Случай нетипичного клинического течения множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа | Статья в журнале «Молодой ученый»

Отправьте статью сегодня! Журнал выйдет 19 октября, печатный экземпляр отправим 23 октября.

Опубликовать статью в журнале

Библиографическое описание:

Можинская, Ю. В. Случай нетипичного клинического течения множественной эндокринной неоплазии (МЭН) 1 типа / Ю. В. Можинская, И. А. Камаева, А. С. Казьмин. — Текст : непосредственный // Молодой ученый. — 2016. — № 26.2 (130.2). — С. 24-26. — URL: https://moluch.ru/archive/130/36103/ (дата обращения: 11.10.2024).



Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) представляет собой сочетание опухолей и/или гиперплазий двух и более эндокринных желез. Наиболее частая локализация опухолей при МЭН 1 типа – паращитовидные железы (90-100%), поджелудочная железа (80%) и гипофиз (65%). В связи с этим наиболее часто дебют заболевания начинается с клиники гиперпаратиреоза. Гораздо реже, до 10% случаев, заболевание манифестирует с аденомы гипофиза, чаще всего пролактин-секретирующей. В 20% случаев может наблюдаться аденома или гиперплазия надпочечников [1].

Клинический случай

Пациент Т., 48 лет, поступил 11.08.2015г. в паллиативное отделение МБУЗ "Городская больница №8 г. Ростова-на-Дону" с диагнозом цирроз печени.

Больной в оглушении находится 24 дня. До этого наблюдались боли в правом подреберье, подъем температуры до 38-39°,кахексия – потеря 20 кг, отсутствие аппетита, резкая слабость.

Из анамнеза заболевания известно (со слов родственников): болен около 1,5 лет. Боль в правом подреберье и подъем температуры до 39° начались в январе 2014 г. Больной не обследовался, работал, однако чувствовал себя неважно, быстро уставал, худел. Состояние ухудшалось с января 2015г. – когда усилились боли в правом подреберье. С февраля 2015 г. больной обследуется, консультирован гепатологом. Поставлен диагноз: цирроз печени, не исключался гепатоцеллюлярный рак. 27.07.2015 г. был консультирован онкологом.

По данным обследованиям КТ органов брюшной полости: гепатомегалия, асцит.

УЗИ органов брюшной полости: эхографические признаки выраженных диффузно-мультифокальных изменений печени по типу межузлового цирроза (множественные mts?), гепатоспленомегалия.

Предварительный диагноз: новообразования печени (первичного? вторичного? генеза, цирроз?).Рекомендовано проведение биопсии печени.

На момент поступления общее состояние крайне тяжелое, положение пассивное, в оглушении, кожные покровы бледные, дыхание шумное, везикулярное, ЧДД= 21. Тоны сердца ритмичные, приглушенные. ЧСС=88, пульс=88, АД=130/80 мм.рт.ст. Выраженная отечность нижних конечностей. Цианоза не наблюдается. Живот увеличен за счет асцита, поверхностная пальпация болезненна в правом подреберье. Печень увеличена, плотная, бугристая.

Данные дополнительных методов исследования:

Общий анализ крови от 12.08.15 г.:

Эритроциты - 5,48х1012/л, HGB 154 г/л, тромбоциты 204х109/л, лейкоциты 23,3х109

Эозинофилы 1%

Базофилы -

Юные нейтрофилы 1%

Палочкоядерные нейтрофилы 23%

Сегментоядерные нейтрофилы 63%

Моноциты 2%

Лимфоциты 10%

СОЭ 15мм/час

Биохимический анализ крови от 12.08.2015 г.:

Общий билирубин 80 мкмоль/л

Прямой билирубин 54,4 мкмоль/л

АСТ 78 Ед/л

АЛТ 29 Ед/л

Щелочная фосфатаза 808 Ед/л

Калий 4,6 ммоль/л

Креатинин 118 мкмоль/л

Мочевина 15,3 ммоль/л

12.08.15 г. состояние по-прежнему остается крайне тяжелым. Температура - 38,2°. Дышит часто, шумно. ЧДД=32. Тоны сердца приглушенные; систолический шум над верхушкой, ЧСС=120 в мин. АД=140/90 мм.рт.ст.

13.08.15г. 08:15 Состояние больного крайне тяжелое. Дыхание частое, шумное. АД=75/40 мм.рт.ст., пульс - нитевидный. ЧСС=124 в мин.

9:00 Температура - 39,1°. Больной без сознания, дыхание шумное. АД не определить, пульс не прощупывается, тоны сердца приглушенные.

10:26 Несмотря на проводимую терапию состояние больного с отрицательной динамикой, уровень сознания – кома, мидриаз, мышечная атония, акроцианоз, спонтанное дыхание отсутствует, при аускультации не определяется. Пульс на периферических и центральных артериях не определяется. Тоны сердца не выслушиваются. Констатируется клиническая смерть. Начаты реанимационные мероприятия: установлен воздухоотход № 4, проведены ИВЛ и непрямой массаж сердца.

10:59 Несмотря на проводимые реанимационные мероприятия у больного зафиксирована биологическая смерть.

Больной Т. 48 лет поступил в патологоанатомическое отделение 13 августа 2015 г.

ВНЕШНИЙ ОСМОТР:

-резкое увеличение размеров живота;

-кахексия;

-толщина ПЖК передней брюшной стенки - 1 см.

В брюшной полости 3400 мл желтоватой, прозрачной жидкости.

ЛИМФАТИЧЕСКИЕ УЗЛЫ ворот печени, парапанкреатические – серовато-розовые, плотноватые, размерами 1,3х1,0 см, располагаются пакетами.

СЕЛЕЗЕНКА: плотноватая, массой 400 гр., размерами 11х8х4 см.

ГРУДНАЯ ПОЛОСТЬ: в левой плевральной полости 50 мл, в правой 270 мл, желтоватой, прозрачной жидкости.

ГОЛОВНОЙ МОЗГ: вещество мозга плотноватое; извилины уплощены; борозды сглажены; в подкорковых ядрах и белом веществе полнокровие.

ОРГАНЫ ДЫХАНИЯ: в нижних долях правого и левого легкого множество безвоздушных плотноватых темно-красных участков треугольной формы, основанием, обращенным к плевре, вершиной к корню легкого. В просвете легочных артерий расположены тромбы.

ПИЩЕВОД: в нижней трети видны расширенные, извитые вены, расположенные в подслизистом слое.

ПЕЧЕНЬ: масса - 2200 г, размеры 28х15х12х8см, плотная, поверхность мелкобугристая за счет западающих и выступающих участков на 0,5 см; капсула напряжена. На разрезе печени обнаруживается образование в виде узла желтовато-серого цвета, без четких границ; 5х6 см в центре правой доли, на остальном протяжении диффузно множество аналогичных узлов, между ними ткань печени желтовато-коричневая, рисунок долек стёрт.

ПОДЖЕЛУДОЧНАЯ ЖЕЛЕЗА: размеры 14х4х3см, плотноватая, полнокровная, крупнодольчатая, серовато-розовая. В области головки, тела - множественные лимф.узлы серовато-желтого цвета, плотной консистенции, прослойки фиброзной ткани между дольками, толщиной 0,2 см.

ПОЧКИ: плотноватые, имеются единичные, звездчатые, неправильной формы рубцы размерами 0,3х0,5см.

НАДПОЧЕЧНИКИ: правый надпочечник увеличен в размерах 4х4,5х4см.

При гистологическом исследовании обнаружены следующие изменения: гепатоциты гипертрофированы, неправильной формы, беспорядочно расположены, структура печеночной ткани нарушена; метастазы опухоли в лимф.узлы ворот печени; опухолевая ткань расположена в виде островков в поджелудочной железе, клетки гиперхромные с уродливыми ядрами, неравномерные поля склероза; клетки опухоли поджелудочной железы расположены полисадами, слегка вытянуты, неправильной формы, изменены.; в правом надпочечнике - на периферии крупные светлые клетки аденомы, в центре мелкоклеточная аденома.

Заключительный патологоанатомический диагноз:

Основное комбинированное заболевание:

МЭН 1 типа: Низкодифференцированная диффузная нейроэндокринная карцинома поджелудочной железы, с очагами некроза и нагноения. Метастазы в регионарные парапанкреатические лимфатические узлы, лимфатические узлы ворот печени, печень.

Фоновое:

Базофильная аденома гипофиза. Смешанноклеточная аденома правого надпочечника.

Осложнения:

1) Кахексия.

2) Синдром портальной гипертензии:

- асцит (3400 мл);

- спленомегалия (селезенка массой 400 г);

- варикозно-расширенные вены пищевода;

3) Правосторонний экссудативный плеврит (240 мл).

4) Тромбоэмболия основных и мелких ветвей легочных артерий.

5) Отек легких.

6) Отек и набухание головного мозга.

Особенность клинического течения МЭН 1 типа в данном случае состояла в том, что опухоли поджелудочной железы, надпочечника и гипофиза были функционально-неактивными, что усложнило постановку правильного диагноза врачами-клиницистами.

Литература:

  1. Фархутдинова Л. М., Гусева П. С., Калимуллин Н. Н., Шарипов Т. Н. // Множественная эндокринная неоплазия 1 типа. Клиническое наблюдение. - Медицинский вестник Башкортостана. - 2009. - Т. 4. - № 1. - С. 58-61.
Основные термины (генерируются автоматически): поджелудочная железа, МЭН, правое подреберье, тон сердца, брюшная полость, неправильная форма, правый надпочечник, головной мозг, лимфатический узел ворот печени, прозрачная жидкость.


Похожие статьи

Диабетическая ретинопатия у пациентов сахарным диабетом 2-го типа с длительностью заболевания не более 5 лет: факторы риска

Случай неблагоприятного исхода многоплодной беременности (тройня) в результате экстракорпорального оплодотворения при наличии хронического аутоиммунного эндометрита

Клинический случай агрессивной аденомы гипофиза с рецидивирующим ростом

Клинический случай редкой злокачественной опухоли женской репродуктивной системы

Клинические особенности течения осложненных форм туберкулезного спондилита сочетанного с сахарным диабетом

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением костей черепа

Этиология синдрома механической желтухи у пациентов с холецистэктомией в анамнезе

Проблема ипохондрии: клинический случай бредовой ипохондрии у пациента с длительно недиагностированным психозом

Особенности диагностики и лечения инфекционных осложнений у больных множественной миеломой после аутологичной трансплантации костного мозга

Клинический случай узлового рака коры надпочечников в практике врача-онколога

Похожие статьи

Диабетическая ретинопатия у пациентов сахарным диабетом 2-го типа с длительностью заболевания не более 5 лет: факторы риска

Случай неблагоприятного исхода многоплодной беременности (тройня) в результате экстракорпорального оплодотворения при наличии хронического аутоиммунного эндометрита

Клинический случай агрессивной аденомы гипофиза с рецидивирующим ростом

Клинический случай редкой злокачественной опухоли женской репродуктивной системы

Клинические особенности течения осложненных форм туберкулезного спондилита сочетанного с сахарным диабетом

Случай наблюдения хронического лимфолейкоза с поражением костей черепа

Этиология синдрома механической желтухи у пациентов с холецистэктомией в анамнезе

Проблема ипохондрии: клинический случай бредовой ипохондрии у пациента с длительно недиагностированным психозом

Особенности диагностики и лечения инфекционных осложнений у больных множественной миеломой после аутологичной трансплантации костного мозга

Клинический случай узлового рака коры надпочечников в практике врача-онколога

Задать вопрос