Библиографическое описание:

Дегтерёва Е. В. Результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен [Текст] // Новые задачи современной медицины: материалы III междунар. науч. конф. (г. Санкт-Петербург, декабрь 2014 г.). — СПб.: Заневская площадь, 2014. — С. 42-44.

В статье приведены особенности течения послеоперационного периода, осложнения, а также отдаленные результаты радикальной коррекции тотального аномального дренажа легочных вен (ТАДЛВ).

Ключевые слова: радикальная коррекция, реоперация, легочная гипертензия, стеноз анастомоза.

 

Цель: изучить особенности послеоперационного периода и провести анализ отдалённых результатов хирургического лечения различных форм ТАДЛВ.

Задачи:

1.      Изучить течение послеоперационного периода, структуру осложнений и общей летальности у детей с тотальным аномальным дренажем легочных вен;

2.      Изучить динамику анатомо-функциональных показателей, провести сравнительную характеристику результатов эхокардиографического исследования пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах;

3.      Изучить показания к повторным полостным и эндоваскулярным хирургическим вмешательствам и причины, вызывающие их.

Материал и методы

В ходе работы проведён анализ 11 протоколов вскрытий и 56 карт стационарных больных, перенесших хирургическую коррекцию ТАДЛВ в РНПЦ «Кардиология» в период с 2007 по 2013 гг.

Актуальность

Проблема врожденных пороков сердца (ВПС) является одной из наиболее значимых для детского здравоохранения в связи с высокой ранней смертностью, склонностью к формированию тяжелых, хронических осложнений и развитием необратимых изменений в организме. ВПС составляют в среднем около 35 % всех врожденных пороков развития, и занимают первое место среди причин младенческой смертности. Тотальный аномальный дренаж легочных вен составляет, по различным данным, от 1 до 4 % от числа всех ВПС.

Тотальный аномальный дренаж легочных вен — врожденный порок сердца, главной чертой которого является отсутствие соединения между легочными венами и левым предсердием. Ни одна из легочных вен не дренируется в левое предсердие; они впадают либо в правое предсердие, либо во впадающие в него вены (верхняя полая вена, безымянная вена, коронарный синус, венозный проток). При этом наличие сообщения между большим и малым кругом кровообращения обязательно и, как правило, оно находится на уровне предсердий (открытое овальное окно либо дефект межпредсердной перегородки). В редчайших случаях, однако, межпредсердная перегородка интактна, и сообщение осуществляется через дефект межжелудочковой перегородки или открытый артериальный проток. У новорожденных с очень малыми размерами дефекта межпредсердной перегородки состояние может улучшиться после проведения трансвенозной баллонной атриосептотомии по Рашкинду, что позволяет отложить в ряде случаев радикальную коррекцию ВПС на несколько месяцев. Однако, всё же следует учитывать тот факт, что ТАДЛВ относится к ВПС, требующим экстренной коррекции, так как может повлечь за собой быстрое прогрессирование сердечной недостаточности и развитие синдрома низкого сердечного выброса, развитие декомпенсированного метаболического ацидоза, синдрома полиорганной недостаточности. Если не проводится экстренная терапия или не выполняется оперативное вмешательство, ребёнок может погибнуть в течение первых недель и даже дней жизни.

Выделяют несколько анатомических вариантов порока. Наиболее принятой является классификация R. Darling и соавт., которые рассматривают формы порока в зависимости от уровня соединения легочных вен с системой большого круга кровообращения. Различают:

1)                 супракардиальную форму (тип I), при которой все легочные вены дренируются общим коллектором в верхнюю или добавочную левую верхнюю полую вену;

2)                 интракардиальную форму (тип II), при которой устья легочных вен открываются в правое предсердие или венечный синус;

3)                 субкардиальную (инфрадиафрагмальную) форму (тип III) с дренированием легочных вен в систему воротной или нижней полой вены;

4)                 смешанную форму (тип IV) — легочные вены впадают раздельно в одно из названных выше образований.

Результаты и обсуждение

Всего в исследование включены 48 пациентов различного возраста (от 0 дней до 1 года и 4 месяцев) с клиническим диагнозом ТАДЛВ.

Как показал анализ медицинских карт, диагноз ВПС был выставлен 4 (8,3 %) детям в первые часы после рождения, 24 (50 %) детям на первой неделе жизни, 15 (31,2 %) пациентом в возрасте до 1 месяца, 4 (8,3 %) — в возрасте 3–4 месяцев и 1 (2,1 %) ребенку в возрасте 1 года и 4 месяцев. Средний вес и соотношение мальчики/девочки указаны в таблице 1.

Таблица 1

Общая характеристика детей

Средний вес (кг)

3,45

Соотношение мальчики:девочки

1,2:1

 

Всем детям с ТАДЛВ было проведено комплексное обследование, включавшее: сбор анамнестических данных; общеклинические методы, включая лабораторные методы исследования (общий и биохимический анализ крови, исследование системы гемостаза, общий анализ мочи, газовый состав крови); электрокардиография в стандартных и грудных отведениях, рентгенография органов грудной клетки; комплексное эхокардиографическое обследование.

Клинические проявления объемной перегрузки правого желудочка складывались из симптомов сердечной недостаточности и артериальной гипоксемии. Цианоз кожных покровов имелся во всех наблюдениях и подтверждался исследованием газового состава крови. Во всех случаях при клиническом осмотре пациентов была выявлена одышка от 45 до 80 дыхательных движений в минуту (в среднем 56), тахикардия (140–190 уд/мин), цианоз кожных покровов (среднее значение SpO2 86 %). У всех пациентов в исследуемой группе имелись признаки недостаточности кровообращения различной степени выраженности. Недостаточность кровообращения 2А степени была у 32 (66,7 %) детей. Можно отметить, что застойные явления локализовались преимущественно в большом круге кровообращения (увеличение печени, селезенки, периорбитальные отеки). У всех пациентов в исследуемой группе отмечалась выраженная доминантность правых отделов сердца. Частота втречаемости различных анатомических вариантов ТАДЛВ в исследуемой группе представлена в таблице 2.

Таблица 2

Частота встречаемости различных вариантов ТАДЛВ

I тип

41 %

II тип

33 %

III тип

26 %

IV тип

-

 

Радикальная коррекция порока проводилась в день поступления либо на следующий день. В день операции и в ближайшем послеоперационном периоде выполнялась эхокардиографическое исследование, которое позволило оценить гемодинамику, измерить давление в легочных венах и размеры структур сердца.

Сравнительная характеристика результатов Эхо-КГ исследования в до- и раннем послеоперационном периодах представлена в таблице 3.       

Таблица 3

Сравнительная характеристика результатов эхокардиографических исследований пациентов в до- и раннем послеоперационном периодах

Показатель

Значение до операции

Значение после операции

КДО ЛЖ, мл

4,36

9,6

КДР ЛЖ, мм

12,6

18,6

КДР ПЖ, мм

13,1

10,4

ФК АК, мм

7,9

7,7

ФУ, %

38,75

40

ФВ, %

75

67,1

 

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей (адекватный прирост объёма левого желудочка, уменьшение объёма правого желудочка). На момент поступления у всех пациентов диагностировано увеличение размеров правых отделов сердца, у 6 (12,5 %) пациентов — гипоплазия левого желудочка и у 19 (39,6 %) пациентов легочная гипертензия: давление в легочной артерии 100 % от системного (легочная гипертензия IV стадии). В ходе исследования была выделена отдельная группа: дети с гипоплазией левого желудочка и высокой легочной гипертензией — 25 пациентов. При анализе смертности и причин смерти было выявлено, что в выделенной группе пациентов операционная летальность составила 36 %, в то время как во всей исследуемой группе она равна 23 %, частота осложнений в ближайшем послеоперационном периоде также выше. Следовательно, недоразвитие левых отделов сердца и высокую легочную гипертензию можно считать фактором риска, т. к. в данном случае частота осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше. В ближайшем послеоперационном периоде наиболее частым осложнением стали нарушения ритма и проводимости, регистрируемые при помощи ЭКГ исследования (неполная блокада правой ножки пучка Гиса, предсердные экстрасистолии, атриовентрикулярная диссоциация). В отдалённом послеоперационном периоде у всех пациентов, которые наблюдались в РНПЦ «Кардиология», было отмечено сохранение нарушений ритма и проводимости, а также признаков гипертрофии правых отделов сердца. Несмотря на это, отмечена положительная динамика роста и развития детей, улучшение анатомо-функциональных показателей. Релаксация куполов диафрагмы после операции вследствие повреждения диафрагмального нерва возникла у 4 пациентов, что послужило причиной реоперации. Ещё 4 детей подверглись повторному хирургическому вмешательству по причине стеноза анастомоза коллектора легочных вен с левым предсердием. Необходимость в проведении реоперации у 3 из них возникла спустя 1,5 года после радикальной коррекции, у одного пациента спустя 2 года.

Заключение

В ближайшем послеоперационном периоде у всех больных, по данным УЗИ и ЭКГ, отмечается улучшение анатомо-функциональных показателей. В отдалённом периоде отмечена положительная динамика роста и развития детей, анатомо-возрастное соответствие структур сердца и функциональных показателей, при этом в 40 % случаев сохраняются остаточные явления существовавшего порока или его последствия (недоразвитие левых отделов сердца, дисфункция клапанов и миокарда, нарушения ритма и проводимости). Гипоплазию левого желудочка и высокую легочную гипертензию (давление в лёгочной артерии составляет 100 % системного) можно считать факторами риска, т. к. в данном случае частота возникновения осложнений и смертельных исходов в ближайшем послеоперационном периоде значительно выше.

 

Литература:

 

1.      Анчабадзе, Г. О. Результаты радикальной коррекции супракардиальной формы тотального аномального дренажа легочных вен по методу Такера у новорожденных и детей первого года жизни: автореферат дис.канд.мед.наук: 14.01.26/ Г. О. Анчабадзе. — М., 2011–36.

2.      Бондарев, Ю. И., Митина, И. Н. Неинвазивная ультразвуковая диагностика врожденных пороков сердца/ Бондарев Ю. И. — М., 2004 — С. 206–300.

3.      Иваницкий, A. B. Аномальный дренаж системных и легочных вен /Иваницкий А. В. — Алма-Ата, 1991. — С. 8–10.

 

 

Обсуждение

Социальные комментарии Cackle