Случай нетипичного клинического течения множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 2 ноября, печатный экземпляр отправим 6 ноября.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Можинская Ю. В., Камаева И. А., Казьмин А. С. Случай нетипичного клинического течения множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа // Молодой ученый. — 2016. — №26.2. — С. 24-26. — URL https://moluch.ru/archive/130/36103/ (дата обращения: 19.10.2019).



Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) представляет собой сочетание опухолей и/или гиперплазий двух и более эндокринных желез. Наиболее частая локализация опухолей при МЭН 1 типа – паращитовидные железы (90-100%), поджелудочная железа (80%) и гипофиз (65%). В связи с этим наиболее часто дебют заболевания начинается с клиники гиперпаратиреоза. Гораздо реже, до 10% случаев, заболевание манифестирует с аденомы гипофиза, чаще всего пролактин-секретирующей. В 20% случаев может наблюдаться аденома или гиперплазия надпочечников [1].

Клинический случай

Пациент Т., 48 лет, поступил 11.08.2015г. в паллиативное отделение МБУЗ "Городская больница №8 г. Ростова-на-Дону" с диагнозом цирроз печени.

Больной в оглушении находится 24 дня. До этого наблюдались боли в правом подреберье, подъем температуры до 38-39°,кахексия – потеря 20 кг, отсутствие аппетита, резкая слабость.

Из анамнеза заболевания известно (со слов родственников): болен около 1,5 лет. Боль в правом подреберье и подъем температуры до 39° начались в январе 2014 г. Больной не обследовался, работал, однако чувствовал себя неважно, быстро уставал, худел. Состояние ухудшалось с января 2015г. – когда усилились боли в правом подреберье. С февраля 2015 г. больной обследуется, консультирован гепатологом. Поставлен диагноз: цирроз печени, не исключался гепатоцеллюлярный рак. 27.07.2015 г. был консультирован онкологом.

По данным обследованиям КТ органов брюшной полости: гепатомегалия, асцит.

УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки выраженных диффузно-мультифокальных изменений печени по типу межузлового цирроза (множественные mts?), гепатоспленомегалия.

Предварительный диагноз: новообразования печени (первичного? вторичного? генеза, цирроз?).Рекомендовано проведение биопсии печени.

На момент поступления общее состояние крайне тяжелое, положение пассивное, в оглушении, кожные покровы бледные, дыхание шумное, везикулярное, ЧДД= 21. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. ЧСС=88, пульс=88, АД=130/80 мм.рт.ст. Выраженная отечность нижних конечностей. Цианоза не наблюдается. Живот увеличен за счет асцита, поверхностная пальпация болезненна в правом подреберье. Печень увеличена, плотная, бугристая.

Данные дополнительных методов исследования:

Общий анализ крови от 12.08.15 г.:

Эритроциты - 5,48х1012/л, HGB 154 г/л, тромбоциты 204х109/л, лейкоциты 23,3х109

Эозинофилы 1%

Базофилы -

Юные нейтрофилы 1%

Палочкоядерные нейтрофилы 23%

Сегментоядерные нейтрофилы 63%

Моноциты 2%

Лимфоциты 10%

СОЭ 15мм/час

Биохимический анализ крови от 12.08.2015 г.:

Общий билирубин 80 мкмоль/л

Прямой билирубин 54,4 мкмоль/л

АСТ 78 Ед/л

АЛТ 29 Ед/л

Щелочная фосфатаза 808 Ед/л

Калий 4,6 ммоль/л

Креатинин 118 мкмоль/л

Мочевина 15,3 ммоль/л

12.08.15 г. состояние по-прежнему остается крайне тяжелым. Температура - 38,2°. Дышит часто, шумно. ЧДД=32. Тоны сердца приглушенные; систолический шум над верхушкой, ЧСС=120 в мин. АД=140/90 мм.рт.ст.

13.08.15г. 08:15 Состояние больного крайне тяжелое. Дыхание частое, шумное. АД=75/40 мм.рт.ст., пульс - нитевидный. ЧСС=124 в мин.

9:00 Температура - 39,1°. Больной без сознания, дыхание шумное. АД не определить, пульс не прощупывается, тоны сердца приглушенные.

10:26 Несмотря на проводимую терапию состояние больного с отрицательной динамикой, уровень сознания – кома, мидриаз, мышечная атония, акроцианоз, спонтанное дыхание отсутствует, при аускультации не определяется. Пульс на периферических и центральных артериях не определяется. Тоны сердца не выслушиваются. Констатируется клиническая смерть. Начаты реанимационные мероприятия: установлен воздухоотход № 4, проведены ИВЛ и непрямой массаж сердца.

10:59 Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия у больного зафиксирована биологическая смерть.

Больной Т. 48 лет поступил в патологоанатомическое отделение 13 августа 2015 г.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР:

-резкое увеличение размеров живота;

-кахексия;

-толщина ПЖК передней брюшной стенки - 1 см.

В брюшной полости 3400 мл желтоватой, прозрачной жидкости.

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ ворот печени, парапанкреатические – серовато-розовые, плотноватые, размерами 1,3х1,0 см, располагаются пакетами.

СЕЛЕЗЕНКА: плотноватая, массой 400 гр., размерами 11х8х4 см.

ГРУДНАЯ ПОЛОСТЬ: в левой плевральной полости 50 мл, в правой 270 мл, желтоватой, прозрачной жидкости.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ: вещество мозга плотноватое; извилины уплощены; борозды сглажены; в подкорковых ядрах и белом веществе полнокровие.

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ: в нижних долях правого и левого легкого множество безвоздушных плотноватых темно-красных участков треугольной формы, основанием, обращенным к плевре, вершиной к корню легкого. В просвете легочных артерий расположены тромбы.

ПИЩЕВОД: в нижней трети видны расширенные, извитые вены, расположенные в подслизистом слое.

ПЕЧЕНЬ: масса - 2200 г, размеры 28х15х12х8см, плотная, поверхность мелкобугристая за счет западающих и выступающих участков на 0,5 см; капсула напряжена. На разрезе печени обнаруживается образование в виде узла желтовато-серого цвета, без четких границ; 5х6 см в центре правой доли, на остальном протяжении диффузно множество аналогичных узлов, между ними ткань печени желтовато-коричневая, рисунок долек стёрт.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА: размеры 14х4х3см, плотноватая, полнокровная, крупнодольчатая, серовато-розовая. В области головки, тела - множественные лимф.узлы серовато-желтого цвета, плотной консистенции, прослойки фиброзной ткани между дольками, толщиной 0,2 см.

ПОЧКИ: плотноватые, имеются единичные, звездчатые, неправильной формы рубцы размерами 0,3х0,5см.

НАДПОЧЕЧНИКИ: правый надпочечник увеличен в размерах 4х4,5х4см.

При гистологическом исследовании обнаружены следующие изменения: гепатоциты гипертрофированы, неправильной формы, беспорядочно расположены, структура печеночной ткани нарушена; метастазы опухоли в лимф.узлы ворот печени; опухолевая ткань расположена в виде островков в поджелудочной железе, клетки гиперхромные с уродливыми ядрами, неравномерные поля склероза; клетки опухоли поджелудочной железы расположены полисадами, слегка вытянуты, неправильной формы, изменены.; в правом надпочечнике - на периферии крупные светлые клетки аденомы, в центре мелкоклеточная аденома.

Заключительный патологоанатомический диагноз:

Основное комбинированное заболевание:

МЭН 1 типа: Низкодифференцированная диффузная нейроэндокринная карцинома поджелудочной железы, с очагами некроза и нагноения. Метастазы в регионарные парапанкреатические лимфатические узлы, лимфатические узлы ворот печени, печень.

Фоновое:

Базофильная аденома гипофиза. Смешанноклеточная аденома правого надпочечника.

Осложнения:

1) Кахексия.

2) Синдром портальной гипертензии:

- асцит (3400 мл);

- спленомегалия (селезенка массой 400 г);

- варикозно-расширенные вены пищевода;

3) Правосторонний экссудативный плеврит (240 мл).

4) Тромбоэмболия основных и мелких ветвей легочных артерий.

5) Отек легких.

6) Отек и набухание головного мозга.

Особенность клинического течения МЭН 1 типа в данном случае состояла в том, что опухоли поджелудочной железы, надпочечника и гипофиза были функционально-неактивными, что усложнило постановку правильного диагноза врачами-клиницистами.

Литература:

  1. Фархутдинова Л. М., Гусева П. С., Калимуллин Н. Н., Шарипов Т. Н. // Множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Клиническое наблюдение. - Медицинский вестник Башкортостана. - 2009. - Т. 4. - № 1. - С. 58-61.
Основные термины (генерируются автоматически): поджелудочная железа, правое подреберье, тон сердца, МЭН, неправильная форма, правый надпочечник, брюшная полость, лимфатический узел ворот печени, головной мозг, прозрачная жидкость.


Похожие статьи

Нейрофиброматоз брюшной полости | Статья в журнале...

Неполная блокада правой ножки Гиса.

Основные термины (генерируются автоматически): тип, стенка желудка, левый желудочек, головной мозг, клетка, нея, брюшная полость, жировая клетчатка, желудочно-кишечный тракт, хронический бронхит.

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением...

серо-розовый цвет, щитовидная железа, головной мозг, поджелудочная железа, патологоанатомическое вскрытие, основное заболевание, костный мозг, брюшная полость, абсолютный лимфоцитоз...

Первые результаты транслюминального дренирования псевдокист...

Наиболее опасной формой этого осложнения является прорыв кисты в брюшную полость с развитием перитонита, что наблюдают у 5–15 % больных.

области хвоста поджелудочной железы по передней поверхности, крупное неправильной формы жидкостное образования с...

Лимфома Ходжкина с преимущественным поражением костного...

...забрюшинных лимфатических узлов, ворот печени, парапанкреатических, парааортальных, легких, селезенки (селезенка массой 400 гр.), костного мозга и

Вторичная кардиомиопатия с дилатацией полостей сердца. Бурая индурация легких. Гиперплазия коры надпочечников.

Биометрические параметры размеров печени и поджелудочной...

Основные термины (генерируются автоматически): поджелудочная железа, юношеский возраст, пищеварительная система, девушка, брюшная полость

Допплерография сосудов печени и головного мозга у детей с хроническими диффузными заболеваниями печени.

Ситуационное моделирование как основной метод исследований...

Лимфатические узлы ворот легких обычной величины.

Надпочечники листовидной формы с желтым корковым и темно-коричневым мозговым веществом, без кровоизлияний.

Основные термины (генерируются автоматически): овальная форма, головной мозг, буро-красный цвет...

Комплексная лучевая диагностика при болях в животе

На УЗИ это проявлялось наличием повреждения целостности органа и свободной жидкостью в брюшной полости, у остальных — было вздутие петель кишечника.

Рис. 3. Киста правой доли печени.

Особенности клинических проявлений внутрибрюшных...

осложнение, брюшная полость, послеоперационный период, большинство авторов, клиническая картина, операция, путь, интенсивная терапия, правое подреберье, ряд авторов.

Похожие статьи

Нейрофиброматоз брюшной полости | Статья в журнале...

Неполная блокада правой ножки Гиса.

Основные термины (генерируются автоматически): тип, стенка желудка, левый желудочек, головной мозг, клетка, нея, брюшная полость, жировая клетчатка, желудочно-кишечный тракт, хронический бронхит.

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением...

серо-розовый цвет, щитовидная железа, головной мозг, поджелудочная железа, патологоанатомическое вскрытие, основное заболевание, костный мозг, брюшная полость, абсолютный лимфоцитоз...

Первые результаты транслюминального дренирования псевдокист...

Наиболее опасной формой этого осложнения является прорыв кисты в брюшную полость с развитием перитонита, что наблюдают у 5–15 % больных.

области хвоста поджелудочной железы по передней поверхности, крупное неправильной формы жидкостное образования с...

Лимфома Ходжкина с преимущественным поражением костного...

...забрюшинных лимфатических узлов, ворот печени, парапанкреатических, парааортальных, легких, селезенки (селезенка массой 400 гр.), костного мозга и

Вторичная кардиомиопатия с дилатацией полостей сердца. Бурая индурация легких. Гиперплазия коры надпочечников.

Биометрические параметры размеров печени и поджелудочной...

Основные термины (генерируются автоматически): поджелудочная железа, юношеский возраст, пищеварительная система, девушка, брюшная полость

Допплерография сосудов печени и головного мозга у детей с хроническими диффузными заболеваниями печени.

Ситуационное моделирование как основной метод исследований...

Лимфатические узлы ворот легких обычной величины.

Надпочечники листовидной формы с желтым корковым и темно-коричневым мозговым веществом, без кровоизлияний.

Основные термины (генерируются автоматически): овальная форма, головной мозг, буро-красный цвет...

Комплексная лучевая диагностика при болях в животе

На УЗИ это проявлялось наличием повреждения целостности органа и свободной жидкостью в брюшной полости, у остальных — было вздутие петель кишечника.

Рис. 3. Киста правой доли печени.

Особенности клинических проявлений внутрибрюшных...

осложнение, брюшная полость, послеоперационный период, большинство авторов, клиническая картина, операция, путь, интенсивная терапия, правое подреберье, ряд авторов.

Задать вопрос