможность самостоятельно передвигаться, нарушение дыхания, глотания, поперхивание при приеме пищи, слабость мышц шеи, мимической мускулатуры, гнусавость голоса. Вновь врачи ставят диагноз миастения. Однако состояние больной постепенно ухудшается, ее переводят в реанимацию. Проводимые исследования, которые помогли поставить диагноз: СКТ органов грудной клетки (признаки новообразования переднего средостения), ОАК (лейкоцитоз до 14,5×109/л, палочкоядерный сдвиг формулы до 14 %), биохимический анализ крови, прозериновая проба (отрицательный результат), люмбальная пункция (без патологии), определение иммуноглобулинов в крови, общий анализ мочи (наличие белка в течение недолгого времени). При неврологическом осмотре наблюдалась слабость мышц до 1,5 баллов и снижение сухожильных рефлексов. Больной назначали глюкокортикостероиды, плазмаферез для устранения бульбарных нарушений, слабости дыхательных мышц, после чего из-за состояния пониженного иммунитета-иммуноглобулины. При исследовании мокроты дыхательных путей после долгого нахождения в реанимации были обнаружены грибы рода Candida. Позднее, паталогоанатом дает заключение по результатам аутопсии: генерализованная миастения, осложненная полимиозитом. В ходе анализа случая и изучения особенностей дифференциальной диагностики миастении и полимиозита было установлено:

1. Следует обращать особенное внимание на результаты поверхностной и игольчатой электромиографий.

2. Биопсия мышечной ткани является важным звеном в диагностике.

3. Ослабление сухожильных рефлексов дает еще один балл в пользу полимиозита.

4. Прозериновый тест. При миастении тест положителен, наблюдается динамика уменьшения двигательных расстройств. Но в случае с больной N заболевание миастении было осложнено полимиозитом, прозериновый тест был отрицательным, что и составляет трудность для диагностики заболеваний.

5. Анализ крови на антитела к собственным холинорецепторам.

6. ОАК, исследование крови на КФК, АЛТ, АСТ, ускоренное СОЭ и сдвиг лейкоцитарной формулы влево, увеличение количесва лейкоцитов будут указывать на наличие полимозита.

7. КТ\МРТ средостения (тимома, возникновение которой часто бывает связано с миастенией) и бедра (для опредения поражения мышечных волокон, связанных с полимиозитом).

8. Анализ ответной реакции на проводимую терапию.

Если диагностика полимиозита и миастении вызывает трудности, следует провести вышеперечисленные исследования и на основании полученных данных уточнить ранее поставленный диагноз. В качестве лечебных мероприятий можно использовать глюкокортикостероиды, цитостатики, антихолинэстеразные препараты, проводить внутривенное введение иммуноглобулинов, плазмоферез, тимэктомию.

Вывод: В ходе изучения материалов для написания данной статьи удалось выявить признаки заболеваний миастения и полимиозит, встречающиеся как отдельно, так и в качестве комплексного сочетания. Разбор клинического случая показал, с какими сложностями могут столкнуться врачи при дифференциальной диагностике заболеваний, и насколько актуальной является эта проблема в настоящее время.

Литература:

  1. Гехт Б. М., Ланцова В. Б., Сепп Е. К. Роль аутоантител к АХР в патогенезе миастении // Неврологический журнал. — 2003. — Т. 8, Приложение № 1. — С.35–37.
  2. Поздняков О. М., Никулин В. Г. Морфометрия везикулярного аппарата нервно-мышечного соединения при различных режимах выделения передатчика // Бюл. экспер. биол. — 1988. — № 3. — С.359–362.
  3. Barohn R. J. How to administer the quantitative Myasthenia Gravis Foundation of America, Inc. — 1996 — Р. 41.
  4. Ветшев П. С., Санадзе А. Г., Сиднее Д. В. Животов В. А. Антитела к титину у больных с миастенической и не миастенической тимомой // Хирургия. — 2007. — № 6 —С. 42–48.
  5. Кветной И. М., Ярилин А. А., Полякова В. О., Князькин И. В. Нейроиммуноэндокрино- логия тимуса. //СПб.: Изд. ДЕАН. — 2005. — С. 85–86.
  6. Санадзе А. Т., Сиднее Д. В., Ветшев П. С., Ипполитов Л. И. Титин, тимома и миастения // Журнал Нейроиммунология. — 2006. — С. 65–69.
  7. Barohn R. J., Mclntire D„ Herbelin /Wolfe G. I., Nations S., Bryan W. W. Reliability testing of the quantitative myasthenia gravis score // Ann. N. Y. Acad. Sci. — 1998 — Р. 32–33.
  8. Алексеева А. М. Диагностика воспалительных миопатий. – 2013.
  9. Алексеева А. М. Диагностика и современная стратегия терапии воспалительных миопатий. – 2015.
Основные термины (генерируются автоматически): миастения, полимиозит, мышечная ткань, генерализованная миастения, выработок критериев отнесения больных, вилочковая железа, нарушение дыхания, нервно-мышечная передача, пик заболеваемость, больной.


Ключевые слова

миастения, полимиозит

Похожие статьи

Современные вопросы течения беременности при миастениях

Миастения — это аутоиммунное нарушение, вызванное сниженной функцией ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе в результате действия аутоантител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного...

Современный взгляд на клинику и диагностику миастении

Миастения (myasthenia gravis) — это аутоиммунное заболевание, которое клинически проявляется

Вилочковая железа выполняет функцию созревания иммунологически активных клеток и

У больных миастенией могут возникать нарушение жизненно важных функций...

Методы лечения миастении, применяемые у беременных

Миастения не является заболеванием, передающимся по наследству, и поэтому семья может иметь полноценных здоровых детей.

Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к усталости и слабости мышц, которые можно симптоматично лечить с помощью ингибиторов...

Нервно-мышечные болезни в отделении реанимации

Ключевые слова: миастения нервно-мышечные болезни интенсивная терапия.

ИВЛ была проведена 4 пациентам в связи с развившейся острой дыхательной недостаточностью, неэффективностью аппарата внешнего дыхания (SaO2=80–85 %, PСO2> 55 мм.рт.ст, ЧД=7–10...

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний

...синдромологическое ядро заболевания, основу его диагностики, как, например, миастения при гиперплазии вилочковой железы или тимоме.

Больной описывает начало заболевания как «удар по голове», «взрыв в голове». Быстро развивается нарушение сознания — от...

Миотония Томсена/Беккера у подростка, занимающегося спортом

Миотония (miotonia от греч. mio малый + tonia тонус — малый тонус) — нервно-мышечное заболевание

Поэтому больные миотонией часто выглядят хорошо атлетически сложенными и успешно

Наиболее характерна генерализованная безболезненная скованность...

Комплексное консервативное лечение травматических плечевых...

...а также выпадения мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, лучезапястном, а иногда и в локтевом суставах было выражено у всех больных.

До лечения у 18 из них при тонических напряжениях пораженных мышц наблюдались тяжелые нарушения проводимости нервных...

Патоморфология кардиомиоцитов при внезапной кардиальной...

Замечена грубая волнообразная деформация мышечных волокон, нарушения клеточных контактов с исчезновением поперечной

Анализ структуры сопутствующей кардиальной патологии и причин повторных госпитализаций больных гипертонической болезнью.

Современные вопросы течения беременности при миастениях

Миастения — это аутоиммунное нарушение, вызванное сниженной функцией ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе в результате действия аутоантител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного...

Современный взгляд на клинику и диагностику миастении

Миастения (myasthenia gravis) — это аутоиммунное заболевание, которое клинически проявляется

Вилочковая железа выполняет функцию созревания иммунологически активных клеток и

У больных миастенией могут возникать нарушение жизненно важных функций...

Методы лечения миастении, применяемые у беременных

Миастения не является заболеванием, передающимся по наследству, и поэтому семья может иметь полноценных здоровых детей.

Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к усталости и слабости мышц, которые можно симптоматично лечить с помощью ингибиторов...

Нервно-мышечные болезни в отделении реанимации

Ключевые слова: миастения нервно-мышечные болезни интенсивная терапия.

ИВЛ была проведена 4 пациентам в связи с развившейся острой дыхательной недостаточностью, неэффективностью аппарата внешнего дыхания (SaO2=80–85 %, PСO2> 55 мм.рт.ст, ЧД=7–10...

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний

...синдромологическое ядро заболевания, основу его диагностики, как, например, миастения при гиперплазии вилочковой железы или тимоме.

Больной описывает начало заболевания как «удар по голове», «взрыв в голове». Быстро развивается нарушение сознания — от...

Миотония Томсена/Беккера у подростка, занимающегося спортом

Миотония (miotonia от греч. mio малый + tonia тонус — малый тонус) — нервно-мышечное заболевание

Поэтому больные миотонией часто выглядят хорошо атлетически сложенными и успешно

Наиболее характерна генерализованная безболезненная скованность...

Комплексное консервативное лечение травматических плечевых...

...а также выпадения мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, лучезапястном, а иногда и в локтевом суставах было выражено у всех больных.

До лечения у 18 из них при тонических напряжениях пораженных мышц наблюдались тяжелые нарушения проводимости нервных...

Патоморфология кардиомиоцитов при внезапной кардиальной...

Замечена грубая волнообразная деформация мышечных волокон, нарушения клеточных контактов с исчезновением поперечной

Анализ структуры сопутствующей кардиальной патологии и причин повторных госпитализаций больных гипертонической болезнью.

Похожие статьи

Современные вопросы течения беременности при миастениях

Миастения — это аутоиммунное нарушение, вызванное сниженной функцией ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе в результате действия аутоантител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного...

Современный взгляд на клинику и диагностику миастении

Миастения (myasthenia gravis) — это аутоиммунное заболевание, которое клинически проявляется

Вилочковая железа выполняет функцию созревания иммунологически активных клеток и

У больных миастенией могут возникать нарушение жизненно важных функций...

Методы лечения миастении, применяемые у беременных

Миастения не является заболеванием, передающимся по наследству, и поэтому семья может иметь полноценных здоровых детей.

Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к усталости и слабости мышц, которые можно симптоматично лечить с помощью ингибиторов...

Нервно-мышечные болезни в отделении реанимации

Ключевые слова: миастения нервно-мышечные болезни интенсивная терапия.

ИВЛ была проведена 4 пациентам в связи с развившейся острой дыхательной недостаточностью, неэффективностью аппарата внешнего дыхания (SaO2=80–85 %, PСO2> 55 мм.рт.ст, ЧД=7–10...

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний

...синдромологическое ядро заболевания, основу его диагностики, как, например, миастения при гиперплазии вилочковой железы или тимоме.

Больной описывает начало заболевания как «удар по голове», «взрыв в голове». Быстро развивается нарушение сознания — от...

Миотония Томсена/Беккера у подростка, занимающегося спортом

Миотония (miotonia от греч. mio малый + tonia тонус — малый тонус) — нервно-мышечное заболевание

Поэтому больные миотонией часто выглядят хорошо атлетически сложенными и успешно

Наиболее характерна генерализованная безболезненная скованность...

Комплексное консервативное лечение травматических плечевых...

...а также выпадения мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, лучезапястном, а иногда и в локтевом суставах было выражено у всех больных.

До лечения у 18 из них при тонических напряжениях пораженных мышц наблюдались тяжелые нарушения проводимости нервных...

Патоморфология кардиомиоцитов при внезапной кардиальной...

Замечена грубая волнообразная деформация мышечных волокон, нарушения клеточных контактов с исчезновением поперечной

Анализ структуры сопутствующей кардиальной патологии и причин повторных госпитализаций больных гипертонической болезнью.

Современные вопросы течения беременности при миастениях

Миастения — это аутоиммунное нарушение, вызванное сниженной функцией ацетилхолиновых рецепторов в нервно-мышечном синапсе в результате действия аутоантител против ацетилхолиновых рецепторов постсинаптической мембраны нервно-мышечного...

Современный взгляд на клинику и диагностику миастении

Миастения (myasthenia gravis) — это аутоиммунное заболевание, которое клинически проявляется

Вилочковая железа выполняет функцию созревания иммунологически активных клеток и

У больных миастенией могут возникать нарушение жизненно важных функций...

Методы лечения миастении, применяемые у беременных

Миастения не является заболеванием, передающимся по наследству, и поэтому семья может иметь полноценных здоровых детей.

Нарушение нервно-мышечной передачи приводит к усталости и слабости мышц, которые можно симптоматично лечить с помощью ингибиторов...

Нервно-мышечные болезни в отделении реанимации

Ключевые слова: миастения нервно-мышечные болезни интенсивная терапия.

ИВЛ была проведена 4 пациентам в связи с развившейся острой дыхательной недостаточностью, неэффективностью аппарата внешнего дыхания (SaO2=80–85 %, PСO2> 55 мм.рт.ст, ЧД=7–10...

Диагностика гипоталамо-гипофизарных заболеваний

...синдромологическое ядро заболевания, основу его диагностики, как, например, миастения при гиперплазии вилочковой железы или тимоме.

Больной описывает начало заболевания как «удар по голове», «взрыв в голове». Быстро развивается нарушение сознания — от...

Миотония Томсена/Беккера у подростка, занимающегося спортом

Миотония (miotonia от греч. mio малый + tonia тонус — малый тонус) — нервно-мышечное заболевание

Поэтому больные миотонией часто выглядят хорошо атлетически сложенными и успешно

Наиболее характерна генерализованная безболезненная скованность...

Комплексное консервативное лечение травматических плечевых...

...а также выпадения мышечно-суставного чувства в пальцах кисти, лучезапястном, а иногда и в локтевом суставах было выражено у всех больных.

До лечения у 18 из них при тонических напряжениях пораженных мышц наблюдались тяжелые нарушения проводимости нервных...

Патоморфология кардиомиоцитов при внезапной кардиальной...

Замечена грубая волнообразная деформация мышечных волокон, нарушения клеточных контактов с исчезновением поперечной

Анализ структуры сопутствующей кардиальной патологии и причин повторных госпитализаций больных гипертонической болезнью.

Задать вопрос